大动脉炎治疗费用表（大动脉炎治疗建议发布）
大动脉炎治疗费用表（大动脉炎治疗建议发布）2~4周的初始治疗后，一旦患者临床症状和炎症指标明显改善，就可进入药物减量阶段。在此减量过程中，专家建议泼尼松剂量在开始治疗的第3个月减至15~20mg/d，在第6个月减至≤0.1mg/kg/d（表1）。激素减停建议1.糖皮质激素初始治疗中，对于轻度症状、动脉损伤有限的患者，可使用0.5mg/kg/d的泼尼松；若患者有重要器官损伤、多发性和/或进行性动脉病变、肾血管性高血压、冠状动脉炎、肢体缺血、主动脉功能不全等较严重病变时，可将泼尼松剂量增至0.7~1mg/kg/d（最大剂量≤70mg/d）。除了病情严重危及生命的情景外，不建议单次大剂量静脉注射皮质类固醇（甲基强的松龙）。儿童患者的初始治疗中，激素剂量通常为1~2mg/kg/d，临床中需根据患者的体重和具体病情逐例讨论，慎重使用激素。
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7月21日，法国发布《大动脉炎治疗建议》为大动脉炎提供临床治疗参考，以优化现有的临床管理和随访监测。文中特别指出，为了减少糖皮质激素（以下简称激素）的使用，建议将甲氨蝶呤作为一线治疗。同时，还提出激素的减量与停药策略。
大动脉炎的治疗
疾病处于炎症活动阶段时，口服糖皮质激素是主要治疗药物，通常选用泼尼松。与激素联用的药物包括：免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯）和TNF、IL-6抑制剂等靶向生物制剂。为了减少激素使用，专家建议将甲氨蝶呤作为一线用药。对于处于炎症期和/或进展期的患者，也可将泼尼松0.5~1mg/kg/d作为一线治疗。
1.糖皮质激素
初始治疗中，对于轻度症状、动脉损伤有限的患者，可使用0.5mg/kg/d的泼尼松；若患者有重要器官损伤、多发性和/或进行性动脉病变、肾血管性高血压、冠状动脉炎、肢体缺血、主动脉功能不全等较严重病变时，可将泼尼松剂量增至0.7~1mg/kg/d（最大剂量≤70mg/d）。除了病情严重危及生命的情景外，不建议单次大剂量静脉注射皮质类固醇（甲基强的松龙）。
儿童患者的初始治疗中，激素剂量通常为1~2mg/kg/d，临床中需根据患者的体重和具体病情逐例讨论，慎重使用激素。
激素减停建议
2~4周的初始治疗后，一旦患者临床症状和炎症指标明显改善，就可进入药物减量阶段。在此减量过程中，专家建议泼尼松剂量在开始治疗的第3个月减至15~20mg/d，在第6个月减至≤0.1mg/kg/d（表1）。
若患者泼尼松剂量达到5mg/d，可尝试以每月减量1mg的方式进行减量。通常建议在疾病不活动持续24个月后再尝试停用激素。
表1 新确诊大动脉炎患者的激素使用方案
*对于低体重儿科患者，激素使用建议咨询儿科医生
2.甲氨蝶呤
大多数专家建议将甲氨蝶呤作为大动脉炎的一线治疗，以减少激素使用。对于存在活动性症状的患者，若患者伴发危重症状，则可在现有治疗下联用英夫利昔单抗、托珠单抗等生物制剂（图1）。
图1 活动性疾病阶段的治疗建议
3.硫唑嘌呤
研究显示，硫唑嘌呤（2~3mg/kg/d，最大剂量150mg/d）联合激素可有效治疗大动脉炎，使患者实现临床缓解。若使用硫唑嘌呤存在消化不良等不良反应，可换用巯嘌呤（1~2mg/kg/d）。儿童患者也可使用硫唑嘌呤，使用剂量可定为2mg/kg/d。
4.吗替麦考酚酯
一项研究中，经吗替麦考酚酯（2g/d）治疗的10名患者中，所有患者均达到临床缓解，且激素用量减少。另一项研究中，21名接受吗替麦考酚酯治疗的患者在9.6个月的中位随访时间内，临床症状均得到明显改善，激素用量也有所减少。
5.生物制剂
生物制剂疗效相关的回顾性研究中，对常规免疫抑制剂耐药/激素依赖的患者是主要研究人群。有研究显示，经TNF~α抑制剂治疗，患者的临床缓解率（完全或部分）可达约80%，且激素用量减少，这提示生物制剂可能有效。TNF-α抑制剂特别适用于脊柱关节炎/炎症性肠病合并动脉炎的患者。
研究中，托珠单抗显示出与TNF-α抑制剂相似的临床应答，6个月的临床应答率分别为70%和61%。此外，与常规免疫抑制剂相比，生物制剂在延长患者的无复发生存期方面可能更具优势。
其他治疗
1.血管相关治疗
对于大动脉炎患者，应单独评估其心血管事件的发生风险，并筛查风险因素。可使用SCORE评分系统评估患者的体重、吸烟、血压等各种风险因素。
2.血小板抗凝剂
大动脉炎患者是否需要抗凝治疗的相关证据较少。在这种不确定的情况下，不建议医生常规为患者提供抗凝治疗药物。
3.糖皮质激素性骨质疏松症的预防
预防糖皮质激素性骨质疏松症的重要性经常被低估。以≥7.5mg/d的剂量使用泼尼松/等效激素，持续3个月，即可认为是长期使用激素。对于这部分患者，就需要注意补充钙、维生素等有助于预防骨折的相关治疗，还需定期监测患者骨密度。
4.其他与激素治疗相关的措施
激素治疗会增加患者的感染风险，并可能导致潜在感染，因此，建议患者通过接种疫苗或预防性抗感染治疗来预防感染。除了常规疫苗，建议接受免疫抑制治疗的患者接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗；并建议年龄≥9岁的青春期女孩接种人乳头瘤病毒疫苗（HPV疫苗）。
5.血运重建治疗
除了上述治疗，对于伴血管狭窄、局部缺血等症状的患者，还可尝试进行血运重建治疗。
该治疗建议中，除了治疗建议，对于患者的随访监测也给出一些指导，例如建议存在活动性症状的患者每3~6个月进行一次影像学检查，无活动性症状的患者可6~12个月检查一次等。
下载链接：
http://guide.medlive.cn/guideline/23760
参考文献：Saadoun D Bura~Riviere A Comarmond C et al. French recommendations for the management of Takayasu's arteritis[J]. Orphanet J Rare Dis. 2021 Jul 21;16（Suppl 3）:311. doi: 10.1186/s13023~021~01922~1. PMID: 34284801; PMCID: PMC8293493.
