肺部病理炎性改变（肺部代谢性和沉积性疾病）

肺部病理炎性改变（肺部代谢性和沉积性疾病）影像学表现：X线表现包括两肺弥漫分布网格结节或粟粒样改变，偶尔可见肋骨溶解。CT表现为小叶间隔增厚、小叶内线样病变和广泛的磨玻璃影，可弥漫分布或主要累及下肺，偶可见肺动脉高压征象、肋骨病变、髓外造血功能及肝脾肿大。一、戈谢病。是一种常染色体隐性遗传病，特征是葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致酶活性减低，造成葡萄糖脑苷脂聚集，主要集中在肝、脾、淋巴结和骨骼的网状内皮组织细胞内，该病的婴儿型主要聚集在脑部，大多数患者是女性，且超过95%为因纽特人，累及肺部且引起症状很少见，主要表现为呼吸衰竭、呼吸急促、发绀、杵状指。沉积性疾病

四、转移性肺钙化。典型者发生于高钙血症患者，通常并发于慢性肾衰，其次常并发于骨髓恶性肿瘤，也有报道发生于肝肾移植后、甲旁亢、维生素D增多、钙及维生素D过多摄入。一般无典型临床表现，可出现肺功能异常。

影像学表现：大多数转移性钙化患者X线表现正常，如果异常，表现包括大量直径3-10mm松散的、边界不清的结节灶，类似空腔结节或肺实质病变的斑片状病灶，主要累及上肺，钙化在X线不大明显。CT典型表现为松散的、边界不清的、直径3-10mm结节，位于小叶中心且上叶分布最多，边界可很清楚，结节钙化可是点状、分散的，或偶尔环形，钙化血管典型的可见于胸大肌和胸小肌之间，还可能出现广泛磨玻璃、斑片状实变及肺动脉和左心房壁的钙化。

沉积性疾病

一、戈谢病。是一种常染色体隐性遗传病，特征是葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致酶活性减低，造成葡萄糖脑苷脂聚集，主要集中在肝、脾、淋巴结和骨骼的网状内皮组织细胞内，该病的婴儿型主要聚集在脑部，大多数患者是女性，且超过95%为因纽特人，累及肺部且引起症状很少见，主要表现为呼吸衰竭、呼吸急促、发绀、杵状指。

影像学表现：X线表现包括两肺弥漫分布网格结节或粟粒样改变，偶尔可见肋骨溶解。CT表现为小叶间隔增厚、小叶内线样病变和广泛的磨玻璃影，可弥漫分布或主要累及下肺，偶可见肺动脉高压征象、肋骨病变、髓外造血功能及肝脾肿大。

二、尼曼-皮克综合征。是鞘磷脂酶缺乏引起的银川兴疾病，造成鞘磷脂沉积于肝、脾、肺、骨髓和脑，依据发病年龄和受损主要气管分为5种临床分型。可无症状或轻微症状。

影像学表现：X线主要表现为累及下肺的网格或网格结节样改变。CT显示双侧斑片状磨玻璃影，小叶间隔光滑增厚及小叶内光滑线，可单独出现或混杂出现导致碎石铺路征，病变可以弥漫分布，但主要累及下肺，常见肝脾及淋巴结肿大。