12岁半男孩身高148厘米是不是太矮（体貌如同中学生）

12岁半男孩身高148厘米是不是太矮（体貌如同中学生）【名词解释】垂体是一种碗豆大小的内分泌腺体，分为腺垂体和神经垂体，分泌甲状腺激素、生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、黄体生成素等，作用于靶组织或靶细胞，对物质代谢、个体生长、泌乳、维持性征等生理过程发挥调节作用。王述进主任介绍说，PSIS发病率极低，且多为散发，PSIS患者广泛存在有垂体激素缺乏。该综合征最常见的临床表现是生长发育迟缓，其典型的垂体MRI影像学特征为垂体柄纤细或缺如、垂体前叶萎缩和垂体后叶异位。在新生儿期及婴儿期就应对该综合征予以重视，一旦明确诊断，患者需要终身接受激素替代治疗。积极地为患者完善性激素六项、甲功、皮质醇节律等各项激素检查及垂体核磁检查的同时。在科主任王述进主任医师主持下，内分泌科全体医生查阅了大量国内外文献资料，针对此病例进行了激烈的疑难病例讨论，最终王主任根据综合情况分析认为：该患者为一种罕见病——垂体柄中断综合征。经垂体MRI影像检查后结果回报：患者垂

西安市第九医院内分泌科诊治一例罕见垂体柄中断综合征（PSIS）患者

2019年12月27日，西安市第九医院内分泌科门诊接待了一位看似普通的青年男性，前来咨询有关糖尿病的问题。在接诊过程中，患者尖细的声音、瘦弱的外貌让医生感觉到了一些异常。

经询问，这名男青年实际年龄已经37岁，但躯体矮小、瘦弱，身高仅163cm，外表看起来像未发育的中学生。据该男子自述，他出生时有难产缺氧，小时候身高一直落后于同龄人，但智力正常，学习成绩尚可。

因为总长不高， 30年前家人曾带他前往北京就诊，医生建议予“激素”治疗，但由于治疗花费巨大、经济不能负担等原因，最终未能继续。当时医生推断患者成年后身高可能不超过130CM左右。患者现在身高虽然长到了163cm，但男性第二性征并没有发育。

入院后，内分泌科主管医生及黎国红副主任医师查体发现，该患者男性第二性征为Tanner1期，综合患者的情况，高度怀疑该男子有下丘脑—垂体类疾病。下丘脑-脑垂体疾病包括尿崩症、产后垂体前叶功能减退、溢乳症及闭经-溢乳综合症、侏儒症（幼年分泌生长激素过少）、巨人症（幼年分泌生长激素过多）、肢端肥大症（成年分泌生长激素过多）等。

积极地为患者完善性激素六项、甲功、皮质醇节律等各项激素检查及垂体核磁检查的同时。在科主任王述进主任医师主持下，内分泌科全体医生查阅了大量国内外文献资料，针对此病例进行了激烈的疑难病例讨论，最终王主任根据综合情况分析认为：该患者为一种罕见病——垂体柄中断综合征。

经垂体MRI影像检查后结果回报：患者垂体萎缩、垂体柄纤细，证实了垂体柄中断综合征（PSIS）的诊断。根据王主任建议，后续给予患者雄激素替代治疗维持患者男性第二性征，及系列相关综合治疗。

根据文献记载，垂体柄中断综合征（PSIS）是表现为不同程度的垂体激素缺乏的症候群，于1987年首次被诊断，其发病率仅为十万分之0.5，极易被误诊。

王述进主任介绍说，PSIS发病率极低，且多为散发，PSIS患者广泛存在有垂体激素缺乏。该综合征最常见的临床表现是生长发育迟缓，其典型的垂体MRI影像学特征为垂体柄纤细或缺如、垂体前叶萎缩和垂体后叶异位。在新生儿期及婴儿期就应对该综合征予以重视，一旦明确诊断，患者需要终身接受激素替代治疗。

【名词解释】垂体是一种碗豆大小的内分泌腺体，分为腺垂体和神经垂体，分泌甲状腺激素、生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、黄体生成素等，作用于靶组织或靶细胞，对物质代谢、个体生长、泌乳、维持性征等生理过程发挥调节作用。

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