缺血性心肌病有哪些严重后果（什么是缺血性心肌病）
缺血性心肌病有哪些严重后果（什么是缺血性心肌病）1、冠状动脉阻力性病变缺血性心肌病的主要病因是冠状动脉动力性和（或）阻力性因素引起的冠状动脉狭窄或闭塞。心脏不同于人体内其他器官，它在基础状态下氧的摄取率大约已占冠状动脉血流输送量的75%，当心肌耗氧量增加时就只能通过增加冠状动脉血流来满足氧耗需求，当各种原因导致冠状动脉管腔出现长期的严重狭窄引起局部血流明显减少时就会引起心肌缺血。能引起心肌缺血的病因有以下几个方面：1970年Raftery 和 Burch 研究指出，心肌缺血能导致心肌弥散性纤维化，继而产生一种与原发性充血性心肌病不易区别的临床综合征。 Burch 等将这种临床综合征命名为”缺血性心肌病”。这个名称后来扩大了含义，经常用来描述由于心肌缺血引起的许多心脏异常。缺血最常见原因是冠状动脉粥样硬化，也可由冠状动脉痉挛、冠状动脉栓塞、先天性冠状动脉异常或冠脉血管炎等引起。1984年George.A和 Pantely将缺血性心肌病定义
知识点回顾 阅读过前文知道，世界卫生组织将冠心病分为5大类，我们已经学习了什么是心绞痛，什么是心肌梗死，什么是无症状心肌缺血 等3大类。本文我们来学习缺血性心肌病相关知识。
什么是缺血性心肌病缺血性心肌病（ischemic cardiomyopathy，ICM）是指由于长期心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化，从而产生心脏收缩和（或）舒张功能受损，引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现与原发性扩张型心肌病类似的临床综合征。缺血性心肌病属于冠心病的一种特殊类型或晚期阶段。随着冠心病发病率的不断增加， ICM对人类健康所造成的危害也日渐严重。
ICM按照不同的临床表现分为两大类：充血型缺血性心肌病和限制型缺血性心肌病。
延伸知识：
1970年Raftery 和 Burch 研究指出，心肌缺血能导致心肌弥散性纤维化，继而产生一种与原发性充血性心肌病不易区别的临床综合征。 Burch 等将这种临床综合征命名为”缺血性心肌病”。这个名称后来扩大了含义，经常用来描述由于心肌缺血引起的许多心脏异常。缺血最常见原因是冠状动脉粥样硬化，也可由冠状动脉痉挛、冠状动脉栓塞、先天性冠状动脉异常或冠脉血管炎等引起。
1984年George.A和 Pantely将缺血性心肌病定义为：由于收缩功能降低和（或）舒张功能改变引起的心室功能损害。这种损害可能是急性的，也可能是慢性的，或慢性损害过程中急性发作。急性损害通常是由于短暂的缺血，慢性损害通常是心肌纤维化。这种因严重冠状动脉粥样硬化引起的纤维化可以是局限性的，也可以是弥散性的。没有其他合并存在的疾病能解释出现的症状和心室功能损害，排除了孤立性室壁瘤，或由于冠状动脉疾病引起的结构异常，如二尖瓣反流和室间隔穿孔。
1995年WHO/ISFC对缺血性心肌病的定义为：表现为扩张型心肌病，伴收缩功能损害，但不能用冠状动脉病变程度和缺血损害程度来解释。
缺血性心肌病的主要病因是冠状动脉动力性和（或）阻力性因素引起的冠状动脉狭窄或闭塞。心脏不同于人体内其他器官，它在基础状态下氧的摄取率大约已占冠状动脉血流输送量的75%，当心肌耗氧量增加时就只能通过增加冠状动脉血流来满足氧耗需求，当各种原因导致冠状动脉管腔出现长期的严重狭窄引起局部血流明显减少时就会引起心肌缺血。能引起心肌缺血的病因有以下几个方面：
1、冠状动脉阻力性病变
（1）冠状动脉粥样硬化
冠状动脉粥样硬化是引起心肌缺血的最常见病因。动脉粥样硬化是动脉壁的细胞、细胞外基质、血液成分、局部血流动力学、环境及遗传诸因素间一系列复杂作用的结果。
