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先天性心脏病是出生时即存在的(先天性心脏病患者只见于小孩子)

先天性心脏病是出生时即存在的(先天性心脏病患者只见于小孩子)随着科学技术的进步,现在的成人先天性心脏病患者,不再单单是简单的心脏畸形患者。近年来,尤其是随着接受手术治疗的患儿越来越多,成人先天性心脏病患者的病种分布也越来越广。抛开患者的家庭情况不谈,病史长还有可能是患儿虽然有先天性心脏畸形但是并没有任何不适症状,而造成漏诊。还有就是患者病史的长短,和当时的医疗设备和医疗条件的限制也相关。这也就导致了一个新的人群的诞生——成人先天性心脏病患者。成人先天性心脏病的患者常集中在中青年人群之中,有学者进行研究表明:18~35 岁以内的成人占 58%;35 岁以上的成年人占32%,约 10%是 60 岁以上的老年人。这个年龄分布的情况,和之前我们的医疗技术不佳有直接关联,想必再过几十年,常见的人群年龄会向后推进。成年人先天性心脏病患者的病史很长,家庭条件好的患者,可能是幼年时期进行了姑息治疗,等待成年时期再进一步进行彻底的治疗。但是,我国情况复杂,两极分化现

彭帅,一名湖南姑娘,8岁学习网球运动,年仅13岁就夺得了国际网球联合会青少年赛的冠军,但她也是一名先天性心脏病患者。

患有先天性心脏病的阿尔德里奇在与湖人的比赛中出现了心律不齐问题,这让他感到担忧,最终决定结束职业生涯。

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今年的冬奥会,单板滑雪界“大神”——肖恩·怀特也迎来了自己滑雪生涯的谢幕,肖恩·怀特在出生那一刻,命运就给他判了死缓——被查出患有先天性心脏血管畸形病。

先天性心脏病一度被认为是一种儿科专有的病种,但是随着医疗技术的进度,先天性心脏病患儿,更早地被诊断出来,尽早的进行了干预治疗,越来越多的患儿可以存活到成年。

这也就导致了一个新的人群的诞生——成人先天性心脏病患者

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从三个方面了解成人先天性心脏病患者

成人先天性心脏病的患者常集中在中青年人群之中,有学者进行研究表明:18~35 岁以内的成人占 58%;35 岁以上的成年人占32%,约 10%是 60 岁以上的老年人。这个年龄分布的情况,和之前我们的医疗技术不佳有直接关联,想必再过几十年,常见的人群年龄会向后推进。

成年人先天性心脏病患者的病史很长,家庭条件好的患者,可能是幼年时期进行了姑息治疗,等待成年时期再进一步进行彻底的治疗。但是,我国情况复杂,两极分化现象还是挺严重的。有的患者可能是根本没有条件接受治疗导致病史的延长。

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抛开患者的家庭情况不谈,病史长还有可能是患儿虽然有先天性心脏畸形但是并没有任何不适症状,而造成漏诊。还有就是患者病史的长短,和当时的医疗设备和医疗条件的限制也相关。

随着科学技术的进步,现在的成人先天性心脏病患者,不再单单是简单的心脏畸形患者。近年来,尤其是随着接受手术治疗的患儿越来越多,成人先天性心脏病患者的病种分布也越来越广

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之前有研究显示:没有经过外科治疗的成人先天性心脏病中约 80%的病例是房间隔缺损、主动脉缩窄、部分性心内膜垫缺损、室间隔缺损以及肺动脉狭窄等简单畸形。 其中,房间隔缺损占比较大

经过外科治疗的先天性心脏病患者约55%的病例是右室流出道残余病变,包括肺动脉瓣关闭不全、生物外管道衰败和残余肺动脉狭窄,其次是各种先天性心瓣膜疾病。

病史长、常发生在中青年人群中的成人先天性心脏病患者,会容易出现哪些症状呢?

