渐冻人能治好吗（家有渐冻人）
渐冻人能治好吗（家有渐冻人）病情进展出现的症状孔祥锴医师表示，ALS实属罕见，欧美统计的患病率约在十万分之五左右。在美国以及世界绝大多数地方，男性的发病率要稍微高于女性。它可以发生于任何年龄段，但是更多出现于中年人以及大龄成年人。由于缺乏认识，很多患者得不到及时、正确的诊治。目前，医疗工作者还不清楚该病的起源。据有关研究，5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关；另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，都可能造成运动神经元疾病；不过90%的病例都是偶然发病，也就是不明原因。去年，胡老师的父亲被确诊为渐冻人。一年中，她带着父亲四处求医看病，但是老人的病情发展很快，现在已经不能自己走路了。接下来的日子，胡老师应该怎么办？有什么方法能治疗这个病？如果病情发展，她该如何应对？应该怎样护理父亲？如何提高老人的生活质量？带着这些疑问，本报记者采访了中国人民解放军306医院神经内科主治医师孔祥锴。90%发病不明原因
在医学上，“渐冻人”和癌症等病症被列为世界五大绝症，它的学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症（简称ALS），又称为葛雷克氏症。它是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。
由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉，患者可以神志清醒地面对自己逐渐死亡的全过程，他们被称为“清醒的植物人”。像人们熟知的英国杰出的理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。
目前，在我国仍然缺乏对“渐冻人”准确的流行病学调查，所以无法获知中国的病人准确数量。 据北京协和医院神经科主任崔丽英估计，中国约有20万患者。这是一种恶性病，大多数病人会在发病后3到5年内死亡。
试想一下，如果自己的家人得了这种病，内心是怎样的恐惧和无助。今年42岁的大学老师胡女士就有这样的体会。
去年，胡老师的父亲被确诊为渐冻人。一年中，她带着父亲四处求医看病，但是老人的病情发展很快，现在已经不能自己走路了。
接下来的日子，胡老师应该怎么办？有什么方法能治疗这个病？如果病情发展，她该如何应对？应该怎样护理父亲？如何提高老人的生活质量？带着这些疑问，本报记者采访了中国人民解放军306医院神经内科主治医师孔祥锴。
90%发病不明原因
孔祥锴医师表示，ALS实属罕见，欧美统计的患病率约在十万分之五左右。在美国以及世界绝大多数地方，男性的发病率要稍微高于女性。它可以发生于任何年龄段，但是更多出现于中年人以及大龄成年人。由于缺乏认识，很多患者得不到及时、正确的诊治。目前，医疗工作者还不清楚该病的起源。据有关研究，5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关；另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，都可能造成运动神经元疾病；不过90%的病例都是偶然发病，也就是不明原因。
病情进展出现的症状
本病发展的快慢因人而异。大多数病人会在发病后3到5年内死亡，不过有些人可以活得比较久一些，甚至数十年。
比如，霍金从1963年发病至今还能生存。但是，随着时间的推进，患者会出现以下症状：
1、通常，最早出现的症状是单侧下肢、手掌、或者面部、舌头的乏力，并且逐渐扩展到双侧的上下肢。因为运动神经元渐进性死亡，停止了对肌肉的信号传递，肌肉接收不到活动的指令，时间久了，肌肉就开始变得无力，并出现萎缩。
2、肌肉抽搐，使用手掌和指头做事情时出现障碍。
3、言语、吞咽、进食、行走和呼吸方面的问题。
4、记忆和思维方面的问题，比如性格发生改变。
而呼吸衰竭、感染、吞咽困难以及消耗，是ALS最常见的系列并发症的根本原因。
因为患者咽喉和胸部肌肉变得无力，吞咽、咳嗽和呼吸方面的问题会愈发严重，肺炎、肺栓塞、肺衰竭以及心力衰竭是本病最常见的死亡原因。
ALS的治疗
目前，由于对该病的起因还没有明确的认识，治疗没有特效方法，主要是对症治疗。
西药可用的目前仅有美国食品药品监督管理局(FDA)于1995年批准上市的力如太（利鲁唑），可能可以使部分患者延迟疾病发展到需要人工通气的时期；其它还有一些神经保护剂，但并无确切有效的结论。
疾病进展到后期，患者会瘫痪卧床，需要防治褥疮、血栓等并发症。
喉部吞咽及呼吸肌肉无力，可出现吞咽困难、呛咳误吸，需要鼻饲饮食防止肺部感染；出现呼吸衰竭，咯痰费力，则可能需要气管切开、人工通气，即通过呼吸机支持呼吸。
在无法治愈的情况下，延缓疾病进展，尽可能地延迟疾病进展到卧床、鼻饲、使用呼吸机的阶段，当然是改善生存质量的最好方式。但实际上，目前的医学技术要达到这个目标也是困难的。未来，神经干细胞移植技术或基因疗法，也许能改善这一局面甚至治愈疾病，但是目前这些方面还未有特别重大、能够推广、惠及多数病人的突破。
家属如何护理病人
找到和患者沟通的方式。
由于患者喉部肌肉无力，言语亦可能受影响，尤其气管切开后，病人往往只能通过眼球活动与一些小的动作来与人沟通交流。头脑清晰却无法与人交流无疑是痛苦和孤独的，会造成患者的恐惧等心理障碍。
像霍金那样只能通过喉部的一个放大器合成声音来说话，普通患者可以通过眼球活动示意，提前和家属约定一些常用交流含义，或指示拼音组成字词造句来交流。
补充足够的高热量、高能量食物。
虽然患者活动能力下降，但疾病的能量消耗还是较大的。因此，家属需要给患者补充足够的高热量、高能量的食物。
尽可能改善患者生存质量。
瘫痪、吞咽困难、呼吸衰竭后，容易出现感染、血栓等各种并发症，严重的并发症是影响患者生存周期的主要因素。
作为家属，应尽可能充分了解疾病，更好地改善患者在患病期间，尤其是后期的体验和感受。特别提醒家属注意的是，不只是在生活上照顾好病人，更重要的是心理上的支持，让患者感觉自己还有用，还有价值，使其保持良好的心态，有利于延缓病情发展。
家属比医生作用更大
孔祥锴医师说，特别想对患者家属说的是，提高患者的生活质量，比提高临床疗效更有实际意义，也是患者最需要的。
对于前者，家属能比医生做得更多、更好。从这个意义上说，家属的精心护理和照顾，是患者生活质量的保障，家属很可能比医生起到更大作用。
希望有更多的人了解这个疾病，更多的人来帮助、关心这些患者和家属，希望全社会能行动起来，对“渐冻人”给予足够的关心、关爱。患者家属应了解更多的疾病信息，在生活和精神上给予患者大力帮助和支持，提高患者的生活质量。
面对这样的患者，深刻体会到患者的无助、医生的无奈，尽管我们多年来致力于该病的临床疗法探索，为提高患者的生活质量与临床疗效而努力，但是距离病人的期望相距甚远。面对这个世界顽疾，医学研究可能还需要通过长时间的积累，才能有重大的突破和发展。
文/许希梅
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