缺血性心肌病病人，尤其是充血型缺血性心肌病，往往有多支冠状动脉发生显著性粥样硬化性狭窄。有人报道在该病病人中3支血管病变者占71%，两支血管病变者占27%，单支血管病变者极少见。缺血性心肌病病人既往常有一次和(或)多次心肌梗死病史，而心绞痛症状更常见。正是由于多支冠状动脉严重狭窄引起较大范围心肌发生长期灌注不足，心肌功能下降，甚至心肌变性、坏死，心肌纤维化，心室壁被大片瘢痕组织代替，心室肥厚、扩大，心肌收缩力减退和心室顺应性下降，导致心功能不全。
延伸知识补充：
冠状动脉粥样硬化的危险因素和病理过程如下：
① 冠状动脉粥样硬化的危险因素
流行病学研究表明，冠状动脉粥样硬化的发病受多种因素共同作用的影响，其中血压升高、高血糖、高胆固醇血症、纤维蛋白原升高以及吸烟等都是致动脉粥样硬化的主要危险因素，过量进食、肥胖或超重、缺乏体力活动、A型性格以及早期患冠心病的家族史也是易患冠心病的危险因素。
② 冠状动脉粥样硬化的病理过程
在冠状动脉粥样硬化的危险因素作用下，冠状动脉出现血管内皮损伤或剥脱，内膜通透性增强，少量血浆脂质向内皮下入侵，周围出现单核细胞，中膜平滑肌细胞增生并进入内膜，这些增生的单核细胞及平滑肌细胞在内皮下吞噬大量脂质形成富含脂质的泡沫细胞。随后由于侵入内皮下的脂质增多，吞噬了大量脂质的泡沫细胞越来越多，并逐渐崩解，从而使内膜下沉积大量脂质形成脂质池，随着泡沫细胞的崩解和脂质的释放，脂质池也逐渐扩大，其中除胆固醇外还有胆固醇结晶、中性脂肪、磷脂和崩解的细胞碎片。在内皮下由脂点、脂质条纹逐渐发展成粥样斑块。这些粥样物质刺激周围组织发生纤维化形成纤维帽，也可形成钙化使斑块变硬。当粥样斑块凸入血管腔内，可逐渐形成冠状动脉粥样硬化性狭窄。而斑块中的脂质和坏死物质可以向内膜表面破溃，形成粥样溃疡，在溃疡表面可发生出血或血栓形成，引起管腔进一步狭窄造成心肌缺血甚至梗死。
（2）血栓形成
近年来的研究肯定了冠状动脉急性血栓堵塞是导致急性透壁性心肌梗死的主要原因，但血栓均发生于动脉粥样硬化斑块的基础上，血栓局部的斑块约3/4有破溃及(或)出血。有研究发现，所有血栓均堵塞在冠状动脉大分支近端，贯通性梗死累及范围更广，左心衰竭或心源性休克并发症较多见。部分患者血栓可溶解再通，也有少数患者血栓发生机化，造成血管腔持续性的闭塞或狭窄。在急性期恢复后的幸存者中，较多患者会遗留广泛室壁运动消失或减弱，心室腔明显扩大。
（3）血管炎
多种风湿性疾病可以累及冠状动脉发生冠状动脉炎，经反复活动、修复、机化可引起冠状动脉管腔狭窄，导致心肌缺血。比如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、病毒性冠状动脉炎等。尤其是结节性多动脉炎，也称为结节性动脉周围炎或多动脉炎，是主要累及中、小动脉的一种坏死性血管炎，病变可呈节段性，好发于动脉分叉处，向下延伸至小动脉，易形成小动脉瘤。血管壁各层可有炎性细胞浸润，血管内膜增生、变性、坏死及肉芽形成，管腔缩小、闭塞，管壁常被纤维组织代替。大约60%结节性多动脉炎患者可以发生冠状动脉炎，引起心肌缺血，可诱发心绞痛和(或)心肌梗死，甚至引起缺血性心肌病。
（4）其他疾病
冠状动脉微血管病变（X综合征）以及冠状动脉结构异常也是引起慢性心肌缺血的因素。比如肌桥。壁冠状动脉的内膜层比其近段和远段内膜为薄，很少有或几乎无隆起的动脉粥样硬化病灶。但是，当肌桥收缩时压迫其包围的冠状动脉，从而导致冠状动脉严重狭窄，影响局部心肌供血，造成心肌缺血。
延伸知识：什么是肌桥？
人的冠状动脉主干及其大的分支，主要行走在心包脏层下脂肪组织内或心包脏层的深面。有时它们被浅层心肌所掩盖，在心肌内行走一段距离后，又浅出到心肌表面，这段被心肌掩盖的动脉段称壁冠状动脉，而掩盖冠状动脉的这部分心肌叫肌桥。
