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阑尾神经内分泌瘤没有肿块(阑尾神经内分泌肿瘤)

阑尾神经内分泌瘤没有肿块(阑尾神经内分泌肿瘤)完善术前准备,予以患者手术治疗。手术中发现阑尾位于骨盆部位,头部和体部明显肿胀。未观察到明显穿孔,阑尾根部无异常。病理显示阑尾顶端NET,直径约7mm;急性化脓性阑尾炎(图3)。图2. CT显示阑尾增厚并伴有渗出液,如箭头所示1名13岁女性青少年患者,因右下腹部疼痛3天入院治疗。入院前3天,患者出现右下腹疼痛,无发烧或腹泻等其他症状。但是,患者在入院前1天出现呕吐。患者之前并没有出现类似腹痛。查体发现右下腹固定压痛,无反跳痛。腹部无明显肿块,肠鸣音正常。实验室检查显示白细胞计数为 8.49x109/L,C反应蛋白 (CRP)为15mg/L。肝功能、肾功能、电解质等指标无明显异常。此外,腹部超声显示阑尾直径为9mm,提示阑尾急性炎症(图1)。图1. 腹部超声显示阑尾急性发炎,如箭头所示CT显示阑尾增厚并伴有渗出液,盆腔内有少量液体(图2)。

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概 述

阑尾神经内分泌肿瘤 (NET) 是最常见的阑尾癌类型,在儿科人群中很少见。阑尾NET临床特征不具特异性,与急性阑尾炎高度相似。相比之下,急性阑尾炎是由阑尾管腔阻塞引起的常见手术适应症。阑尾NET在所有阑尾切除标本中的比率约为0.5—1%,在组织病理学上很少见,非常容易被遗漏。今天,一起学习1例阑尾NET病例。

病 例 描 述

1名13岁女性青少年患者,因右下腹部疼痛3天入院治疗。入院前3天,患者出现右下腹疼痛,无发烧或腹泻等其他症状。但是,患者在入院前1天出现呕吐。患者之前并没有出现类似腹痛。查体发现右下腹固定压痛,无反跳痛。腹部无明显肿块,肠鸣音正常。实验室检查显示白细胞计数为 8.49x109/L,C反应蛋白 (CRP)为15mg/L。肝功能、肾功能、电解质等指标无明显异常。此外,腹部超声显示阑尾直径为9mm,提示阑尾急性炎症(图1)。

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图1. 腹部超声显示阑尾急性发炎,如箭头所示

CT显示阑尾增厚并伴有渗出液,盆腔内有少量液体(图2)。

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图2. CT显示阑尾增厚并伴有渗出液,如箭头所示

完善术前准备,予以患者手术治疗。手术中发现阑尾位于骨盆部位,头部和体部明显肿胀。未观察到明显穿孔,阑尾根部无异常。病理显示阑尾顶端NET,直径约7mm;急性化脓性阑尾炎(图3)。

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图3. 急性化脓性阑尾炎

阑尾NET的诊断通过肿瘤标志物的阳性免疫染色得到证实,例如突触素 (Syn) 、Ki-67、嗜铬粒蛋白 A (CgA) 、细胞角蛋白 (CK) 、CD56 、细胞角蛋白 (CAM) 5.2 (图 4)。

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图4. 阑尾NET

患者未行进一步治疗,未出现并发症,术后4天康复出院。患者术后2年,未发现肿瘤复发和转移;腹部增强CT和肠镜检查结果未见明显异常。

总 结

由于儿童阑尾NET发病率低且缺乏特异性临床表现,该病的术前诊断非常困难。目前必须通过阑尾炎阑尾切除术或腹腔内其他外科手术后的病理检查来证实。大多数患者出现与急性或慢性阑尾炎相似的症状,容易被误诊。因此,临床医生应加强对阑尾NET的认识,尤其是在手术过程中应予以鉴别。

参考文献:

1. Gao T Xu W. An unusual case of appendicitis due to appendiceal neuroendocrine tumor in a patient: A case report. Exp Ther Med. 2022 Jun 22;24(2):531. doi: 10.3892/etm.2022.11458. PMID: 35837025; PMCID: PMC9257969.

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