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成人先天性心脏病的常见表现

患儿常可以出现心力衰竭的表现,患儿的畸形情况一直存在,心脏长期承受过多前后负荷(前负荷指容量负荷,后负荷指压力负荷)的必然结果。

手术有残留解剖问题,长期服用强心、利尿、扩血管等药物,疾病反复的患者都容易表现出严重的心功能不全。这种严重的患者往往预后不好,即使再次进行手术治疗,仍然不能逆转或者促使已经严重受到损害的心脏恢复正常的生理功能。

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有部分成人先天性心脏病的患者容易出现心律失常,最常见的心律失常类型是室上性心律失常(在房室以上部位出现传导异常,或者阻滞或者异常电激动之后产生心律失常),如房扑、房颤等。出现室上性心律失常多是心房扩大的患者,像成年人房间隔缺损或经典 Fontan手术后患者。

室性心律失常在成人先天性心脏病患者中很少见,主要见于法洛四联症手术后继发肺动脉瓣关闭不全和右室扩大的患者。虽然少见但是不要忽视它!这类患者猝死危险性较大,约占患者术后远期死亡总数的 1/3。

患者手术时年龄大、严重的右心功能不全、术后残余右室高压等,都不利于患者手术过后的恢复,上述的因素都是导致患者手术过后远期死亡率很高的“凶手”。

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存在分流情况的先天性心脏病患者,尤其是像房间隔缺损、动脉导管未闭等血液在压力差的作用下,向肺循环分流。分流情况的存在,肺动脉会继发高压状态。肺动脉内的压力达到什么程度算是肺动脉高压呢?

静息时平均肺动脉压力>25 mmHg或运动时>30 mmHg时就称之为肺动脉高压。血管内皮细胞、平滑肌细胞及成纤维细胞的增殖、移行与凋亡是引起肺血管重构的主要原因,肺血管重构和肺动脉高压的形成有关系。

肺动脉高压的严重程度会影响到患者的疾病的进展、手术时机以及手术的方式和患者的预后。

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左向右分流的成人先天性心脏病患者,因为肺动脉高压的存在使后期会出现压力差逆转的情况,导致出现右向左侧的分流,会使患者的发绀症状更加明显。这种情况下,想要改善患者的情况,只能选择肺部移植或者心肺移植,其他的外科手术方式效果微乎其微。

当患者出现肺血流量减少时,也可以表现为发绀。肺血减少的紫绀成人患者,除少数病种外,大多是些较复杂的先天性心脏病,其共有的病理改变是固有肺动脉严重发育不良,同时可能合并体-肺循环侧支形成。

日常生活中,多关注自己的身体状态,出现发绀、心前区不适等要及时去就医,到医院之后,可以进行什么样的检查?哪种检查对于发现患者的病变更有利呢?

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成人先天性心脏病患者选用超声检查?还是多层螺旋CT呢?

患儿出现呼吸以及心脏方面的不适时,可以选择X线检查、心电图、超声心动图、CT、MRI等进行辅助诊断,不过常用的两种检查要数超声检查和CT检查

超声心动图检查常常被采用,不仅可以检查出患儿心脏的异常情况,而且具有操作方便、无创伤等优点。但是超声检查容易受到空腔脏器的影响,在检查连接心脏的大血管方面影响比较大,且无法对复杂的心脏畸形、心脏外大血管异常进行准确判断。

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几十年来,CT诊断技术的不断发展,在诊断先天性心脏病方面的作用越来越强。多层螺旋CT横断面的图像没有前后、左右的重叠,而且能比较准确显示心脏内部的解剖结构、心肌的厚度、心腔的大小及与大血管之间的关系,以此判断动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等心脏畸形情况。

CT诊断技术主要的优点有扫描速度快、空间分辨率高、不会受到气体的干扰等。还能够结合后期从任意方向、角度的断层图像和三维影像的观察,对心脏外部大血管的形态、结构进行准确地评估。不仅可以帮助患者进行明确诊断,还有助于患者进行术前评估。

超声检查和CT检查都在一定程度上,有益于先天性心脏病患者的诊断,两者联合应用的话,可以提高复杂性性先天性心脏病的检出率。

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写在最后

现代医学的不断进步,越来越多的先天性心脏病患儿可以存活到成年期,成年人的先天性心脏病由于病史长,容易出现心功能不全、心力衰竭、肺动脉高压等一些状态,严重影响患者的身心健康。

合理的采用超声、CT等辅助检查手段,争取把没有症状的患者也尽早筛选出来,毕竟挑出问题之后,才能谈如何解决的事情。

参考文献

【1】田苗 张勇 陈寄梅. 成人先天性心脏病的现状与未来[J]. 中国胸心血管外科临床杂志 2019 26(06):590-600.

【2】夏连仁 甄光. 多层螺旋CT在成人先天性心脏病诊断中的应用价值[J]. 临床医学研究与实践 2021 6(29):132-134.

【3】尚斌 马捷. 成人先心病外科治疗的相关研究进展[J]. 中国现代医生 2015 53(14):147-151.

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