2、冠状动脉动力性病变致冠状动脉血管痉挛
冠状动脉在体液和神经因素作用下，血管平滑肌反应性异常增强，会出现血管痉挛，尤其是在有动脉粥样硬化时，病变广泛的血管常常表现为舒张反应迟缓，可造成血管舒缩功能失调，导致心肌缺血加重。当冠状动脉粥样硬化斑块形成后，狭窄面积并不是一成不变的。人冠状动脉粥样斑块多数属于偏心性狭窄，这就意味着在狭窄处尚有一部分正常动脉壁，会因平滑肌收缩而使管腔变得更小。由于斑块组织的不可压缩性，若因血管平滑肌张力增加使外径减少很小，对管腔的影响将是十分巨大的。比如，冠状动脉因斑块而使管腔直径已经缩小50%的话，若再因血管平滑肌痉挛收缩使外径再减少10%时，此时该血管管腔直径的狭窄将增加到80%～85%，横切面的狭窄将达95%以上。通过研究发现，很多种因素参与了血管平滑肌痉挛收缩的调节，例如肾上腺素α受体激动，局部血小板聚集和释放血栓素A2（TXA2）以及高胆固醇血症或局部粥样硬化病变均可使血管反应性异常。麦角新碱是诱发痉挛最有效的药物，而硝酸甘油、钙通道拮抗药都能有效地缓解这一痉挛。
根据患者的不同临床表现，可将缺血性心肌病划分为两大类，即充血型缺血性心肌病和限制型缺血性心肌病。
充血型ICM 常见症状有：心绞痛、心力衰竭、心律失常、血栓和栓塞。
限制型ICM 常见症状有：劳力性呼吸困难和（或）心绞痛。
具体临床症状与表现如下：
1、充血型ICM的临床表现
（1）心绞痛 是缺血性心肌病患者常见的临床症状之一。多有明确的冠心病病史，并且绝大多数有1次以上心肌梗死的病史。但心绞痛并不是心肌缺血患者必备的症状，有些患者也可以仅表现为无症状性心肌缺血，始终无心绞痛或心肌梗死的表现。可是在这类患者中，无症状性心肌缺血持续存在，对心肌的损害也持续存在，直至出现充血型心力衰竭。出现心绞痛的患者心绞痛症状可能随着病情的进展，充血性心力衰竭的逐渐恶化，心绞痛发作逐渐减轻甚至消失，仅表现为胸闷、乏力、眩晕或呼吸困难等症状。
（2）心力衰竭 往往是缺血性心肌病发展到一定阶段必然出现的表现，早期进展缓慢，一旦发生心力衰竭进展迅速。多数患者在胸痛发作或心肌梗死早期即有心力衰竭表现，这是由于急性心肌缺血引起心肌舒张和收缩功能障碍所致。常表现为劳力性呼吸困难，严重时可发展为端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难等左心室功能不全表现，伴有疲乏、虚弱症状。心脏听诊第一心音减弱，可闻及舒张中晚期奔马律。两肺底可闻及散在湿啰音。晚期如果合并有右心室功能衰竭，出现食欲缺乏、周围性水肿和右上腹闷胀感等症状。体检可见颈静脉充盈或怒张，心界扩大、肝脏肿大、压痛，肝颈静脉回流征阳性。
（3）心律失常 长期、慢性的心肌缺血导致心肌坏死、心肌顿抑、心肌冬眠以及局灶性或弥漫性纤维化直至瘢痕形成，导致心肌电活动障碍，包括冲动的形成、发放及传导均可产生异常。在充血型缺血性心肌病的病程中可以出现各种类型的心律失常，尤以室性期前收缩、心房颤动和束支传导阻滞多见。
（4）血栓和栓塞 心脏腔室内形成血栓和栓塞的病例多见于：①心脏腔室明显扩大者；②心房颤动而未抗凝治疗者；③心排出量明显降低者。
长期卧床而未进行肢体活动的患者易并发下肢静脉血栓形成，脱落后发生肺栓塞。
2、限制型ICM的临床表现
患者常有劳力性呼吸困难和（或）心绞痛。尽管大多数缺血性心肌病患者表现类似于扩张性心肌病，少数患者的临床表现却主要以左心室舒张功能异常为主，而心肌收缩功能正常或仅轻度异常，类似于限制性心肌病的症状和体征，故被称为限制型缺血性心肌病或者硬心综合征。患者常有劳力性呼吸困难和（或）心绞痛，因此活动受限。往往因反复发生肺水肿而就诊。
1、实验室检查
并发急性心肌梗死时，白细胞数增多，中性粒细胞数增多，嗜酸性粒细胞数减少或消失，血沉加快，肌酸激酶同工酶（CK-MB）及肌钙蛋白（cTn）升高等。
