高血压内分泌检查什么（内分泌性高血压的筛查）
高血压内分泌检查什么（内分泌性高血压的筛查）3.高去氧皮质酮症我们临床常用的是卡托普利抑制试验，确诊实验阳性即基本确诊患者存在原发性醛固酮增多症。确诊实验后，我们需要结合影像学检查和肾上腺静脉采血进行定位和分型诊断。针对于已经确诊原发性醛固酮增多症，拟手术治疗患者，如CT发现的明显单侧孤立肾上腺腺瘤，可直接选择手术治疗，不必进行肾上腺静脉采血。如CT显示为“正常”肾上腺、单侧肢体增厚、单侧小腺瘤（<1cm）、双侧腺瘤等，我们有时要进行肾上腺静脉采血检测醛固酮，以确定优势分泌侧。定性诊断主要依靠实验室检查证实血或尿儿茶酚胺水平及其代谢产物的增高，血3-甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)检测灵敏度和特异性高于儿茶酚胺测定，3-甲氨基-4 羟扁桃酸(VMA)是儿茶酚胺的终产物 对持续高血压及阵发性高血压的发作具有 重要的诊断意义。定位诊断先用超声检查，然后配合CT或者MRI检查。可疑肾上腺外嗜铬细胞瘤患者，同位素碘
《中国心血管健康与疾病报告2020》显示，我国高血压患者已达2. 45亿。高血压的严重并发症如脑卒中、急性心肌梗死、心力衰竭、肾功能衰竭的致残率和致死率高，给社会和家庭带来了沉重负担。在高血压的分类中，根据可分为高血压的发生是否具有明确的病因，分为原发性高血压及继发性高血压两大类。在绝大多数患者中，由于高血压的病因不明，称之为原发性高血压，约占90%以上，然而随着医学诊断技术的发展，继发性高血压的检出率较以往显著提高，由于继发性高血压具有明确的病因，这就意味着患者可以接受病因治疗而达到治愈的目的，因此在临床高血压的诊治中要时刻考虑到继发性高血压的评估。继发性高血压的常见病因又包括肾性及内分泌性高血压。本篇我们即讨论一下继发性高血压中由于内分泌因素引起的一类高血压。
我们先看一下内分泌性高血压的分类。根据来源腺体的位置可以分成：肾上腺来源；甲状旁腺来源；垂体来源；甲状腺来源；多内分泌来源以及继发性醛固酮增多症和肾血管性高血压。肾上腺来源性包括嗜铬细胞瘤及副神经节瘤；原发性醛固酮增多症；高去氧皮质酮症以及库欣综合征。甲状旁腺来源主要包括原发性甲状旁腺功能亢进症和高钙血症。垂体来源的包括库欣病和肢端肥大症。甲状腺来源的主要包括甲状腺功能亢进症和甲状腺功能减退症。多内分泌来源则包括阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。
1.嗜铬细胞瘤及副神经节瘤
首先我们看一下嗜铬细胞瘤及副神经节瘤，其来源于肾上腺组织的称为嗜铬细胞瘤，来源于肾上腺组织外的称为副神经节瘤，副神经节瘤15%-20%来源于脊柱旁交感神经链上的神经节，其主要分泌儿茶酚胺。该病临床表现各异，从无症状到轻微间断症状再到灾难性的、危及生命的临床表现。典型的“三联征---剧烈头痛、大汗淋漓及心慌”持续时间从数分钟到1小时不等。缓解间期可完全无症状。
定性诊断主要依靠实验室检查证实血或尿儿茶酚胺水平及其代谢产物的增高，血3-甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)检测灵敏度和特异性高于儿茶酚胺测定，3-甲氨基-4 羟扁桃酸(VMA)是儿茶酚胺的终产物 对持续高血压及阵发性高血压的发作具有 重要的诊断意义。定位诊断先用超声检查，然后配合CT或者MRI检查。可疑肾上腺外嗜铬细胞瘤患者，同位素碘代苄胍(131I-MIBG)是首选的检查方法。
