骨髓增生性肿瘤与骨髓瘤的区别（骨髓增殖性肿瘤患者一定要做骨髓活检和一个评分表）

骨髓增生性肿瘤与骨髓瘤的区别（骨髓增殖性肿瘤患者一定要做骨髓活检和一个评分表）这10个问题简单地给大家说一下，一个是疲乏，就是乏力的状态。在过去24小时之内，你对自己整个乏力的状态做一个评分，这个很重，可以打到10分。没有什么症状，觉得自己活力充沛，就是0分。可以对它有一个评分，剩下的是指在过去一周内出现的这些症状，比如说早饱感。什么意思呢？就是你原来自己的胃口是比较好的，但是最近觉得吃一点点就饱了，这种就叫早饱感。对这种严重程度进行一个评分，也给它打一个分。其他的腹部不适，腹部总是觉得有点不舒服，大部分，早饱感和腹部不适，其实是跟这个脾脏的肿大是有关系的，这个评分。然后活动力不佳，注意力不集中，这个基本上也比较容易理解。以前可以集中在做一件事情很容易做成，但现在可能很容易就分散了注意力，这个也可以去做一个评分。其他的还有夜间的盗汗、皮肤瘙痒、骨头的疼痛。这个骨痛要注意不要是其他的关节炎，其他的疾病引起的，一定是跟这个疾病相关的，弥漫性的，不是特定的疾病引起的，然后

骨髓增殖性肿瘤的诊断有严格的诊断标准，而且诊断标准随着对疾病的认识还在不断地更新。需要这样的一些依据，怎么获取这样的一些依据来做诊断？

这需要做骨髓活检。在每一个诊断的主要标准里面都提到了骨髓活检。

所以对于骨髓增殖性肿瘤来说，需要做哪些检查，必须要做哪些检查，来辅助诊断，然后来指导治疗呢？

首先全血细胞计数，怀疑到底有没有骨髓增殖性肿瘤。首先要有一个血常规的结果，有了这个结果以后，诊断以后，在治疗的过程当中，还会不断地需要进行随访，还是要不停地做血常规。很多病人会觉得为什么每次都要做，做的目的是诊断。第二个是为了随访。在随访过程当中，对治疗的药物，进行一个合适的调整，所以一定要去做。

通常在初诊的时候，一定要做骨髓检查，因为必须要通过骨髓检查，来获得一些诊断的证据。这里面的检查包括很多，骨髓的形态学，要关注骨髓的增殖情况，巨核细胞的数量，这是诊断的主要依据。细胞遗传学，做染色体核型分析，甚至有一些需要做FISH的检测，这是为了找到克隆性的证据，也是做鉴别诊断的依据。分子遗传学，对几个主要基因的检测，是确诊最关键的依据之一，对BCR-ABL的检测，主要是为了排除一些其他的疾病，比如说慢粒，也要做一些检查。有一些病人，90%以上的人可以检测到这些热点的突变，但是还有10%的人可能做不到。还有其他一些少见的基因突变，可能需要进一步进行其他的检测。

病理是看骨髓增殖，了解骨髓纤维化的唯一和关键的指标。很多病人在做了骨髓的时候，会碰到一个情况：骨髓干抽，干抽其实就是去做了这个骨髓穿刺，但是没有穿出来骨髓。这个并不是说骨髓穿刺是没有做好，这个疾病进展到一定程度，很多病人这个骨髓就是抽不出来。为什么抽不出来？就需要病理来帮去了解，通常这样的病人都是骨髓纤维化比较厉害的病人，所以骨髓检查是必不可少的。经常在门诊会有病人说：可不可以不做检查，直接治疗。接下来大家还会看到不同的，哪怕是这三类骨髓增殖性肿瘤，骨髓纤维化到底有，还是没有，关系到这个疾病到底归在哪一类。所以骨髓纤维化建议是必做的项目，除非是这个病人真的是耐受不了。门诊病人、病房的病人，血液科的病人，应该说基本上都需要做这样的检查，来做辅助诊断，所以他基本上是可以耐受的。因为骨髓增殖性肿瘤通常会有肝脾的肿大，所以建议至少做一个腹部的超声，肝胆胰脾肾，然后从诊断和随访的角度或者患者经济情况允许的角度，最好是能做CT或者磁共振的检查，这样对于后续治疗效果评估会比较好。

还有一些，对于真性红细胞增多症来说，血清的促红细胞生成素，也是个比较关键的诊断标准之一。真性红细胞增多症通常EPO浓度是减低的，对于其他的一些基本情况的评估，包括他的肝肾功能，一些病毒的检测等等。因为在接下来的治疗过程当中，可能要使用到化疗药。病人的基本情况能不能承受这个治疗，要去评估。如果有一些病毒存在，需要提前进行干预，这些都是必要的一些检查。

另外还有一个，前面反复提到的一个症状，发热、盗汗、消瘦等等。有一个专门的，叫MPN-10，有10个项目的评分表。为什么要做这件事情？推荐骨髓增殖性肿瘤的患者，都要填这个表，在的门诊都要求填这个表，为什么？第一个，是因为这样的一个症状的评分有助于决定你需不需要用药，选择什么样的药物；第二个，是在治疗的过程当中，会不停地去做这样的评分，比如说一个月做一次，要知道，在用药的过程当中，这些主观症状到底有没有缓解，这是对于评估疗效是很重要的。

这10个问题简单地给大家说一下，一个是疲乏，就是乏力的状态。在过去24小时之内，你对自己整个乏力的状态做一个评分，这个很重，可以打到10分。没有什么症状，觉得自己活力充沛，就是0分。可以对它有一个评分，剩下的是指在过去一周内出现的这些症状，比如说早饱感。什么意思呢？就是你原来自己的胃口是比较好的，但是最近觉得吃一点点就饱了，这种就叫早饱感。对这种严重程度进行一个评分，也给它打一个分。其他的腹部不适，腹部总是觉得有点不舒服，大部分，早饱感和腹部不适，其实是跟这个脾脏的肿大是有关系的，这个评分。然后活动力不佳，注意力不集中，这个基本上也比较容易理解。以前可以集中在做一件事情很容易做成，但现在可能很容易就分散了注意力，这个也可以去做一个评分。其他的还有夜间的盗汗、皮肤瘙痒、骨头的疼痛。这个骨痛要注意不要是其他的关节炎，其他的疾病引起的，一定是跟这个疾病相关的，弥漫性的，不是特定的疾病引起的，然后发热，还有过去6个月之内体重下降的程度，都可以给它打一个分。这个积分做出来以后，如果单项，比如说瘙痒单项超过6分，总分超过44分。就是在骨髓纤维化里面，就是用新药芦可替尼的一个用药指征，所以这个评分还是非常重要。

唐古生：海军军医大学附属长海医院血液内科主任助理、血液病临床实验室主任、副主任医师、副教授、硕士生导师

擅长：疑难白血病、淋巴瘤免疫表型诊断与鉴别诊断。

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