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男童意外拥有超能力(噩梦般的超能力)

男童意外拥有超能力(噩梦般的超能力)而她之所以要植入这个仪器,是因为自己得了一种恶性遗传性心律失常疾病:先天性长QT综合征。小敏之所以会放电,是因为她的心脏里埋藏了一个保命用的除颤器——ICD(埋藏式心脏复律除颤器)。听起来是不是很酷?可是,对于小敏和她的家人来说,这项“超能力”简直就是个噩梦!“鬼门关”她已走过两次

小小女孩,却有大大的“超能力”。

13岁的深圳女孩小敏,最近半年突然有了一种“超能力”——像皮卡丘一样,会放电!

男童意外拥有超能力(噩梦般的超能力)(1)

图片来源:soogif.com

有时一天可以放电八次。如果你被她电到,手也会微微发麻。

听起来是不是很酷?

可是,对于小敏和她的家人来说,这项“超能力”简直就是个噩梦!

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“鬼门关”她已走过两次

小敏之所以会放电,是因为她的心脏里埋藏了一个保命用的除颤器——ICD(埋藏式心脏复律除颤器)。

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而她之所以要植入这个仪器,是因为自己得了一种恶性遗传性心律失常疾病:先天性长QT综合征。

在她9岁那年,一些怪异的症状莫名其妙地缠上了她。好几次的清晨,她就像受到了惊吓一样,突然口吐白沫,面色青紫,四肢不停抽搐,不管爸妈怎么呼喊都喊不醒。

爸妈猛掐人中数秒后,她才缓过来,就像做了一场噩梦,却完全不记得梦中的场景。

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开始,家人以为她是癫痫。后来辗转多家医院,医生们分析心电图,并借助基因诊断,最终发现小敏患的是先天性长QT综合征。

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▲长QT综合症并尖端扭转性室速

小敏的爸爸和弟弟都携带了这个基因,但至今还未发过病。

这种疾病极为恶性,没发病时很“健康”,一旦发病会出现室速室颤等恶性心律失常,随时可能会猝死。

13岁的小敏已经心脏骤停过两次,但都幸运地从“鬼门关”走出来了。

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植入“神器”后

她开始频繁放电

先天性长QT综合征无法目前还根治,最有效的方法是植入“救命神器”ICD并长期药物治疗保命。

去年9月30日,深圳市儿童医院医生在“三名工程”曾少颖教授团队的指导下,成功为她做了深圳市首例儿童ICD植入。

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从此,小敏相当于随身带了一名急救医生,ICD全天24小时“贴心”监护,一旦发现危险情况,会立即电击除颤,让她的心脏恢复规律的跳动。

但出乎意料的是,小敏的病恶性程度极高,经常频发室速(一种快速性心律失常),令ICD频繁放电。

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一台ICD,一般患者可以用8-10年,但她不到半年就用掉了一半的电量。

而一台ICD费用高达十几万,为了给小敏看病,爸妈已经花了全部积蓄,如果再频繁更换ICD,这个原本困难的家庭将无力支撑。

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紧张是这病的“死穴”

做手术成唯一办法

医生说,紧张、恐惧等情绪大起大落,是这个病的“死穴”。

但小敏偏偏是个容易紧张的人。在安装ICD前,有一次小敏被老师点名给同学领读文章,站在讲台上,腼腆的她一紧张,突然抽搐晕厥倒下。

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我们平时都说‘吓死了’,这个病是真的会吓死人的。

——深圳市儿童医院心内科医生 刘麟

这样的情况,只能求助于手术,找外科医生切除她的心交感神经节,让她不那么紧张、恐惧,减少除颤器的放电次数。这个手术需要切除星状神经节下三分之一及T2-T4交感神经节。

但是找了一圈,刘麟发现,“全国没几个医生愿意做。”

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一个重要原因,是手术风险高、难度大——

  • 星状神经节是颈下神经节和第一胸神经节交融合而成的一种交感神经节。星状神经节切除范围过大,容易出现霍纳综合征导致患侧的眼睛上睑下垂、瞳孔缩小、面部无汗。

  • 同时这个区域大血管和神经丛特别多,是传统胸外科的“禁区”,术中容易发生大出血,很多胸外科医生不愿意触碰这里。

后来,刘麟终于找到了深圳市第三人民医院胸外科主任乔坤。乔坤多次做过手汗症和颈胸结合部肿瘤手术,解剖过星状神经节,他愿意啃这个“硬骨头”。

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手术要避免干扰“神器”

还不能用电刀……

3月5日,小敏入住深圳市第三人民医院胸外科。

医院组织了胸外科、麻醉科、心内科、心电图室、病区护理等多学科团队讨论,专家们一致认为,虽然麻醉和手术风险极大,但手术是减缓孩子病情的唯一手段,应该努力给小敏一个生存下去的机会。

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参照国际指南的推荐意见,团队制定了麻醉和手术方案,对术中可能发生的心电紊乱、室颤、血管出血等意外做了抢救预案,护理部提前一天将体外除颤仪手柄送到供应室消毒备用。

3月7日,胸外科主任乔坤、麻醉科主任何仁亮等医生团队联合为小敏做了手术,并请深圳市儿童医院心内科医生刘麟会诊, ICD器械专家也到场“随时待命”。

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这是一场对精细化程度要求非常高的手术。星状神经节周围布满了大动脉、大血管和神经节,手术刀“穿梭”在这样的“丛林”中,一不小心就有可能误伤到周围神经和血管。

更难的是,小敏体内还带着一个ICD。如果使用电刀超过3秒就有可能产生传导,干扰ICD正常运作。

于是,乔坤使用了最原始的工具——内镜剪刀,配合电钩,将长约5公分的部分星状神经节和T2-4交感神经节,精准切除,并将出血量控制在1毫升以内。

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这是一个微创手术,切口只有几毫米。

术后两天,小敏就出院了,她看上去神情轻松,没有出现心律失常的症状,没有放电,也没有出现眼睑下垂等术后副反应。

原本我们已经不抱希望了,甚至做好了小敏随时‘走了’的准备。感谢医生不放弃,做了这个很难的手术,帮我们又一次救了女儿。

——小敏的妈妈

据医生介绍,该手术被誉为2017年心律失常领域的十大进展之一,在广东省尚属首例。

-End-

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