2、辅助检查
（1）心电图检查
主要表现为左心室肥大、ST段压低、T波改变、异常Q波及各种心律失常，如窦性心动过速、房性早搏、室性早搏、室性心动过速、心房颤动及心脏传导阻滞等，且出现ST - T改变的导联常按病变冠状动脉支配区域分布，具有定位诊断价值。
（2）胸部X线检查
主要表现为心影增大，且多数呈主动脉型心脏（以左心室增大为主、右心室多数正常），少数心影呈普大型。并可见升主动脉增宽及主动脉结钙化等。多数患者有不同程度的肺淤血表现，但肺动脉段改变不明显。充血型缺血性心肌病患者胸部X线检查显示心脏可有全心或左心扩大征象，而限制型缺血性心肌病X线检查心脏多不大，亦无心腔扩张。可有肺淤血、肺间质水肿及胸腔积液等征象。有时可见冠状动脉和主动脉钙化。
（3）心脏超声检查
可见心腔内径扩大，并以左心房及左心室扩大为主;室壁呈节段性运动减弱或消失，左心室射血分数明显降低;多数患者伴有二尖瓣口返流，并可见主动脉瓣增厚及钙化。充血型缺血性心肌病提示心脏普遍性扩大，常以左室扩大为主，并有舒张末期和收缩末期心室腔内径增大以及左心室射血分数下降，室壁常呈多节段性运动减弱、消失或僵硬，有别于扩张型心肌病的是室壁运动常呈普遍性减弱改变，有时可见到心腔内附壁血栓形成。限制型缺血性心肌病常表现为舒张受限，心室肌呈普遍性轻度收缩力减弱，射血分数仅有轻度下降，一般见不到室壁瘤、局部室壁运动障碍。
（4）冠状动脉造影
患者常有多支血管发生狭窄病变，有人统计两支或两支以上冠状动脉有病变的病例占到全部统计病例的98%以上，并且均有左前降支受累。限制型缺血型心肌病冠状动脉造影检查常有两支以上的弥漫性血管病变，心室造影示心室呈普遍性轻度收缩力减弱，无室壁瘤、局部室壁运动障碍和二尖瓣反流。
（5）心室核素造影
显示心腔扩大、室壁运动障碍和心功能不全表现，心肌显像可见多节段心肌放射性核素灌注异常区域。
（6）心导管
充血型缺血性心肌病患者左室舒张末压、左房压和肺动脉楔压增高，心室造影可见左心室射血分数显著降低，左室腔扩大和多节段、多区域性室壁运动障碍以及二尖瓣反流。限制型缺血性心肌病患者即使在肺水肿消退后仍表现为左室舒张末压轻度增高、舒张末期容量增加和射血分数轻度减少，可有二尖瓣反流等。
缺血性心肌病的诊断要点：
1、有明确冠心病史，至少有1次或以上心肌梗死（有Q波或无Q波心肌梗死；
2、心脏明显扩大；
3、心功能不全征象和（或）实验室依据；2个否定条件为：
（1）排除冠心病的某些并发症如室间隔穿孔、心室壁瘤和乳头肌功能不全所致二尖瓣关闭不全等。
（2）除外其他心脏病或其他原因引起的心脏扩大和心衰。
缺血性心肌病需要与下列疾病鉴别：
缺血性心肌病最常见的病因是冠心病（冠状动脉粥样硬化性心脏病），即主要是由冠状动脉粥样硬化性狭窄、闭塞、痉挛等病变引起。少数是由于冠状动脉先天性异常、冠脉动脉炎等疾病所致。缺血性心肌病需要与下列疾病鉴别：
（一）扩张型心肌病鉴别要点
扩张型心肌病是一种原因不明的心肌病，主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，临床表现为反复发生的充血性心力衰竭与心律失常等。其临床特征与ICM非常相似，鉴别诊断也相当困难，特别是50岁以上的患者，若伴有心绞痛则极易误诊为ICM。由于扩张型心肌病与ICM的治疗原则迥然不同，故对二者进行正确的鉴别具有重要的临床意义。而掌握以下要点，则有助于二者的鉴别。
1、扩张型心肌病发病年龄较轻
常有心肌炎病史;而ICM发病年龄较大，多数有心绞痛或心肌梗死病史，常伴有高血压、高血脂及糖尿病等。
2、心电图检查
