骨嗜酸性肉芽肿治愈后会复发吗（难治性骨嗜酸细胞肉芽肿一例）

骨嗜酸性肉芽肿治愈后会复发吗（难治性骨嗜酸细胞肉芽肿一例）【体格检查】 外周血涂片示：嗜酸细胞8％(参考值0。7％)，c反应蛋白(CRP)38．5mg/L(参考值0～10mg/L)，红细胞沉降率(ESR)24mm/lh(参考值<15mm/1h)，血清IgE942．9U/ml(参考值0．1～200U/ml)。患者就诊于多家医院，均考虑“多发骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilicgtanulomaofbone，EGB)”。患者因多次手术、放疗效果不佳，到我科就诊。【现病史】 患者3年前无明显诱因出现左腹股沟区疼痛，活动后显著，血常规示“嗜酸细胞升高”，髋关节x线片示“左耻骨联合骨破坏”，活检病理示“嗜酸细胞肉芽肿”(图1)，行局部激素治疗，症状消失。 2年6个月前、2年前及10个月前病情反复，分别予局部骨切除术、局部放射治疗后症状消失。2个月前患者再次出现左腹股沟区疼痛及左肋部、右肩部疼痛，活动受限，CT示“左第8肋骨及右肩关节骨破坏”(图

【一般资料】

男，19岁

【主诉】

主因“间断腹股沟区疼痛3年，左肋、右肩疼痛2个月”入院。

【现病史】

患者3年前无明显诱因出现左腹股沟区疼痛，活动后显著，血常规示“嗜酸细胞升高”，髋关节x线片示“左耻骨联合骨破坏”，活检病理示“嗜酸细胞肉芽肿”(图1)，行局部激素治疗，症状消失。

2年6个月前、2年前及10个月前病情反复，分别予局部骨切除术、局部放射治疗后症状消失。2个月前患者再次出现左腹股沟区疼痛及左肋部、右肩部疼痛，活动受限，CT示“左第8肋骨及右肩关节骨破坏”(图2)，骨代谢示全身多发骨高代谢灶。

外周血涂片示：嗜酸细胞8％(参考值0。7％)，c反应蛋白(CRP)38．5mg/L(参考值0～10mg/L)，红细胞沉降率(ESR)24mm/lh(参考值<15mm/1h)，血清IgE942．9U/ml(参考值0．1～200U/ml)。患者就诊于多家医院，均考虑“多发骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilicgtanulomaofbone，EGB)”。患者因多次手术、放疗效果不佳，到我科就诊。

【体格检查】

人院后查体：左耻骨联合、左第8肋缘及右肩关节轻度压痛，右肩关节上举、旋前、旋后、背伸均受限。

【辅助检查】

入院完善相关检查：血常规示：白细胞6．71x109/L，中性粒细胞比例0．76，血红蛋白125．4 g/L，血小板294．1x109/L。生化未见明显异常。ESR 41 mm/1 h，CRP 93．40 mg/L。尿Kappa轻链、Lambda轻链正常。抗核抗体、抗ENA抗体、免疫球蛋白、类风湿因子、抗中性粒细胞胞质抗体、IgG亚类测定均阴性。

【初步诊断】

考虑“多发骨嗜酸细胞肉芽肿”。

【治疗】

予洛索洛芬对症止痛，甲泼尼龙静脉滴注200 mg/dx3 d，后改为甲泼尼龙40 mg/d，之后改口服，规律减量，并予环磷酰胺400 mg/2周冲击治疗。患者症状逐渐消失，2周后复查血嗜酸细胞、ESR、CRP均恢复正常。

随访6个月患者骨痛症状未复发，血嗜酸细胞、ESR、CRP均正常，影像学检查多处骨破坏无进展(图3)。