水晶宝宝破了如何利用（蝴蝶宝贝皮肤破损）

水晶宝宝破了如何利用（蝴蝶宝贝皮肤破损）【小蝴蝶（化名）皮肤破损处】护理小组在针对小蝴蝶（化名）的喂养、疼痛管理、预防感染、创面的护理以及患儿家属的心理疏导等方面进行讨论，并制定了详细的个性化护理方案。小蝴蝶（化名）出生后，被发现双手、胸前以及从膝盖到脚趾的皮肤破溃，其他看似完整的皮肤轻轻一碰就会破裂、流血，口腔和颜面有多处破溃和水疱。看着蝴蝶宝贝那破损的皮肤，全科医护人员心疼不已。全科高度重视，朱文军主任、李芬主任及赵霞护士长立马组织全科室人员讨论，并请了造口科、优生优育咨询科等多科会诊，成立了大疱性表皮松解症护理小组。

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“蝴蝶宝贝”是什么？也许大家会很好奇，难道是蝴蝶的孩子吗？事实上，并非如此。

蝴蝶宝贝拥有天使一样美丽的名字，不是因为他像蝴蝶一样五彩斑斓，而是他的皮肤如同蝴蝶翅膀一碰就碎。

近期，郴州市第一人民医院北院儿童医院收治了一位由基层医院转诊到新生儿科一区的大疱性表皮松解症的新生儿（小蝴蝶，化名），而医学上叫大疱性表皮松解症的孩子为蝴蝶宝贝。

小蝴蝶（化名）出生后，被发现双手、胸前以及从膝盖到脚趾的皮肤破溃，其他看似完整的皮肤轻轻一碰就会破裂、流血，口腔和颜面有多处破溃和水疱。

看着蝴蝶宝贝那破损的皮肤，全科医护人员心疼不已。

全科高度重视，朱文军主任、李芬主任及赵霞护士长立马组织全科室人员讨论，并请了造口科、优生优育咨询科等多科会诊，成立了大疱性表皮松解症护理小组。

护理小组在针对小蝴蝶（化名）的喂养、疼痛管理、预防感染、创面的护理以及患儿家属的心理疏导等方面进行讨论，并制定了详细的个性化护理方案。

【小蝴蝶（化名）皮肤破损处】

大疱性表皮松解症是一组罕见的遗传性皮肤疾病，发病率为十万分之四。

基因缺陷导致患儿的皮肤、口腔及食道等部位受到轻微磨擦后即可生成松弛的水疱或血疱。

由于皮肤像蝴蝶翅膀一样脆弱不堪，故而人们形象地称他们为“蝴蝶宝贝”。虽然疾病罕见，但爱从来不缺失。

医护人员用爱细心、轻柔、精心呵护着小蝴蝶（化名）。

“三分治疗，七分护理”这话在小蝴蝶（化名）身上体现得淋漓尽致。

面对大疱性表皮松解症的小蝴蝶（化名），他无法像成人那样配合我们的护理工作，可想而知护理工作难上加难。

为了预防感染，同时保证柔软舒适，护理小组为小蝴蝶（化名）制作了特殊鸟巢—水床鸟巢，减少皮肤的受压及摩擦；

采取保护性隔离，每天需更换床单位进行消毒，暖箱使用消毒湿纸巾擦拭内外表面，更换暧箱水槽内的无菌用水；

护理操作前后均在流动水下洗手，进行护理操作时，严格执行无菌操作，各种治疗护理集中进行，动作轻柔。

在这一系列护理措施下，小蝴蝶（化名）成功避免了最容易出现的并发症：感染的发生。

因为小蝴蝶（化名）的皮肤特殊性，不能采取像普通患儿一样进行留置针穿刺术。

为避免反复穿刺增加皮损，护理小组比较各处的皮肤情况，选择最不容易出现皮肤破损的部位给患儿进行静脉留置，为小蝴蝶（化名）解决输液问题。

小蝴蝶（化名）口腔里有血性水疱，经口喂养时疼痛难忍，常常是边吸吮边哭；而经胃管注入，除了怕胃管留置摩擦口腔黏膜外，同时也怕固定胃管的胶布损伤口周的皮肤。

看着这一切，我们的护理小组决定用滴注式喂养代替了经口吸吮或胃管注入，而原本10分钟可完成的奶量，由于需滴管缓慢滴入，避免呛咳、窒息，我们的护理小组成员常常需要花上半小时甚至1小时的时间来缓慢的将奶滴入患儿的口中。

可就是这一小小的举动，却大大的减轻了小蝴蝶（化名）吃奶时的疼痛，也避免因为纳奶时吸吮奶嘴摩擦，发生皮肤破损及口腔疱疹。

小蝴蝶（化名）创面大，每次触摸，对他来说，就像经历了一场战争。

如何给小蝴蝶（化名）进行创面换药，又要避免换药时带来的疼痛，成为考验护理小组成员的又一难题。

每次换药都是一次大的挑战，小心翼翼，深怕一个轻微动作就弄疼了小蝴蝶（化名）。

因此护理小组成员团结一致，一名护理成员在旁边轻轻安抚着小蝴蝶（化名），放着轻柔的钢琴曲来分散患儿的注意力；

另一名护理成员先轻轻地在敷料边缘滴上温度适宜的无菌生理盐水，使之湿润，再慢慢的揭开敷料，避免创面二次受伤；

揭开敷料后轻轻的涂上药膏，破损处的皮肤再用敷料慢慢包裹；看似仅有几步，可这几步却需要耗时长达2小时以上。

而每次换药后的护理小组成员，早已是汗流浃背。

大疱性表皮松解症的患儿，皮肤组织在受到轻微的摩擦或没有明显原因的情况下会新发水疱或血疱。

每天观察小蝴蝶（化名）有无新增大疱，以及创面敷料是否干燥，有无渗液并及时处理成为护理小组成员观察的重点。

为了减少摩擦形成的皮损带来的疼痛，护理小组成员及时给予安抚。

经过医护人员的精心治疗及精细化护理，小蝴蝶（化名）皮损处逐渐结痂、脱落，长出新皮肤，宛如破茧成蝶。

目前国内外对于大疱性表皮松解症都没有完全治愈的办法，以保护皮肤创面和预防感染为主。出院后 家庭护理至关重要。

护理小组向家属仔细讲解本疾病的相关知识，指导家属如何正确护理患儿皮肤及日常生活护理，帮助家属树立信心，协助蝴蝶宝贝正常生活。

无疑，小蝴蝶（化名）是幸运的。回家后，小蝴蝶（化名）的爸爸、妈妈延续医护人员的爱，用爱护理着小蝴蝶（化名），正因为他拥有伟大而了不起的爸爸、妈妈，小蝴蝶（化名）在爸爸、妈妈爱的怀抱中一天天茁壮成长。

常常说，新生儿科医护承担着守护每个新生儿健康乃至背后家庭幸福的重任。

我们不敢松懈，常常学习，常常思考，常常改进，就是为了提高每一个患儿的救治成功率。

我们不断努力，提高救治及护理水平，攻克各种罕见疾病；希望尽我们的力量，让罕见疾病的患儿能顺利的度过难关，让家长能拥有自己健康的孩子，让人生不迷茫。

（编辑Rainbow。）

湖南医聊特约作者：郴州市第一人民医院 新生儿科一区 蒋美兰 李芬

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