扩张型心肌病与ICM患者的心电图都可表现为左室肥厚伴劳损、异常Q波及心律失常等，不易鉴别。但扩张型心肌病常伴有完全性左束支传导阻滞，心电图ST - T改变也多为非特异性，无定位诊断价值。
3、胸部X线检查
扩张型心肌病患者心影呈普大型，心胸比多在0. 6以上，透视下见心脏搏动明显减弱，晚期常有胸腔积液、心包积液或肺栓塞征象。ICM患者虽有心影明显增大，但多数呈主动脉型心脏，并伴有升主动脉增宽及主动脉结钙化等。
4、心脏超声检查时扩张型心肌病与ICM的鉴别要点
（1）心脏形态学对比：扩张型心肌病因心肌广泛受累，常表现为4个心腔呈普遍性显著扩大;而ICM常以左心房及左心室扩大为主，并常伴有主动脉瓣及瓣环增厚、钙化。
（2）室壁厚度及运动状态比较：扩张型心肌病患者室壁厚度弥漫性变薄，室壁运动弥漫性减弱;而ICM患者心肌缺血部位与病变冠状动脉分布走行密切相关，缺血严重部位则出现室壁变薄及运动减弱，故常见室壁厚度局限性变薄、室壁运动呈节段性减弱或消失。
（3）血流动力学变化：扩张型心肌病患者因心脏呈普遍性显著扩大，常继发各瓣膜及瓣膜支架结构改变而引起多个瓣口明显返流;而ICM 患者因以左心房及左心室扩大为主，常伴二尖瓣口返流。
（4）扩张型心肌病患者因心肌病变弥漫广泛，左心室扩大明显及心肌收缩无力，故心脏收缩功能明显降低;而ICM患者虽左心室射血分数及短轴缩短率均有降低，但其程度则较扩张型心肌病相对较轻。
5、周围动脉超声探查
目前认为，用周围动脉超声探查颈动脉、股动脉，可以作为揭示冠状动脉病变的窗口，并可为扩张型心肌病与ICM的鉴别诊断提供帮助 。已有研究显示，扩张型心肌病仅少数患者的颈动脉与股动脉斑块呈阳性;而ICM患者颈动脉与股动脉斑块则全部阳性。虽然扩张型心肌病患者颈动脉与股动脉斑块并非绝对阴性，但颈动脉与股动脉斑块阴性则可作为排除ICM诊断的重要条件。
6、放射性核素检查
核素在心肌的分布不仅与血流有关，还与心肌细胞的功能和纤维化程度密切相关。一般认为， ICM比扩张型心肌病患者的心肌损伤更重，纤维化程度更高。因此，行99m Tc -甲氧基异丁基异腈(M IB I)心肌灌注显像检查，扩张型心肌病多显示为不呈节段性分布的、散在的稀疏区，范围小、程度轻，表现为较多小片样缺损或花斑样改变;而ICM患者多呈按冠状动脉分布的节段性灌注异常，心肌血流灌注受损程度重、范围大;当灌注缺损范围大于左心室壁的40%时，则对ICM的诊断有较高价值。
7、心导管检查和心血管造影
扩张型心肌病患者心导管检查可见左心室舒张末压、左心房压及肺毛细血管楔压升高，心排出量和搏出量减少，射血分数降低;左心室造影可见左心室腔扩大，左心室室壁运动减弱;但冠状动脉造影正常。
（二）酒精性心肌病鉴别要点
酒精性心肌病是指由于长期大量饮酒所致的心肌病变，主要表现为心脏扩大、心力衰竭及心律失常等，在临床上与扩张型ICM有许多相似之处，鉴别较为困难。与ICM比较，酒精性心肌病所具有的以下特点有助于二者的鉴别：
（1）有长期、大量饮酒史。
（2）多为30～50岁男性，且多伴有酒精性肝硬化等。
（3）停止饮酒3～6个月后，病情可逐渐逆转或停止恶化，增大的心脏可见缩小。
（4）心电图检查：可见非特异性ST - T改变(无定位诊断价值) ；病程早期停止饮酒者，数个月后ST - T改变可恢复正常;若至病程晚期，即使停止饮酒，其ST - T改变也难以恢复正常。
（5）胸部X线检查：心影呈普大型，心胸比多在0. 6 以上，透视下可见心脏搏动减弱，无升主动脉增宽及主动脉结钙化征象。
（6）心脏超声检查：心脏各房室腔均有扩大，但以左心房及左心室腔扩大为主;室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数明显降低;常合并二尖瓣、三尖瓣关闭不全。但无室壁节段性运动异常及主动脉瓣增厚、钙化征象。此外，停止饮酒后对患者进行动态观察，可见其左心房及左心室内径明显缩小。
