先天性水肿怎么治（8岁姑娘全身水肿走路气喘）

先天性水肿怎么治（8岁姑娘全身水肿走路气喘）术后，小霞恢复良好，血压明显改善，心功能状况也逐步好转，她不气喘了，下地跑跳不心慌了，胃口也大开了。同时，小霞的全身炎症也完全在控制范围内，没有任何反复。治疗期间，心血管中心的医护人员了解到小霞家庭比较贫困，主动为她申请了帮困基金，解决了她看病的后顾之忧。经过一段时间的悉心照料，小霞最终顺利出院。能否通过导管手术缓解主动脉狭窄，从而改善小霞的病情呢？然而，小霞仅8岁，儿童期这一手术难度和风险都非常大，尤其是动脉炎症不可能短期内彻底控制，会加大手术风险。心血管中心、风湿科经过多番讨论，并与复旦大学附属中山医院血管外科共同讨论，权衡利弊及缓急，并详细制定手术方案和预案。刘芳带领的团队决定放手一搏，去年12月22日，在小霞炎症相对稳定的窗口期，成功为其进行了胸-腹主动脉联合支架植入术。如此长段的主动脉狭窄短期内伴发严重心衰实属罕见。心血管中心主任贾兵教授立即组织了全科讨论。“小霞这样一个学龄期女

图说：（左）造影显示膈肌水平主动脉长段重度狭窄，伴大量广泛侧枝血管形成；（中）腹主动脉近端及胸主动脉远端依次置入2个支架予以覆盖狭窄段；（右）支架植入后造影显示主动脉管腔明显增粗，血流改善，且无主动脉夹层或动脉瘤形成，不影响胸腹腔分支血管的血流 来源/采访对象供图

因突发全身水肿、走路气喘，8岁甘肃女孩小霞（化名）在当地求医未果后前往上海求医。在国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院多学科诊疗团队的努力下，最终找到病因，并成功接受精准制定的治疗方案，从而挽救了生命。

8岁的小霞是甘肃省一个普通农民家的孩子。去年9月，小霞突然出现全身水肿，并且走几步路就气喘。当地医院诊断为急性心功能不全，并且发现了主动脉的狭窄。面对如此棘手的病症，当地多家医院束手无策，小霞的爸爸只能带着她辗转来到上海复旦大学附属儿科医院求医。

由于病情重，小霞当天就被收入病房。很快，超声和CT检查显示，小霞的胸-腹主动脉长段重度狭窄，上肢血压极高，下肢血压测不出，小霞表现为严重心力衰竭，端坐呼吸，呼吸节律非常快，心率也快，病情已经相当危重。

如此长段的主动脉狭窄短期内伴发严重心衰实属罕见。心血管中心主任贾兵教授立即组织了全科讨论。“小霞这样一个学龄期女孩，突然发现如此严重的大动脉狭窄，先天性可能性不大，需深入查原因。”心内科主任刘芳教授认为。检查结果显示，小霞血液里很多炎症指标都明显升高，心内科与风湿科的专家团队经过密切讨论后，“大动脉炎”这个病因最终浮出了水面。

专家介绍，大动脉炎是儿童期主要累及大血管的一种系统性血管炎，其常见病变部位为主动脉及其分支，可引起动脉狭窄、动脉瘤、血栓等，甚至发生闭塞、破裂，导致生命危险。而大动脉病变可以导致血压异常升高，并进一步影响心脏，导致心功能下降。

诊断明确后，风湿科孙利主任团队为小霞进行了规范的抗炎和免疫抑制治疗，小霞的血管炎很快得到了控制，炎症指标迅速好转。但是，这段长长的、重度狭窄的胸-腹主动脉改善得并不理想，小霞的心功能状态仍不乐观。

能否通过导管手术缓解主动脉狭窄，从而改善小霞的病情呢？然而，小霞仅8岁，儿童期这一手术难度和风险都非常大，尤其是动脉炎症不可能短期内彻底控制，会加大手术风险。心血管中心、风湿科经过多番讨论，并与复旦大学附属中山医院血管外科共同讨论，权衡利弊及缓急，并详细制定手术方案和预案。刘芳带领的团队决定放手一搏，去年12月22日，在小霞炎症相对稳定的窗口期，成功为其进行了胸-腹主动脉联合支架植入术。

术后，小霞恢复良好，血压明显改善，心功能状况也逐步好转，她不气喘了，下地跑跳不心慌了，胃口也大开了。同时，小霞的全身炎症也完全在控制范围内，没有任何反复。治疗期间，心血管中心的医护人员了解到小霞家庭比较贫困，主动为她申请了帮困基金，解决了她看病的后顾之忧。经过一段时间的悉心照料，小霞最终顺利出院。

就在前几天，过完春节的小霞如期回到复旦大学附属儿科医院复诊，按计划进行定期抗炎治疗。看到小霞稳定的状况，红扑扑的笑脸、轻松自如地蹦蹦跳跳，医护人员都为之前所付出的努力感到欣慰。小霞的爸爸很感动，这位言语不多的西北汉子，对医护人员说得最多的就是：“谢谢你们！”

据介绍，刘芳领衔的心内科团队常规开展各类先天性心脏病的心导管造影及介入治疗，对于新生儿、小婴儿的心导管造影及介入治疗技术达国内领先水平。近年来，随着儿科多学科紧密合作的加强，心内科团队又逐步开展了各类外周血管的导管检查及介入治疗技术，以不断满足广大患儿的需求。

新民晚报记者 郜阳