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肝母细胞瘤为什么会肚子大?肝母细胞瘤发病越来越多

肝母细胞瘤为什么会肚子大?肝母细胞瘤发病越来越多只有极少数病例,是在宝宝参加体检或是因为其他疾病做检查时意外被发现的,这种情况发现的病灶往往比较小。初发病时典型的症状就是肚子越来越大,虽然病是发生在肝脏上,但宝宝并不会出现黄疸,也不会发烧哭闹,因此常常会被当作消化不良,不会引起家长的重视。常常是等到宝宝经过一段时间胃肠治疗后,仍不见好转,肚子越来越大,才会引起家长的警觉,这也就是肝母细胞瘤发现时,往往肿瘤已经长得很大的原因。肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤,肝母细胞瘤多见于婴幼儿,三岁以下是高发年龄,尤以出生1-2年最多见,男孩子居多。在过去,肝母细胞瘤被认为是一种比较罕见的儿童恶性疾病,即使在中山大学附属第一医院这样的大型医院,在上世纪80年代一般几年才碰上一例,上世纪90年代每年平均有一两例。但从2000年开始,病人明显增多,2010年以后更是逐年增多,近几年则每年要收治50例左右的肝母细胞瘤小患者。刘钧澄教授介绍,

文/羊城晚报全媒体记者 陈辉
实习生 黄士
通讯员 彭福祥 潘曼琪

三岁以下的宝宝脾胃比较虚弱,饮食不节制、消化不了,常常会引起小肚子胀得鼓鼓的。所以当宝宝出现腹胀时,宝爸宝妈的第一反应就是胃肠问题。

中山大学附属第一医院小儿外科刘钧澄教授建议,如果治疗一段时间不见好转,肚子反而越胀越大,最好去做个超声检查看看肝脏。因为曾经比较罕见的肝母细胞瘤,近年来发现病例越来越多。

肝母细胞瘤为什么会肚子大?肝母细胞瘤发病越来越多(1)

肝母细胞瘤≠成人肝癌 图/视觉中国

三岁以下高发,典型症状是腹胀

肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤,肝母细胞瘤多见于婴幼儿,三岁以下是高发年龄,尤以出生1-2年最多见,男孩子居多。

在过去,肝母细胞瘤被认为是一种比较罕见的儿童恶性疾病,即使在中山大学附属第一医院这样的大型医院,在上世纪80年代一般几年才碰上一例,上世纪90年代每年平均有一两例。但从2000年开始,病人明显增多,2010年以后更是逐年增多,近几年则每年要收治50例左右的肝母细胞瘤小患者。

刘钧澄教授介绍,这个病的发病原因至今并不清楚,目前认为是组织胚胎发育不完全导致的。

初发病时典型的症状就是肚子越来越大,虽然病是发生在肝脏上,但宝宝并不会出现黄疸,也不会发烧哭闹,因此常常会被当作消化不良,不会引起家长的重视。常常是等到宝宝经过一段时间胃肠治疗后,仍不见好转,肚子越来越大,才会引起家长的警觉,这也就是肝母细胞瘤发现时,往往肿瘤已经长得很大的原因。

只有极少数病例,是在宝宝参加体检或是因为其他疾病做检查时意外被发现的,这种情况发现的病灶往往比较小。

肝母细胞瘤≠成人肝癌

肝母细胞瘤的确是长在肝脏上的肿瘤,这自然就会让人联想到成人的肝癌,而且也会像肝癌一样引起肿瘤标志物——甲胎蛋白的异常升高。有些家长会因此认为这种病既然类似成人的肝癌,长期生存率肯定不高,弄不好就人财两空,还不如不治。

其实这两种病还真不是一回事,有两个显著的不同:

一是成人的肝癌大多是经过乙肝、肝硬化发展而来的,因此患者大多伴有肝硬化,这也是治疗预后不好的原因,但肝母细胞瘤的宝宝则不存在这一问题;

二是肝母细胞瘤对化疗的敏感性会远远高于肝癌。

正是因为这两点的不同,肝母细胞瘤的长期生存率要远远高于成人肝癌,治疗有效率可高达80%,5年生存率达80%。在临床上早些年接诊治疗的患儿有的已经上了大学,他们一旦治愈是可以像其他人一样正常生活、生育、工作。

诊断不难,治疗方案越来越成熟

肝母细胞瘤的诊断并不难,“腹部超声检查 抽血检查甲胎蛋白”则可做出初步判断,MR或CT检查可对肿瘤进行分期,病理活检则是诊断的金标准。

经过几十年临床摸索,中山大学附属第一医院小儿外科在肝母细胞瘤的治疗上也越来越成熟。由于大部分宝宝来就医时肿瘤已经比较大,有的直径甚至已经达20厘米左右,直接做手术的话,出血多、肿瘤易破裂污染腹腔,先做2-4个疗程的化疗再手术则是更佳选择。

肝母细胞瘤对化疗非常敏感,在化疗的过程中会以肉眼可见的速度显著缩小,而且化疗还会“消灭”掉一些微转移病灶,更有利于宝宝的预后。在临床上,有1/5的宝宝可以直接手术,4/5的宝宝需要先化疗再手术。

术后第一年要密切观察

刘钧澄教授提醒,治疗结束后并不能“高枕无忧”,仍需定期的复查,因为停止治疗后的第一年是复发的高峰时间。

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做完手术后,定期回医院复查很重要 图/视觉中国(图文无关)

复查的主要内容是影像学检查、血甲胎蛋白测定。第一年内要每个月查一次甲胎蛋白,每两个月做一次腹部B超,每6个月做一次CT检查。

这里要提醒的是,患儿在结束治疗后,会出现短时间的甲胎蛋白略为升高,一般不会超过两位数,据推测这可能是新形成的肝脏组织所释放的,家长不用恐慌。

以后复查的频率可逐年降低,比如说治疗结束后的第二年内可每两个月检查一次甲胎蛋白,第三年则每三个月查一次甲胎蛋白即可。

即使宝宝的肝母细胞瘤复发,宝宝仍有生存机会。对于复发转移的患儿,在可超声引导下进行消融、手术、纳米刀以及介入辅助的积极治疗后,两年的生存率仍可达47%左右。

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