（三）克山病
克山病是一种原因不明的地方性心肌病，临床上根据其起病急缓及心功能状态不同而分为急型、亚急型、慢型及潜在型四型。慢型克山病患者主要表现为心脏增大及充血性心力衰竭，其心电图、心脏超声及胸部X线检查所见均与扩张型ICM有许多相似之处，但克山病的下列临床特点则有助于二者的鉴别诊断：
（1）有明显的地区性，病区分布在包括黑、吉、辽、内蒙、晋、冀、鲁、豫、陕、甘、川、滇、藏、黔、鄂15个省及自治区的低硒地带上。
（2）具有人群多发的特点，绝大多数患者为农业人口中的生育期妇女及断奶后的学龄前儿童。而ICM则以老年人多见。
（3）心电图检查显示，绝大多数克山病患者有心电图改变， 其中以室性早搏最常见， 其次是ST - T改变及房室传导阻滞等。但ST - T改变为非特异性，无定位诊断价值。
（4）胸部X线检查显示多数患者心影呈普大型，少数为二尖瓣型或主动脉型；透视下可见心脏搏动明显减弱;无升主动脉增宽及主动脉结钙化征象。
（5）心脏超声检查：克山病患者心脏多呈普遍性显著扩大，室壁弥漫性运动减弱，心肌收缩无力，心脏收缩功能明显降低，同时伴多个瓣膜口明显返流；而ICM患者室壁呈节段性运动障碍，并常合并主动脉瓣增厚及钙化等。
（四）心肌炎
以病毒引起的心肌炎为多见。常为全身性感染的一部分。多发生在急性病毒感染之后，病人常先有呼吸道炎症或消化道炎症的表现。临床表现轻重不一。轻者仅有胸闷、心前区隐痛、心悸和乏力等症状；重者心脏增大、发生心力衰竭或严重心律失常如完全性房室传导阻滞、室性心动过速，甚至心室颤动而致死。少数病人在急性期后心脏逐渐增大，产生进行性心力衰竭。其心电图、超声心动图及核素心肌显像改变与缺血性心肌病患者相应改变类似。但心肌炎患者多属青少年或中年，血清中病毒感染的相关抗体增高，咽拭子或粪便中分离出病毒有助于鉴别。心内膜或心肌组织活检可见心肌细胞坏死、炎性细胞浸润，从心肌中分离出致病病毒可有助于本病的鉴别。冠状动脉造影一般无冠状动脉狭窄。
（五）甲状腺功能减退性心脏病
甲状腺功能减退性心脏病患者心脏增大而心肌张力减弱。心肌细胞内有黏蛋白和黏多糖沉积，呈假性肥大，严重时心肌纤维断裂、坏死，间质有明显水肿，水肿液中含多量的黏液素。临床上多有明显的甲状腺功能减退的表现，如怕冷、表情淡漠、动作迟缓、毛发稀疏并有黏液性水肿，可有劳累后呼吸困难、乏力和心绞痛。一般都有明显的黏液性水肿体征。心脏浊音界增大，心尖搏动弥散而微弱，心音低弱。心电图示窦性心动过缓，P波和QRS波群低电压，T波在多数导联中低平或倒置，若心脏病变累及传导系统，可引起束支传导阻滞或房室传导阻滞。超声心动图提示心腔扩大、搏动减弱，常可见到心包积液。但老年患者黏液性水肿的表现可以不典型，若偶有心绞痛症状而心脏增大并发生心力衰竭和心律失常时易被误诊为缺血性心肌病。但这些患者通常表现有表情淡漠、动作迟缓并有黏液性水肿的临床体征，在有心力衰竭情况下心率仍不增快，并且很少发生异位性快速性心律失常。T4和T3降低，血清促甲状腺激素含量增高，血浆蛋白结合碘低于正常，甲状腺摄131I率低于正常而尿中131I排泄率则增多，血红蛋白含量和红细胞计数减少，基础代谢率降低。超声心动图检查可见大量心包积液，由于其发生较缓慢，故心脏压塞症状多不明显，静脉压也多属正常，积液内富含胆固醇和蛋白质。
（六）缩窄性心包炎
