伴随终生的淋巴结肿大（长期不明原因发热）

伴随终生的淋巴结肿大（长期不明原因发热）影像表现：全身广泛淋巴结肿大（部位：双侧颈部、腋窝、肺门、纵隔、肝门、脾门、腹膜后、肠系膜、髂血管旁），最大约3.4cm×2.9cm，SUVmax介于3.3～16.5。全身PET既往史：1年前因双侧腕关节肿痛，诊断类风湿性关节炎，甲氨蝶呤治疗。PET/CT图像检查所见：

病史摘要

患者：女性，18岁。反复发热（38-39℃），颈部淋巴结增大（无痛）就诊。

实验室检查：白细胞升高，血红蛋白减少，肝功能正常。

骨穿：阴性。

既往史：1年前因双侧腕关节肿痛，诊断类风湿性关节炎，甲氨蝶呤治疗。

PET/CT图像

检查所见：

全身PET

影像表现：全身广泛淋巴结肿大（部位：双侧颈部、腋窝、肺门、纵隔、肝门、脾门、腹膜后、肠系膜、髂血管旁），最大约3.4cm×2.9cm，SUVmax介于3.3～16.5。

骨髓高摄取，SUVmax为3.5。

病例讨论

病例概况：年轻患者，反复发热，全身广泛淋巴结肿大伴高摄取，脾脏高摄取，骨髓高摄取。

讨论结果：淋巴瘤多系统浸润？

临床行颈部、腹股沟淋巴结活检。

活检病理：符合组织细胞性坏死性淋巴结炎。

组织细胞性坏死性淋巴结炎（HNL）

又称菊池病，亚洲女性多见。

一种特殊类型的非肿瘤性淋巴结疾病，性质：良性、自限性、全身性。

可能与病毒感染（EB病毒、乙肝病毒、人类疱疹病毒-6、巨细胞病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒等）、自身免疫性疾病（类风湿关节炎、SLE、桥本甲状腺炎、成人Still病）相关。

临床表现

1.不同程度的发热

--长期不明原因发热，持续1～4个月，可复发，抗生素治疗无效，糖皮质激素敏感。

2.浅表淋巴结肿大

--痛性或触痛性淋巴结肿大，以颈部淋巴结最多见，以颈后三角区为主。

3.关节痛、肝脾肿大、皮疹

--30%有皮肤受累，颜面及身体上部多见，表现为红斑、丘疹、结节多形红斑等任何形式；伴有关节痛、肝脾大、肌痛等。

4.噬血细胞综合征HPS，又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症HLH

--多种致病因素导致单核巨噬细胞系统反应性增生，伴吞噬自身血细胞的现象，不是一种独立疾病，常继发于感染、自身免疫性疾病。

5.消化道症状

--其它伴随症状包括消瘦、恶心、呕吐等。

实验室检查

白细胞不升或减少，可出现少数异型淋巴细胞。

骨髓细胞免疫表型流式检测：CD4/CD8偏低。

肝功能异常（升高的肝酶多在1个月内恢复）。

贫血、血沉增快。

实验室检查

自限性疾病，且病因不清，不需要特殊治疗。

对发热、淋巴结疼痛的病人予对症治疗和支持治疗。

回顾分析

本病例误诊淋巴瘤，对于影像学征象具有一定迷惑性，临床症状相似，实验室指标无特异性，全身肿大淋巴结，内部坏死不明显，淋巴结相对孤立，融合不明显，FDG高摄取，日常工作中，常见淋巴瘤。

淋巴瘤类型较多，以弥漫大B细胞淋巴瘤多见，FDG摄取明显，与坏死性淋巴结炎难以鉴别，判断上有一定困难。

PET/CT检查能全面地显示病变的累及范围，同时根据PET图像所提供的代谢信息，有助于确定准确的活检靶区。

鉴别病例

54岁男性，发现颈部肿块就诊，无发热

弥漫大B细胞淋巴瘤治疗前后复查对比：化疗4程，疗效显著，评估为CR。

鉴别诊断

	淋巴瘤	HNL
好发人群	中老年人	年轻女性
性质	淋巴结无痛性肿大，质地较硬，活动度较差。	痛性或触痛性淋巴结。
形态	淋巴结较集中，融合明显。	淋巴结较孤立，直径一般小于2.5cm，融合不明显。
分布	全身所有淋巴结均可累及。	颈部淋巴结为主，颈后三角区多见。
发热、血象	后期出现发热，白细胞升高。	发热出现较早，热度较高，白细胞小。
PET/CT	多发高代谢肿大淋巴结，聚集融合，代谢程度较高，SUV max可达20-30。	代谢程度不如淋巴瘤，SUV max通常<10。

作者简介

成蕾

主治医师

原就职于湖北荆州医院放射科，从事医学影像工作8年，完成国家住院医师规范化培训，参与过肺结节MDT和肺癌早期筛查工作，曾进修于武汉协和医院，参加过全国放射医师学会、省级放射学会、读片组会和全国住培影像技能大赛等学术会议。

擅长：熟悉全身PET/CT诊断，尤其对肺部、乳腺常见病、疑难病例有一定的临床经验和研究。

武汉高尚医学影像是高尚医学影像集团旗下独立第三方医学影像诊断中心。按照三甲医院级别打造，建筑面积7000多平方米。中心以专业的影像技术和进口的医学影像设备为支撑，拥有一支来自三甲医院的主任、教授组成的素质过硬的专业人才队伍，并聘请了多名盛名医学影像诊断主任作为长期技术指导。

中心设有核医学科（PET/CT-MR)、放射科、超声科等，开展肿瘤和心脑血管疾病以及神经、呼吸、消化和骨关节肌肉系统等疾病的早期诊断和疑难病会诊，定制个性化的疾病早期深度筛查，是华中地区的专业医学影像诊断机构。中心始终秉承“医疗质量为本，品质呵护健康”的服务理念，以精准医学为标准，倾力打造医学影像诊断品牌。