营养不良造成眼睛黄斑变性（10岁男孩眼里长蛋黄）

营养不良造成眼睛黄斑变性（10岁男孩眼里长蛋黄）1. 卵黄病变前期：黄斑区看不出明显病变，患者无任何症状，视网膜电图（ERG）检查正常，但眼电图（EOG）Arden比下降，这是本病的重要特征。临床表现（卵黄病变期）卵黄样黄斑变性又称Best病，是一种少见的常规染色体显性遗传性原发性黄斑部变性，属于黄斑部营养不良性疾病。卵黄样黄斑变性发病隐匿且进展缓慢，患者容易忽视，当病变发展到一定阶段，出现视力下降时多有典型的眼底表现。郭浩轶主任介绍说，卵黄样黄斑变性多发生于5—15岁(平均6岁)的幼儿及少年，年龄最小的患者只有一周大，但近年来成年人发病也较为常见。

近日，河南省立眼科医院眼底病中心门诊来了一位带着孩子的母亲，她忧心地向郭浩轶主任医师咨询：“主任，我们孩子十岁了，最近他视力下降，做了散瞳检查，发现他左眼眼底有一个圆圆的‘蛋黄’，这是什么病啊？”郭主任结合检查，判断孩子得了“卵黄样黄斑变性”。

患者右眼眼底表现

（卵黄病变前期 ）

患者左眼眼底表现

（卵黄病变期）

卵黄样黄斑变性又称Best病，是一种少见的常规染色体显性遗传性原发性黄斑部变性，属于黄斑部营养不良性疾病。卵黄样黄斑变性发病隐匿且进展缓慢，患者容易忽视，当病变发展到一定阶段，出现视力下降时多有典型的眼底表现。

郭浩轶主任介绍说，卵黄样黄斑变性多发生于5—15岁(平均6岁)的幼儿及少年，年龄最小的患者只有一周大，但近年来成年人发病也较为常见。

临床表现

1. 卵黄病变前期：黄斑区看不出明显病变，患者无任何症状，视网膜电图（ERG）检查正常，但眼电图（EOG）Arden比下降，这是本病的重要特征。

⒉ 卵黄病变期：此期黄斑区呈现典型的卵黄样改变，双眼对称，为圆形或卵圆形黄色囊样隆起，边界清晰，视网膜血管跨越其上，大小约为0.5~3PD。病变极为醒目，但患者视力多属正常或轻度异常，这种病变与视力损害不相称是本病的特征。此时，虽有大块卵黄样物质在黄斑区，但因病变尚位于视网膜色素上皮下，视觉细胞尚未受损，但EOG明显异常。

3. 假性前房积脓期：卵黄物质脱水、凝聚、出现液面 下半为搅拌不均匀的蛋黄样团块，称为假性前房积脓。

4. 卵黄破碎期：此期患者视力减退，卵黄样物质开始破碎形成炒鸡蛋形状，不少患者此时还伴有视网下新生血管形成，出现渗出、出血，最后机化，形成瘢痕。

5. 萎缩期：最终于后极部形成视网膜脉络膜萎缩斑，色素脱失和堆积，并透见白色巩膜，视力中度到重度减退。视野出现绝对性中心暗点。

相关辅助检查

1. 荧光血管造影检查：在卵黄病变期表现为病灶区自始至终为低荧光(荧光遮蔽)，而病灶周围则因色素上皮有色素脱失而显透见荧光：在假性前房积脓期，病灶下半仍为卵黄样物贡的遮蔽荧光，但上半则因色素上皮萎缩雨透见荧光。卵黄破碎期造影形态不规则。如已有视网膜下新生血管形成，则可见典型的视网膜下新生血管荧光图像。萎缩期后极部为透见荧光或因脉络膜毛细血管萎缩表现为低荧光。

2. 电生理检查：ERG一般正常。所有卵黄样黄斑变性患者及携带者的EOG均异常。表现为光峰与暗谷比值 (hght-peak-dark-trough-ratio LP/DT)降低，这对本病诊断有特征性，而且对鉴别诊断、遗传研究、发病机制及预后估计，均有重要作用。如患者家族成员中有眼底正常，而EOG不正常者则其本人及子孙有50%可发生卵黄样黄斑变性。

3. 色觉：早期一般正常。KriIl等报告患者可有红绿色弱或全色弱。

4. 视野检查：一般正常或有相对性中心暗点。有视力减退者均有对应于黄斑病变的中心暗点。用Amsler表检查有患者有视物变形。

如何预防

1. 由于黄斑变性可能与长期的紫外线暴露有关，建议太阳光强烈时出门佩戴墨镜，这是最不能忽视的青少年眼底黄斑变性预防。

2. 由于蔬菜和水果中含有大量的抗氧化物质，如微量元素、多种维生素叶黄素等，因此建议多吃蔬菜、水果，鱼类含有多量的不饱和酸，有较强的抗氧化能力，同时建议多吃一些富含叶黄素的食物，尤其是菠菜，对于孩子的骨骼成长发育以及眼部叶黄素的补充至关重要。

3. 另外也有研究表明，老年黄斑病变的发生与高血压、高血脂相关，因此要积极预防高血压、高血脂，少吃过于油腻的食品，加强锻炼有助于预防黄斑变性或减缓其发展。