常继发于反复的心包积液，有结核性或化脓性心包炎病史。心包脏层和壁层广泛粘连、增厚和钙化，心包腔闭塞形成一个纤维组织的外壳。病变常引起腔静脉的入口处及右心房处心包膜明显纤维化，因而主要导致腔静脉系统淤血。影响心室正常的充盈，使回心血量减少，引起心排出量降低和静脉压增高的临床表现：可出现不同程度的呼吸困难、腹部膨隆、乏力和肝区疼痛。有颈静脉怒张、肝脏肿大、腹腔积液及下肢指陷性水肿，心尖冲动不易触及，心浊音界正常或轻度增大，心音低，有时可闻及心包叩击音，血压偏低，脉压小。X线检查示心影正常或稍大，搏动微弱或消失，心缘僵直不规则，正常弧度消失，多数病人可见心包钙化影。心电图示低电压及ST-T异常改变。超声心动图示心室容量减小，心房扩大，室间隔矛盾运动，心室壁增厚及活动消失，心包钙化者可见反光增强。心导管检查可见右心室压力曲线呈舒张早期下陷而在后期呈高原波。
（七）心脏淀粉样变性
心脏淀粉样变性是由于淀粉样物质沉积于血管壁和其他组织中引起的全身性或局限性疾病，主要累及心、肾、肝、脾、肌肉、皮肤和胃肠道等组织器官，多见于中老年人。心脏淀粉样变性的主要特点为蛋白-多糖复合物沉积，此复合物有可以与γ球蛋白、纤维蛋白原、清蛋白及补体结合的特殊位点。沉积可分为局限性或弥漫性，弥漫性者淀粉样病变广泛沉积于心室肌纤维周围，引起心室壁僵硬，收缩和舒张功能都受到限制，病变可累及心脏传导系统及冠状动脉，常有劳力性呼吸困难、进行性夜间呼吸困难，心绞痛、乏力及水肿。超声心动图类似限制型心肌病改变，可表现右房室增大，右室心尖闭塞，而左室常不增大，室间隔和室壁呈对称性增厚，心肌中可见散在不规则反射回声，乳头肌肥大增粗，可有二、三尖瓣关闭不全征象，半数以上病例可有轻至中度心包积液。此外，可有肺动脉高压征象。X线检查可有心脏增大，心脏冲动减弱，以及肺淤血征象。心电图示QRS波低电压，有房性心律失常或传导阻滞。明确诊断常需作心内膜活检。
（八）原发性限制型心肌病
原发性限制型心肌病是心内膜及心肌纤维化引起舒张期心室难以舒展及充盈所致。发病原因未明，可能与感染引起的嗜酸性粒细胞增多症有关，嗜酸性粒细胞常分泌一种蛋白质，引起心内膜及心肌纤维化，病变以左心室为主，纤维化在心尖部位最明显，心室内壁的纤维化使心室的顺应性减弱甚至丧失，在舒张早期心室快速充盈后血液的进一步充盈受到限制。根据两心室内膜和心肌纤维化的程度及临床表现，可分为右心室型、左心室型及混合型，以左心室型最多见。右心室型和混合型常以右心衰竭为主，左心室型则以呼吸困难、咳嗽及两肺底湿性啰音为主。与限制型缺血性心肌病的鉴别有时是非常困难 的，在某些情况下甚至常常不能鉴别。可是，一般情况下两者还是有明显的不同点。限制型心肌病有两型，一型见于热带地区，发病年龄较早，且多为青少年。另一型常见于温带地区，均为成年人，多数在30岁左右，男性居多，在该型的早期，约半数发病时有发热、嗜酸性粒细胞增多，全身淋巴结肿大、脾脏肿大。这些患者往往无冠心病病史，心绞痛少见，冠状动脉造影无阻塞性病变。
（九）其他疾病
应注意与由后负荷失衡引起的心肌病变以及由于冠心病的并发症等原因而导致的心力衰竭相鉴别，如高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄以及室间隔穿孔、乳头肌功能不全等。
（一）充血型缺血性心肌病的治疗
1、减轻或消除冠心病危险因素
冠心病危险因素包括吸烟、血压升高、糖尿病、高胆固醇血症、超重、有患冠心病的家族史以及男性，其中除家族史和性别外，其他危险因素都可以治疗或预防。
（1）降低血压 控制舒张期或收缩期血压升高，降低左心室射血阻力，可以预防心力衰竭的恶化，阻止左心室功能的进行性损害。
（2）降低血清胆固醇 冠心病危险因素的下降直接与血清胆固醇水平降低幅度的大小和持续时间的长短有关。对血清总胆固醇和（或）低密度脂蛋白（LDL）升高者，应通过合理膳食进行防治，必要时合并应用调脂药物
（3）治疗糖尿病 应积极治疗糖尿病，将血糖水平控制在合理范围内。
（4）控制或减轻体重 肥胖与超重和血浆中总胆固醇、三酰甘油、LDL、VLDL、血浆胰岛素、葡萄糖水平和血压之间呈正相关；与HDL水平呈负相关。可以通过减少热量摄入和增加运动量来达到目标。