2. 原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症是体内异常产生醛固酮，而且不被肾素-血管紧张素Ⅱ系统调节，正常状态下除了高血压的临床表现外，无任何临床症状，出现低血钾时，常伴随有夜尿增多、多尿、肌肉乏力、肌肉痉挛疼痛、皮肤感觉异常以及心悸等不适。原发性醛固酮增多症的诊断过程中需要经过筛查实验、四大确诊实验和分型诊断。筛查实验中我们主要关注醛固酮的阈值和醛固酮与肾素的比值：ARR。一般认为醛固酮＞15ng/dl和ARR＞30时有明显意义。进入下一步流程后，要继续进行四大确诊实验。
- 高盐饮食负荷试验。
- 氟氢可的松抑制试验。
- 生理盐水滴注试验。
- 卡托普利抑制试验。
我们临床常用的是卡托普利抑制试验，确诊实验阳性即基本确诊患者存在原发性醛固酮增多症。确诊实验后，我们需要结合影像学检查和肾上腺静脉采血进行定位和分型诊断。针对于已经确诊原发性醛固酮增多症，拟手术治疗患者，如CT发现的明显单侧孤立肾上腺腺瘤，可直接选择手术治疗，不必进行肾上腺静脉采血。如CT显示为“正常”肾上腺、单侧肢体增厚、单侧小腺瘤（<1cm）、双侧腺瘤等，我们有时要进行肾上腺静脉采血检测醛固酮，以确定优势分泌侧。
3.高去氧皮质酮症
此处我要讲一讲高去氧皮质酮症（DOC）。去氧皮质酮与醛固酮同属于盐皮质激素，都是由肾上腺皮质球状带细胞分泌的类固醇激素，主要生理作用是维持人体内水和电解质的平衡。DOC是由肾上腺产生并作为醛固酮的前体。DOC既是一种强效盐皮质激素，也具有糖皮质激素的作用。DOC由孕酮经21α-羟化酶催化而成，其分泌速率与醛固酮大致相同，促肾上腺皮质激素、AngⅡ及K 可影响其分泌。DOC在生理浓度时几乎不发挥生物学效应，当体内DOC分泌过多时，产生很强的盐皮质激素作用，发生高血压及低血钾等类似醛固酮表现。
3.1先天性肾上腺皮质增生症
于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病，常呈常染色体隐性遗传，分成21-羟化酶缺乏、11β-羟化酶（CYP11β）缺陷及17α-羟化酶（CYP17）缺陷。
检测包括血液中 DOC、11- 脱氧皮质酮、雄烯二酮、 睾酮及硫酸脱氧表雄酮的水平，高于正常范围提示初筛阳性。
3.2去氧皮质酮瘤
良性DOC瘤很罕见，大部分为恶性。DOC瘤不仅分泌DOC，还分泌雄激素及雌激素，故临床表现为女性男性化及男性女性化。 典型的临床表现为高血压、低钾血症及低肾素、低醛固酮。伴有高血压、自发性低钾血症、低醛固酮及低肾素的患者应该被积极筛检。
检测血浆 DOC、氢酯化 DOC 升高及肾上腺有大腺瘤即可确诊。
3.3原发性皮质醇抵抗
原发性皮质醇抵抗是一种稀有的家族性内分泌综合征：皮质醇异常分泌可造成血浆皮质醇水平增高但缺乏皮质醇增多的临床证据。发病机制与糖皮质激素受体及类固醇受体的基因混合缺陷有关。临床出现低钾性碱中毒、高血压、DOC及雄激素水平升高，高皮质醇释放可抑制2型11β类固醇脱氢酶（HSD11B2）的活性。特别是儿童，若伴有高血压、自发性低钾血症、低醛固酮及低肾素时应该被积极筛检。
检测包括测量血浆皮质醇、DOC、11-去氧皮质醇、雄二烯酮、睾酮及硫酸脱氧表雄酮，测量值高于参考值上界被考虑为筛检阳性。
4.盐皮质激素过多释放综合征
