sapho综合征的最新消息：SAPHO综合征你能识别吗
sapho综合征的最新消息：SAPHO综合征你能识别吗骨关节病变是SAPHO综合征的标志，最常见的骨骼受累部位是前胸壁，其次是脊柱。此外，SAPHO综合征患者也可出现骶髂关节炎受累。皮肤病变多表现为掌跖脓疱病、脓疱性银屑病、寻常型银屑病，严重痤疮或化脓性汗腺炎等。SAPHO为下列5个英文单词的缩写，即滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis）。SAPHO综合征是一种免疫介导的慢性疾病，可损害皮肤、关节和骨骼。图1（a） 99mTc-MDP显示胸骨柄、双侧胸锁关节（牛头征）和下颈椎区成骨活性增加。（b）前胸壁骨的计算机断层三维重建显示第一肋胸骨和胸骨柄关节的骨质增生和融合。（c）斜冠状18F-FDGPET/CT显示胸锁关节（关节炎）和骨质增生性病变（骨炎）活动增强。根据影像学相关检查，诊断为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征（S
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案例简介
患者，男性，53岁，因上胸部疼痛3年而就诊。疼痛表现为持续、双侧、渐进性，当病人侧卧时和双臂过度外展时疼痛加重，并向肩部放射。最初，患者使用非甾体抗炎药缓解症状，之后，随着病程时间增长，患者对非甾体抗炎药临床无反应，从而导致日常活动和睡眠障碍，故患者寻求医疗帮助。
体格检查，双侧胸锁关节、胸骨柄、胸骨上、两侧胸锁关节压痛。系统检查未发现任何异常。全血计数、基本生化检查、血沉、血清c反应蛋白正常。血清钙、磷、碱性磷酸酶、血浆甲状旁腺激素和25-羟基维生素D3水平正常。99mTc亚甲基二磷酸盐骨显像（MTD）显示手骨、双侧胸骨锁骨和下颈椎区域的成骨活性增加（图1a）。前胸壁计算机断层检查显示第一肋胸骨和胸骨柄关节骨质增生和融合。（图1b）。18F-FDGPET/CT显示胸骨锁骨关节（关节炎）和增生病变（骨炎）的活动增强（图1c）。
图1（a） 99mTc-MDP显示胸骨柄、双侧胸锁关节（牛头征）和下颈椎区成骨活性增加。（b）前胸壁骨的计算机断层三维重建显示第一肋胸骨和胸骨柄关节的骨质增生和融合。（c）斜冠状18F-FDGPET/CT显示胸锁关节（关节炎）和骨质增生性病变（骨炎）活动增强。
根据影像学相关检查，诊断为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征（SAPHO综合征）。予以静脉注射唑来膦酸治疗后疼痛完全缓解。
讨论
SAPHO为下列5个英文单词的缩写，即滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis）。SAPHO综合征是一种免疫介导的慢性疾病，可损害皮肤、关节和骨骼。
骨关节病变是SAPHO综合征的标志，最常见的骨骼受累部位是前胸壁，其次是脊柱。此外，SAPHO综合征患者也可出现骶髂关节炎受累。皮肤病变多表现为掌跖脓疱病、脓疱性银屑病、寻常型银屑病，严重痤疮或化脓性汗腺炎等。
影像学检查方法可能有助于SAPHO综合征的早期诊断。99mTc-MDP可以早期探测受累骨组织，“牛头征”是本病影像学特征性改变。18F-FDGPET/CT也可显示胸肋锁骨区域或骶髂关节部位放射性浓聚。
非甾体抗炎药是目前治疗的一线药物，能够较好的缓解骨关节症状。考虑到痤疮丙酸杆菌在疾病发病中的作用，也可予以抗生素如阿奇霉素等。对于非甾体抗炎药效果欠佳的患者，可加用糖皮质激素，能够明显缓解症状，尤其是给予关节内注射时。在难治性病例中，已经报道使用了改善病情的抗风湿药物，特别是甲氨蝶呤、柳氮磺胺吡啶或硫唑嘌呤，但疗效存在争议。近些年，已经发表了一些使用TNFα抑制剂治疗SAPHO综合征患者的研究，显示出这些药物对骨、关节和皮肤表现的疗效。双膦酸盐，尤其是帕米膦酸盐，能够显著改善骨和骨关节炎受累，甚至在一部分患者中实现完全持续缓解，但对皮肤病变改善不明显。
由于SAPHO综合征较为罕见，诊断可能具有挑战性。在缺乏完整的临床图像，特别是皮肤表现，SAPHO综合征诊断主要依靠典型的影响学发现。治疗选择包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、双磷酸盐、秋水仙碱和免疫抑制剂，难治性病例可考虑使用生物制剂。
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