原发性肺淋巴瘤影像诊断，弥漫性肺淋巴管瘤病

原发性肺淋巴瘤影像诊断，弥漫性肺淋巴管瘤病弥散性肺淋巴管瘤病可能与淋巴管扩张症很难区分。但淋巴管扩张症表现为正常淋巴管扩张症，而淋巴管瘤病表现为淋巴管腔异常吻合增生。另外，有时可能需要对淋巴管瘤病变进行鉴别(LAM)。LAM是一种主要发生于绝经前女性的增殖性平滑肌运动。在 HMB 45阳性的平滑肌细胞中， LAM细胞异常增殖。另外， LAM肺部通常有明显的囊性改变，这种改变在淋巴管瘤病中是不存在的。淋巴结肿大的泡状物通常保存良好。肺部弥漫性淋巴管瘤病的具体症状取决于受影响淋巴管的大小和位置。该病通常引起各种一般的、非特定的症状，包括疲倦和恶心，以及与胸部更直接相关的症状，包括胸痛、喘息、气短(呼吸困难)、慢性咳嗽和咳血(咯血)。肺淋巴管瘤病也有胸闷、反复呼吸道感染及反复肺炎的报告。一些患者有哮喘病史，但症状可能是淋巴管瘤病继发而非哮喘。弥散性肺淋巴管瘤病是一种以新生儿为主的罕见疾病。可在出生后或儿童期确诊。很少有成年人被诊断出患有

导语：弥漫性肺淋巴管瘤病(DPL)是一种罕见的侵袭性肺部疾病，在出生时(先天性)或在儿童期就能被发现。大多数 DPL患者出现呼吸困难，咳嗽，咳痰，咯血。DPL几乎没有报道。目前还不清楚血小板减少及其原因。弥漫性肺淋巴管瘤病(DPL)由于淋巴管增生而引起呼吸功能障碍。血管内皮生长因子(VEGF)对淋巴管壁生长有影响。

一、弥漫性肺淋巴管瘤病(DPL)

1、进展性淋巴管增生

淋巴结瘤病是一种以进展性淋巴管增生为特征的罕见疾病。在胸腔占优势的情况下，可引起弥漫性肺淋巴管瘤病(DPL)。这一病症会造成阻塞和限制性通气功能障碍以及反复出现的胸腔积液，并可导致呼吸衰竭。信号蛋白血管内皮生长因子(VEGF)及其亚型(包括 VEGF A型)的表达影响着淋巴管增殖。淋巴结肿大可发生于单一或多个器官。弥漫性肺淋巴管瘤病(DPL)是一种以先天性淋巴管增生为特征的罕见肺部疾病，常伴有肺、胸膜及纵隔软组织浸润。其主要特征是肺小叶间隔增厚，弥漫性索影，网状阴影和片状阴影。它的主要症状是呼吸困难，咳嗽，咯血，很少。血液减少。迄今为止，已有8例 DPL病例被报道。

2、其症状无特异性

男女儿童和青年之间存在平等。对年轻的病人来说，这是更具攻击性的。其症状无特异性，包括呼吸困难，咳嗽喘息，咯血，乳糜中毒，胸痛。胸膜或心包乳糜液与主要症状有直接关系。在 CT上可见弥漫性间质增厚(小叶间质增厚，支气管血管周围增厚，胸膜增厚)，片状玻璃体浑浊，胸膜增厚，胸膜或心包积液以及纵隔软组织浸润，纵隔血管无肿块作用。区别仅限于其它肺淋巴管疾病。采用侵入性(T2加权)技术(淋巴管造影结合或不与横截面成像相结合)或非侵入性技术(磁共振淋巴管造影，T2加权)，淋巴管成像比较复杂。除了在特殊的中心外，这些放射检查并不常见。

3、具体症状取决于受影响淋巴管的大小和位置

肺部弥漫性淋巴管瘤病的具体症状取决于受影响淋巴管的大小和位置。该病通常引起各种一般的、非特定的症状，包括疲倦和恶心，以及与胸部更直接相关的症状，包括胸痛、喘息、气短(呼吸困难)、慢性咳嗽和咳血(咯血)。肺淋巴管瘤病也有胸闷、反复呼吸道感染及反复肺炎的报告。一些患者有哮喘病史，但症状可能是淋巴管瘤病继发而非哮喘。弥散性肺淋巴管瘤病是一种以新生儿为主的罕见疾病。可在出生后或儿童期确诊。很少有成年人被诊断出患有此病。

