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子宫活检后经期怎么延长?16岁女生月经迟迟未来

子宫活检后经期怎么延长?16岁女生月经迟迟未来明确诊断之后,在我院拟行“右侧子宫切除术,腹膜代阴道成形术,成形阴道子宫残端贯通术”。磁共振图像:阴道闭锁,宫颈发育不良盆腔磁共振检查:双子宫;幼稚型子宫;宫颈发育不良,阴道闭锁;考虑MRKH综合征。磁共振图像:盆腔两侧各见一幼稚型子宫

16岁女生,月经迟迟未来,来医院检查后发现竟然有两个子宫,却没有阴道。

女生第一次来月经多在13-14岁之间。早的也可能会在11岁左右,迟的会在15岁之前。15岁之后月经还未来,就要去医院检查了。

16岁女生王某,月经迟迟未来,家人也没有引起重视,患者只是觉得下腹坠胀痛,程度时轻时重,无阴道流血,无恶心、呕吐、腹泻,曾至当地医院就诊,建议上级医院进一步诊治。

后来疼痛加剧,难以忍受,来我院就诊,门诊B超发现患者双子宫,宫颈发育不良,合并右肾缺如,建议住院治疗。门诊医生查体之后,发现患者没有阴道口,前庭后部见一浅凹;盆腔空虚。于是以“II型阴道闭锁”收入院。

盆腔磁共振检查:

双子宫;幼稚型子宫;宫颈发育不良,阴道闭锁;考虑MRKH综合征。

子宫活检后经期怎么延长?16岁女生月经迟迟未来(1)

磁共振图像:盆腔两侧各见一幼稚型子宫

子宫活检后经期怎么延长?16岁女生月经迟迟未来(2)

磁共振图像:阴道闭锁,宫颈发育不良

明确诊断之后,在我院拟行“右侧子宫切除术,腹膜代阴道成形术,成形阴道子宫残端贯通术”

术中可见双子宫,右侧5.5*5*4cm,左侧5.5*5*4cm3,双侧附件形态正常,双侧子宫宫颈呈条索状,长约4cm,下段融合,无阴道,盆腔未见包块,外阴检查:阴道前庭发育正常,无阴道口,前庭后部见一浅凹。行右侧子宫切除术、腹膜代阴道成形术、成形阴道子宫残端贯通术、右侧输卵管切除术,手术顺利。

一周后行“阴道侧穹窿上药、阴道扩张术、阴道模具置换术”,术后患者生命征平稳,术口愈合可,病情平稳,予以出院。一个月后,患者月经来潮。

子宫活检后经期怎么延长?16岁女生月经迟迟未来(3)

磁共振图像:右侧子宫输卵管切除,剩余左侧子宫

子宫活检后经期怎么延长?16岁女生月经迟迟未来(4)

磁共振图像:阴道成形术后,阴道模具留置中

MRKH综合征(苗勒管发育不全综合征)

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Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH)综合征是指源于胎儿晚期发育中苗勒氏管的发育、融合障碍,进而引起的女性先天性生殖系统畸形,可伴或不伴有其他系统畸形。

在最先发现该病时常被称为先天性无阴道,(民间称这类患者为“石女”)。

患病女性主要表现为无子宫或表现为发育不全的始基子宫,阴道闭锁或阴道发育不全,附件区(双侧输卵管、双侧卵巢)发育正常,染色体核型检测结果女性核型46 XX,第二性征确诊为正常女性,常伴有泌尿系统异常、可伴有骨骼系统畸形或听力缺陷等多种异常。

临床大多因青春期原发性闭经就诊而发现,少数患者因婚后性交困难就诊,偶有患者因子宫具功能性可出现规律的周期性腹痛。发病率约为1/4000~1/5000。一般分为Ⅰ型:单纯生殖系统发育不全;Ⅱ型:生殖系统发育异常同时合并其他非生殖系统畸形。

MRKH综合征手术后生育能力是患者普遍关心的问题 因患者先天性无子宫或始基子宫 为目前生殖领域一大难题 国外有借助代孕方式获得自己“基因学”孩子的相关报道。

MRKH综合征病因学研究目前认为是非单基因致病 有家族聚集现象。全基因组关联研究可作为有力研究工具用于大样本MRKH综合征患者致病基因筛查 若能检出致病基因 则有望对此病做到产前诊断 减少其发病率 减轻社会及个人家庭负担 造福人类。

参考文献

1 王悦 陆菁菁 朱兰.Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征的MRI表现[J].临床放射学 2016 35(4):552-555.

2刘义彬 闫璐 张敬坤.MRKH综合征的诊治[J].中国实用妇科与产科 2018 34(4):377-379.

3 周萍 超声检查在MRKH综合征中的应用价值

4 刘义彬 MRKH综合征的诊治

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