吃了丙戊酸钠后血小板低怎么办(丙戊酸钠治疗中的低钠血症)
吃了丙戊酸钠后血小板低怎么办(丙戊酸钠治疗中的低钠血症)体格检查:在转诊之前,她已经接受了1年3个月的丙戊酸钠和氯硝西泮治疗,由于持续时间短、难以控制的癫痫发作,丙戊酸钠的剂量已增加到40 mg/kg/天。简要病史:在常规随访中意外发现低钠血症而被转诊至小儿肾脏科门诊。出生后发现脑瘫,从新生儿期开始接受各种抗癫痫药物治疗。
由于在常规随访中偶然发现低钠血症,该患儿被转诊至儿科肾病门诊。她在转诊时没有症状,没有脱水或血容量增大的表现。因为血浆渗透压低,肾功能正常,无甲状腺功能异常,低钠血症和尿渗透压升高,被诊断为抗利尿激素分泌失调综合征。由于没有明显的恶性肿瘤或肺部疾病的临床或实验室证据,因此排除了这些可能的抗利尿激素分泌失调综合征病因。颅内肿瘤和/或出血被排除。她没有发热、呕吐、意识改变和脑膜刺激症状,所以脑膜炎也被排除在外。虽然没有获得血清皮质醇水平,但认为该患儿不太可能出现肾上腺功能不全,因为她没有症状,容积状态和血压正常,没有色素沉着,实验室检查除低钠血症外没有明显异常。排除了所有可能的病因后,抗利尿激素分泌失调综合征的潜在病因是丙戊酸钠。同时该患儿使用氯硝西泮可能会引起这样一个问题:氯硝西泮是否也可能是低钠血症的原因?评估了这种可能性,因为最近丙戊酸钠的剂量增加,而且血清水平超过治疗范围,所以认为氯硝西泮不太可能是患者中检测到的低钠血症的原因。随着血清丙戊酸钠水平的正常,血清钠水平也升高,这一发现支持了假设,即丙戊酸钠是抗利尿激素分泌失调综合征的主要病因。
病例介绍
患者年龄:7岁
患者性别:女
简要病史:
在常规随访中意外发现低钠血症而被转诊至小儿肾脏科门诊。
出生后发现脑瘫,从新生儿期开始接受各种抗癫痫药物治疗。
在转诊之前,她已经接受了1年3个月的丙戊酸钠和氯硝西泮治疗,由于持续时间短、难以控制的癫痫发作,丙戊酸钠的剂量已增加到40 mg/kg/天。
体格检查:
生命体征正常,没有脱水或低血容量的表现。
神经系统检查显示深部肌腱反射和巴宾斯基反射( )。
其他全身检查正常。
辅助检查:
葡萄糖94 mg/dl(74–106),
肌酐0.27 mg/dl(0.3–0.7),
尿素17 mg/dl(11–38),
钠129 mmol/L(135–145),
钾4.83 mmol/L(4.1–5.3),
钙9.21 mg/dl(8.5–10),
磷4.5 mg/dl(4.5–5.5),
氯化物99 mmol/L(98–107),
镁1.88 mg/dl(1.5–2.3),
天冬氨酸转氨酶35.7 IU/L(15-60),
丙氨酸转氨酶10.5 IU/L(0–35),
尿酸2 mg/dl(2.6–6)。
甲状腺功能检查正常。
血气分析显示pH值为7.44,HCO3为22.9,pCO2为27.3。
丙戊酸的血清水平为142 μg/ml(治疗范围为50-100 μg/ml)。
尿钠41 mmol/L,钾15 mmol/L,密度1025,尿镜下检查正常。
血浆渗透压为269 mosm/kg,尿液渗透压为280 mosm/kg。
肾脏和尿路超声检查正常。
除围产期窒息引起的慢性改变外,头颅CT检查正常。
问题
1 诊断是什么?
2 这种疾病的潜在病因是什么?
3 如何治疗?
答案
1
抗利尿激素分泌失调综合征(抗利尿激素分泌失调综合征)。
2
抗利尿激素分泌失调综合征归因于丙戊酸钠的血清水平超过治疗范围。
3
限制每日的液体摄入和减少丙戊酸钠的剂量以达到治疗水平是首要管理策略。剂量调整1周后,患者血清丙戊酸钠水平降至90 μg/dl(50-100 μg/dl),钠水平上升至137 mmol/L。
病例述评
抗利尿激素分泌失调综合征是正常血容量性低钠血症的重要原因。在没有肾功能异常、糖皮质激素缺乏、甲状腺功能减退和动脉血容量减少的情况下,存在低渗透压和不适当增加的尿渗透压是该病的特征。抗利尿激素活性被认为是不适当的,因为它的作用没有确切的渗透或血流动力学刺激。尽管血浆存在低渗透压,但水的排泄存在障碍。抗利尿激素分泌失调综合征的病因多种多样,如中枢神经系统疾病(感染、创伤、恶性肿瘤、颅内出血)、肺部疾病(感染、恶性肿瘤、囊性纤维化)和肿瘤(白血病、淋巴瘤)。许多药物也与该综合征有关,如环磷酰胺、长春新碱、阿米替林和地昔帕明。在抗癫痫药物中,卡马西平和奥卡西平更常引起抗利尿激素分泌失调综合征。丙戊酸钠很少被报道为抗利尿激素分泌失调综合征的病因,所有报道的病例都发生在成人。据我们所知,这是英文文献中第一例描述抗利尿激素分泌失调综合征和丙戊酸钠相关性的儿科病例。
后附资料
《协和全科医师手册》第九章肾脏疾病第五节钠代谢紊乱
永军朗读