肺部病理炎性改变（肺部代谢性和沉积性疾病）

肺部病理炎性改变（肺部代谢性和沉积性疾病）影像学表现：特征性X线表现是长骨骨干硬化，肺内表现包括双侧网格样病灶，小叶间隔增厚及胸腔积液。CT表现为磨玻璃影，小叶间隔增厚，网格样病灶及小叶中心结节，可弥漫分布，主要累及上肺，也可见胸腔积液、心包积液、心包增厚、胸外软组织肿块。小结：肺部代谢性及沉积性疾病大部分是少见病，且无特异性影像学表现，因此，特别是出现弥漫性病变的时候，结合临床，详细询问病史及家族史很重要。

三、Hermansky-Pudlak综合征。是一种常染色体隐性遗传病，特征是络氨酸酶阳性的眼皮肤白化病、血小板功能障碍和全身巨噬细胞内蜡样脂质聚集，常见于波多黎各和荷兰居民。患者有渐进性呼吸困难且易感染和易出血。

影像学表现：X线常表现为双侧网格或网格结节样改变，肺门周围纤维化及胸膜增厚。CT多见小叶间隔增厚，磨玻璃影及支气管血管周围增厚，疾病进展后可表现为中到重度广泛网格样改变，牵拉性支气管扩张，蜂窝状改变和支气管血管周围增厚，主要累及胸膜下及下叶肺野。

四、Erdheim-Chester病。特征是富脂质巨噬细胞在多种组织内沉积，尤其在骨骼，造成对称性骨硬化，常见表现是骨痛，通常在下肢，也可有突眼、糖尿病尿崩症等，少数病例累及呼吸系统，表现为呼吸困难和咳嗽。

影像学表现：特征性X线表现是长骨骨干硬化，肺内表现包括双侧网格样病灶，小叶间隔增厚及胸腔积液。CT表现为磨玻璃影，小叶间隔增厚，网格样病灶及小叶中心结节，可弥漫分布，主要累及上肺，也可见胸腔积液、心包积液、心包增厚、胸外软组织肿块。

小结：肺部代谢性及沉积性疾病大部分是少见病，且无特异性影像学表现，因此，特别是出现弥漫性病变的时候，结合临床，详细询问病史及家族史很重要。