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肠套叠属于罕见疾病吗(什么是肠套叠)

肠套叠属于罕见疾病吗(什么是肠套叠)多数患儿营养状况良好,身体健康。男女之比为2~3:1,即男孩占大多数。理论上任何部位都可发生肠套叠,但大多发生在小肠和大肠连接的部位。肠套叠好发于婴儿期每1 000名婴儿中有1至4名发生肠套叠,以4~10个月婴儿多见。大约60%的肠套叠患儿年龄小于1岁,80%至90%的年龄小于2岁。

肠套叠属于罕见疾病吗(什么是肠套叠)(1)

在门/急诊碰到婴儿剧烈哭闹来就诊时,每个儿科医生都会跟家长提到一个病——肠套叠;宝宝大便中有血丝,有一部分家长忧心忡忡“是不是肠套叠了”。肠套叠很多家长都听说过,都知道是一个急症,要紧急治疗。但对肠套叠这个病是怎么回事却知之甚少。这篇文章重点谈谈急性肠套叠。

肠套叠是婴幼儿最常见的急腹症之一。众所周知,婴幼儿患急腹症时无法描述症状,从而给诊断和治疗带来极大的困难。一旦家长忽视症状表现,延误病情,极有可能失去治疗或手术机会,甚至引发患儿死亡。

肠套叠属于罕见疾病吗(什么是肠套叠)(2)

图片来源于网络

肠套叠(intussusception)是由于肠蠕动节律失调和环状肌持续性痉挛,使痉挛段肠管套入与其相连的肠腔内。使食物不能通过,血液也无法到达该区域,导致肠道梗阻坏死、穿孔、感染和内出血等。有一个很形象的比喻:如同单筒望远镜,当旋转镜身时,望远镜可以拉伸,当往回扭时,部分镜身就会重叠。

理论上任何部位都可发生肠套叠,但大多发生在小肠和大肠连接的部位。

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肠套叠好发于婴儿期

每1 000名婴儿中有1至4名发生肠套叠,以4~10个月婴儿多见。大约60%的肠套叠患儿年龄小于1岁,80%至90%的年龄小于2岁。

男女之比为2~3:1,即男孩占大多数。

多数患儿营养状况良好,身体健康。

肠套叠一年四季均有发病,以春末夏初发病率最高,在呼吸道感染和胃肠炎的流行高峰期,肠套叠发病相应增加。

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图片来源于网络,左上是正常回盲部结构,左下是肠套叠表现

肠套叠(intussusception)病因尚不清楚,可能与下列因素有关

1. 回盲部解剖因素:婴儿期回盲部游动性大,回盲瓣过度肥厚,小肠系膜相对较长,加上该区淋巴组织丰富,受炎症或食物刺激后易引起充血、水肿、肥厚,肠蠕动易将回盲瓣向前推移,并牵拉肠管形成套叠。

2. 先天性肠管畸形和其他器质性疾病:如梅克尔憩室、肠旋转不良等都会成为急性肠套叠的诱因。

3. 宝宝饮食改变:生后4~10个月,为添加辅食及增加乳量或断乳前后的时期,由于婴儿肠道不能立即适应,导致肠道功能紊乱,引起肠套叠。

4. 病毒感染:50%以上肠套叠与腺病毒和轮状病毒感染有关。

5. 肠痉挛及自主神经失调:由于各种食物、炎症、腹泻、细菌毒素等刺激肠道产生痉挛,使肠蠕动功能节律紊乱或逆蠕动而引起肠套叠。

6. 遗传因素:有肠套叠家族史的宝宝,患肠套叠的风险要高得多。

7. 既往肠套叠病史:有过肠套叠病史的宝宝,再次发生肠套叠的风险增加。

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我国一般将肠套叠分为原发性与继发性两种:

  • 原发性肠套叠:约95%肠套叠为原发性,套叠肠管及附近找不到器质性病变。
  • 继发性肠套叠:5%肠套叠继发于肠管的器质性病变,包括梅克尔憩室、肠重复畸形、肠息肉、过敏性紫癜。

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典型的肠套叠四联症“阵发性哭闹、呕吐、腹部包块、果酱样大便”

阵发性哭闹:

宝宝表现为突然出现阵发性、有规律地哭闹,持续约10~20分钟,哭闹时成蜷缩状(将膝盖向胸部靠拢)。腹痛让孩子哭得非常大声,伴有手足乱动、面色苍白、拒食、异常痛苦表现。然后暂时安静几十分钟,再次剧烈哭闹,如此反复发作。

阵发性哭闹是因为严重剧烈腹痛与无痛期交替。疼痛发作与肠蠕动间期相一致,由于肠蠕动将套入肠段向前推进,肠系膜被牵拉,肠套叠鞘部产生强烈收缩而引起的剧烈疼痛,当蠕动波过后,患儿即转为安静。

呕吐:

腹痛发作后不久便发生呕吐,初为奶汁或其他食物等胃内容物,以后转为胆汁样物。1~2天后呕吐粪便样液体,提示病情严重。

腹部肿块:

在哭闹的间歇期检查腹部,可在右上腹触及腊肠样、稍活动并有轻压痛的包块,右下腹一般有空虚感;到了晚期,由于脱水、电解质紊乱、腹胀、休克甚至出现腹膜炎征象,此时,腹部肿块反而不容易查出。

果酱样血便:

病初时可有1—2次正常大便,以后便排出含血和粘液的粪便,像果酱样。多在发病后6~12小时排血便,早者在发病后3~4小时即可出现。少数婴儿来诊时无血便,仅肛门检查时手套上染有血迹。

后期表现:

可有脱水,电解质紊乱,精神萎靡不振、嗜睡、反应差。发生肠坏死时,有腹膜炎表现,可出现中毒性休克等症状。

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腹膜炎是一种危及生命的疾病,需要立即就医。腹膜炎的体征和症状包括

  • 腹痛
  • 腹部肿胀
  • 发热

腹膜炎会导致宝宝进入休克状态,需要立即就医。休克的体征和症状包括

  • 皮肤湿冷,呈苍白或青灰色
  • 脉搏微弱或迅速
  • 呼吸浅慢或呼吸快
  • 易激惹
  • 嗜睡
  • 昏迷

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