头部动脉血管瘤遗传吗（颅颈家族遗传性多发血管母细胞瘤）

头部动脉血管瘤遗传吗（颅颈家族遗传性多发血管母细胞瘤）二、在李小勇脑脊液科治疗过程和结果十几年前患者的父亲患有颅内血管母细胞瘤，在北京某著名三甲医院做手术没有成功后给予放疗，但治后仍无效家属找到李小勇主任，给予手术切除后一直生活了十几年。但没想到十几年后17岁的女儿也得了这样的病，得知该病属于颅颈家族遗传性多发血管母细胞瘤，家属直接联系李小勇主任本人后住入李小勇脑脊液科。图-2：2021年3月12日颈椎核磁3天后即2021年3月15日，至上级的天津市某三甲医院，再次查颈椎核磁仍示管内占位性病变，脊髓空洞（图-3）；仍建议手术。图-3：2021年3月15日颈椎核磁

患者女，17岁，天津市人。

一、李小勇脑脊液科入院前病史

患者大约于2021年3月10日左右，无明显诱因开始出现左侧上肢及左下肢麻木，持续2天无好转后即2021年3月12日，就诊于当地的天津市津南区某医院，查头颅、颈椎MR示：颈2-3椎管内占位性病变，脊髓空洞（图-1、图-2）；建议手术。

图-1：2021年3月12日头颅核磁

图-2：2021年3月12日颈椎核磁

3天后即2021年3月15日，至上级的天津市某三甲医院，再次查颈椎核磁仍示管内占位性病变，脊髓空洞（图-3）；仍建议手术。

图-3：2021年3月15日颈椎核磁

十几年前患者的父亲患有颅内血管母细胞瘤，在北京某著名三甲医院做手术没有成功后给予放疗，但治后仍无效家属找到李小勇主任，给予手术切除后一直生活了十几年。但没想到十几年后17岁的女儿也得了这样的病，得知该病属于颅颈家族遗传性多发血管母细胞瘤，家属直接联系李小勇主任本人后住入李小勇脑脊液科。

二、在李小勇脑脊液科治疗过程和结果

确诊病情后10天即2021年3月22日，住入李小勇脑脊液科。入院时：体温37.0℃，左侧上肢及左下肢麻木进行性加重（图-4）。

图-4：2021年3月22日入院时

入院当天查颈椎核磁示颈2-3椎管内占位性病变，脊髓空洞（图-5）；考虑可能是脊髓血管母细胞瘤。

图-5：2021年3月22日颈椎核磁

入院第2天即2021年3月24日，进行了脊髓内占位性病变切除术。

术后5天即2021年3月29日，身体恢复良好，查头颅核磁示未见异常（图-6）；颈椎核磁示脊髓内占位性病变切除术后状态（图-7）；病理结果回报：脊髓内血管母细胞瘤。

图-6：2021年3月29日头颅核磁

图-7：2021年3月29日颈椎核磁

术后9天即2021年3月31日，肢体自主活动恢复基本正常（图-8）。

图-8：2021年3月31日

2021年4月9日（李小勇脑脊液科治18天）康复出院。出院时：带颈托，但左侧肢体麻木已完全消失（图-9）；颈椎核磁示无异常（图-10）。

图-9：2021年4月9日出院时

图-10：2021年4月8日颈椎核磁

三、出院后随访

出院后6个月即2021年10月，来院复查。复查时：肢体活动变完全正常（图-11）；颈椎核磁无异常（图-12）。

图-11：2021年10月复查时肢体完全正常

图-12：2021年10月颈椎核磁

（完）