盐皮质激素过多释放综合征主要因HSD11B2 微粒酶活性受损造成皮质醇在肾脏无法灭活转化成可的松。HSD11B2 受损包括基因性及继发于甘草酸酶抑制剂两种情况。儿童期临床表现为高血压、低钾血症、出生时低体重、生长发育不良、烦渴及多尿症、发育缓慢。获得性盐皮质激素过多释放综合征主要因使用甘草造成，临床可表现为高血压合并低钾血症，一般都可询问到患者有确切的甘草用药 史。异位ACTH综合征可导致HSD11B2严重受损。 若患者24小时尿液皮质醇与皮质酮比值异常升高可明确诊断此病。
5.Liddle 综合征
Liddle 综合征是肾小管阿米洛利敏感的内皮钠通道 β、γ 亚单位基因突变的常染色体显性遗传病，非常稀有。不论成人及儿童，只要出现高血压、低血钾、低肾素及醛固酮均应被积极筛检；家族性高血压合并低钾血症的患者此病可能性较大。临床医师对于伴随低钾血症的高血压患者检测醛固酮水平较低则首先应该考虑此病
6. 继发性醛固酮增多症与肾血管性高血压
血管紧张素依赖性继发性醛固酮增多症的典型代表。在美国，约 85% 的肾动脉狭窄的病因为动脉粥样硬化，约15%为肾血管纤维肌性发育不良。肾动脉造影是金标准；肾动脉CT血管造影检查的诊断敏感性为 90%，特异性为97%，但造影剂有潜在的毒性；对于肾动脉内径超过 60% 狭窄的动脉 粥样硬化患者，通过肾动脉超声观察收缩期血流峰值对肾血管疾病的诊断的敏感性达 85%，特异性为 92%。
7.库欣综合征
医源性的库欣氏综合征较常见，而内源性库欣综合征较为罕见。典型的症状及体征有以下表现：体重增加及向心性肥胖、满月脸及多血质面容、后颈部及锁骨上脂肪垫、易骨折、 皮肤菲薄、伤口不易愈合、皮肤紫纹、近端肌无力、 情感及认知改变、月经紊乱、生殖功能异常及肾结石病；非特征性临床表现包括：高血糖、高血压、高血脂、低钾血症及白细胞升高，相对性淋巴细胞减少。
有诊断意义的指标为血浆皮质醇增高且昼夜节律消失。地塞米松抑制试验、ACTH试验和促皮质素释放激素(CRH)兴奋试验可用于鉴别诊断。辅助检查肾上腺超声、CT或MRI;蝶鞍区MRI。
8.甲状腺功能异常
甲状腺机能亢进症和甲状腺机能减退症也会造成继发性高血压。血清促甲状腺激素、游离甲状腺激素的测定是筛检试验的关键。
9. 高钙血症、原发性甲状旁腺功能亢进症
高钙血症最常见的病因是原发性甲状旁腺功能亢进症，大多数原发性甲旁亢患者无临床症状，部分患者出现的症状与慢性高钙血症有关，例如：多尿症、便秘、骨质疏松症、 肾结石、消化性溃疡病及高血压。
临床主要通过检测血清钙、甲状旁腺激素和 24小时尿钙排泄测定明确高钙血症及原发性甲状旁腺功能亢进症。
9. 肢端肥大症
肢端肥大症主要为分泌生长激素的垂体肿瘤可造成生长激素过度分泌肢端肥大综合征：包括肢体末端和软组织的过度生长；逐渐出现牙齿咬合不良，关节退化；音调嘹亮；出汗过多和油性皮肤；神经束过度生长造成神经卡压，例如腕管综合征；心功能障碍和高血压。在肢端肥大症患者中高血压患病率为20%-40%。
生长激素以及血清胰岛素样生长因子1 是可选择的初筛指标。
10.阻塞性睡眠呼吸暂停综合征
阻塞性睡眠呼吸暂停综合征是指在睡眠过程中反复出现低通气或呼吸暂停而诱发其他症状体征的临床综合征。阻塞性睡眠呼吸暂停与高血压密切相关。主要症状为打鼾，其他临床表现还包括：睡眠片段化及反复觉醒、觉醒时伴随窒息或者呼吸急促的感觉、夜间口干或者 清晨头痛、白天疲惫、认知功能紊乱包括记忆力减退或者注意力不集中以及胃食管反流病的症状。体格检查可以无异常，但是阻塞性睡眠呼吸暂停更容易出现在肥胖的人群中（体重指数≥ 30 kg/m2 ）、 老年人（≥ 65 岁 ）、颈粗（男性≥ 43 cm，女性 ≥ 37 cm）以及上气道窄、下颌后缩或者下颌畸形等患者中。多导睡眠图是诊断阻塞性睡眠呼吸暂停的金标准。