（5）戒烟 研究表明吸烟为冠心病发病的一个独立危险因素，如与其他危险因素同时存在，则起协同作用。
2、改善心肌缺血
对于有心绞痛发作或心电图有缺血改变而血压无明显降低者，可考虑应用血管扩张药改善心肌缺血。
3、治疗充血性心力衰竭
缺血性心肌病一旦发生心力衰竭，应重点纠正呼吸困难、外周水肿和防治原发病，防止心功能的进一步恶化，改善活动耐受性，提高生活质量和存活率。
（1）一般治疗应给予易消化的清淡食物，以流质或半流质为宜，少食多餐，以减轻心脏的负担，有利于心力衰竭的恢复。有明显劳力性呼吸困难的患者应卧床休息，间断吸氧，并给予镇静药物。
（2）水、电解质紊乱应掌握好适应证，避免滥用利尿药，尤其是快速强效利尿药，以免发生严重的电解质紊乱、低血容量或休克等严重后果。在应用利尿药过程中，要严密观察临床症状、血压、液体出入量、电解质及酸碱平衡以及肾功能等变化。
（3）血管紧张素转换酶抑制药（ACEI）能阻断肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS），使得血管紧张素Ⅱ与醛固酮生成减少，可使周围动脉扩张，对静脉亦有扩张作用，使外周阻力降低，钠、水潴留减少，从而降低心脏前后负荷，心排血量增加。
（4）洋地黄以及其他正性肌力药物
（5）β-受体阻滞药 对于心力衰竭经洋地黄控制不理想有交感神经活性增高者，均可用β-受体阻滞药治疗。故β-受体阻滞药应从小剂量开始，逐步调整至有效剂量。
4、经皮冠状动脉腔内成形术（PTCA）
是采用经皮穿刺股动脉法将球囊导管逆行送入冠状动脉的病变部位，加压充盈球囊以扩张狭窄处，使血管管腔增大，从而改善心肌血供、缓解症状。
5、心脏移植术
（二）限制型缺血性心肌病的处理
主要病理改变为心肌缺血引起的纤维化和灶性瘢痕，表现为心室舒张功能不全性心力衰竭。故要着重应用改善舒张功能的药物，以硝酸酯类、β-受体阻滞药、钙通道拮抗药为主进行治疗。该类型患者不宜使用洋地黄和拟交感胺类正性肌力药物。
（1）心律失常在缺血性心肌病的患者中，各种心律失常非常常见，心律失常会加重原有心功能不全的症状和体征，应注意防治。在应用抗心律失常药物时，应考虑到有些抗心律失常药物对心肌的负性肌力作用可影响心脏功能。
（2）血栓与栓塞有心腔扩张并伴心房纤颤者，特别是过去有血栓栓塞病史者，易发生附壁血栓以及其他脏器的栓塞。抗凝和抗血小板治疗可以防止血栓栓塞。
缺血性心肌病的就诊缺血性心肌病诊疗属于医保范围，就诊科室是二甲医院为内科 、三甲医院为心血管内科。就诊时如实回答医生的问诊，主动告诉医生的继往病史、药物使用情况和过敏史、有无三高（高血压、高血脂、高血糖）、是否吸烟等。
缺血性心肌病的预防由于引起缺血性心肌病的主要原因是冠状动脉粥样硬化性心脏病，故在本病的预防上要重点预防冠心病。其措施主要有以下几点：
（1）加强健康教育，提高自我保健意识。避免或改变不良的生活习惯，戒烟、注意合理饮食、适当运动，保持心理平衡等，减少冠心病的发生。中年以上，以清淡饮食为宜，少进动物脂肪。戒烟，少许饮酒尚可，不可大量饮酒或暴饮。适当体育锻炼。已患心痛患者当长期接受治疗，心痛发作时，应予及时处理。心肌梗死患者，心痛后绝对卧床休息两周，以后逐渐恢复活动，先床上坐起，逐渐延长坐位时间，一周后可下地床边活动，待体力恢复，可室外活动。对心肌梗死患者，前二周给些流食，或半流食为适，还要注意大便通畅，解便时不可用力。对心肌梗死患者，要密切观察病情，病情有改变时应予及时处理。
（2）定期进行常规体检。早期发现冠心病的高发人群，如有高血压、高血脂、糖尿病、肥胖、吸烟以及有冠心病的家族史等情况，给予积极控制和处理。
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