弥散性肺淋巴管瘤病可能与淋巴管扩张症很难区分。但淋巴管扩张症表现为正常淋巴管扩张症，而淋巴管瘤病表现为淋巴管腔异常吻合增生。另外，有时可能需要对淋巴管瘤病变进行鉴别(LAM)。LAM是一种主要发生于绝经前女性的增殖性平滑肌运动。在 HMB 45阳性的平滑肌细胞中， LAM细胞异常增殖。另外， LAM肺部通常有明显的囊性改变，这种改变在淋巴管瘤病中是不存在的。淋巴结肿大的泡状物通常保存良好。

二、弥散性肺淋巴管瘤病和淋巴管瘤

弥散性肺淋巴管瘤病的症状和严重性因人而异，无典型或标准表现。一般而言，儿童肺淋巴管瘤病比成人进展快。一些患者最终会出现致命的并发症，而另一些患者会出现轻微的症状，直到成年后才能确诊。所以，我们一定要注意到，一个人的经历可能与另一个人截然不同。

1、DPL是淋巴管瘤病中一种最难诊治的疾病

弥散性肺淋巴管瘤病(DPL)是淋巴管瘤病的一种最难诊治的疾病。这一表现包括患者胸部的淋巴系统，并且有很多临床表现。通常情况下， DPL是一种进展缓慢的肺病，可导致任何年龄的呼吸衰竭，尽管临床症状可能会延至成年，从而使诊断和治疗更加困难，尤其是考虑到缺乏治疗成人血管异常的中心。对 DPL的诊断可能会更加困难，因为它的某些组织学表现与其它淋巴管扩张症、淋巴管瘤和淋巴管肌瘤(又称 LAM)非常相似，这种淋巴病影响成年女性。

2、淋巴管瘤被认为是淋巴系统发育异常所致

作为一种罕见的良性肿瘤，淋巴管瘤被认为是淋巴系统发育异常所致。他们生长很慢，通常位于一种器官上，但是偶尔也会涉及到身体的多个器官。对于胸部，纵隔，肺，心脏，胸膜，心包，肋骨和脊椎骨都可以累及同一患者。在组织学上，它们是由内皮间隙组成的，其大小从毛细血管大小到直径只有几厘米。他们含有清澈的麦秸色液体，有时会与血液混合。这种缝隙是由含有淋巴组织可变厚度的底物支撑的。其原因尚不明确，但一般认为是先天性淋巴畸形。乳腺癌患者经乳房切除及放疗后，已描述用放疗方法致皮肤淋巴管瘤。

3、局限纵隔或孤立的肺病变

局限纵隔或孤立的肺病变，开胸或胸腔镜下切除。建议一下。但是，由于弥漫性病变，特别是纵隔、肺、心脏、胸膜、心包、肋骨、胸椎等多脏器受累，除活检诊断或引流心包积液和胸膜吸液外，手术的作用有限。复发性乳糜胸1例，经胸导管结扎可获永久性治愈。全身性化学疗法和干扰素阿尔法治疗那些无法手术的广泛病变的病人，但是成功率有限。放疗已广泛应用于皮肤病患者。

总而言之，胸部淋巴管瘤病是一种良性的先天性疾病，它可涉及胸部的任何或所有器官。这种现象存在于新生儿，婴儿，儿童和成人。尽管放疗结果可能是典型的，但组织诊断应该适用于所有疑似病例。对无症状病灶进行观察是有意义的。但如果局部病变较大，则建议切除。复发性胸水应行胸膜融合引流治疗。

结语：弥漫性肺淋巴管瘤病的并发症可能是由于严重的呼吸困难而导致死亡，严重的胸痛，以及常见的肺部感染。肺部弥漫性淋巴管瘤病的治疗多以症状为主。严重者可给予呼吸辅助。现在，还没有完全治愈这种疾病的方法。弥散性肺淋巴管瘤病虽然通过对症治疗，但总体预后不佳。孩子们比成年人受到更严重的影响，疾病的发展是一个渐进性和侵略性的过程。