红色皮损不疼不痒（这种红色皮损不是血管瘤）

红色皮损不疼不痒（这种红色皮损不是血管瘤）以前对这类血管疾病常用的分类方法有描述性分类、解剖病理学分类、胚胎学分类以及生物学分类等。有些家长经常搞错类型，误把不消退的血管畸形当作有消退可能的婴儿血管瘤，然后「傻傻」等待消退，结果等来的却是逐渐增大，当突然醒悟找医生就诊时，殊不知错过最佳治疗时机（部分是不需要治疗自行恢复的）。图2：面部毛细血管畸形历史上，脉管异常疾病的命名和分类在很长一段时间处于混乱状态，相同的术语常常被用于完全不同的病变。比如"血管瘤"这个名称，被用于描述各种病因、病程的先天性和后天性脉管异常病变。这些不精确的术语，严重干扰了宝爸宝妈甚至非专业医生对于疾病病因的理解、治疗方案的选择以及预后的判断，面临该病时常常感到十分棘手。

很多家长来咨询，常常问道“为什么我的孩子也是血管瘤，不能像其他宝宝那样自己消退呢，怎么反而越长越大呢？”

因为您这个不是血管瘤，而是血管畸形啊，这二者是完全不同的疾病，所以自然转归结局也不同。

如图所示，可能大家都会说血管瘤（之前叫法），可本质上二者完全不同，图1红色皮损外观像草莓，图2则表现为红色斑片，平坦不高出皮面，二者有自己独特的生长发育规律。

图1：婴儿血管瘤

图2：面部毛细血管畸形

历史上，脉管异常疾病的命名和分类在很长一段时间处于混乱状态，相同的术语常常被用于完全不同的病变。比如"血管瘤"这个名称，被用于描述各种病因、病程的先天性和后天性脉管异常病变。

这些不精确的术语，严重干扰了宝爸宝妈甚至非专业医生对于疾病病因的理解、治疗方案的选择以及预后的判断，面临该病时常常感到十分棘手。

有些家长经常搞错类型，误把不消退的血管畸形当作有消退可能的婴儿血管瘤，然后「傻傻」等待消退，结果等来的却是逐渐增大，当突然醒悟找医生就诊时，殊不知错过最佳治疗时机（部分是不需要治疗自行恢复的）。

什么是血管畸形呢？与之前的婴幼儿血管瘤怎么区分呢？

以前对这类血管疾病常用的分类方法有描述性分类、解剖病理学分类、胚胎学分类以及生物学分类等。

描述性分类是传统的分类方法，如基于食物色彩的"草莓状血管瘤"、"葡萄酒色斑"及"樱桃状血管瘤"等。

草莓状血管瘤

葡萄酒色斑

樱桃状血管瘤

1863 年，细胞病理学之父 Rudolf Virchow 提出了"血管瘤"术语，并根据管道结构分为单纯性血管瘤、海绵状血管瘤及蔓状血管瘤，这种叫法，在网上的信息铺天盖地而来。

1877 年，Wegener 补充提出了淋巴管疾病的组织形态学分类，即单纯淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。

1982 年，Mulliken 和 Glowacki 依据病变的细胞学特征，提出了脉管性疾病的生物学分类方法，将血管内皮细胞具有增殖活性的病变称为血管瘤，将血管内皮细胞正常更新，无异常增殖活性的病变称为脉管畸形。

通俗讲血管畸形是一种非肿瘤性的血管发育异常，组织学上是毛细血管、静脉或动脉的异常扩张和沟通，内皮细胞不像婴幼儿血管瘤那样过度增殖。

不理解怎么办，看下面的示意图：就拿静脉畸形举例，畸形就是静脉血管长变形了，没有正常的结构；血管瘤则是它的内皮细胞过度增殖，就好比细胞像脱缰野马一样疯狂生长。

静脉畸形示意图

婴儿血管瘤示意图

血管畸形的体积增大是血管结构的渐进性缓慢扩张所致，而不是血管内皮的异常增殖导致的，所以其不会自己消退，而是始终缓慢不停地生长，也就不难理解为什么有的“血管瘤”不消退了。

虽然这些不消退的血管畸形涉及很多类型血管，但其发病率较血管瘤来说是比较低的，日常门诊看到的血管瘤，大多数是婴幼儿血管瘤。

血管畸形的分类

大家都知道人体的血管大致可以分为毛细血管、静脉和动脉，所以血管畸形可以依据发生病变的血管类型分为毛细血管畸形，静脉畸形或它们和动脉组成的复合畸形。

列表如下，这只是部分内容，还包括很多综合症，例如 Sturge-Weber综合征（SWS，脑面或脑三叉神经血管瘤病）、色素血管性斑痣性错构瘤病、Klippel-Trenaunay 综合征与 Parkes-Weber、变形综合征、Maffucci 综合征等。

所以呀，别说记住，可能连看完都困难，那些拗口的医学术语，别说无医学背景的孩子父母看不懂，记不住，就是非专科医生估计也会直摇头。那怎么办呢？咱们看看临床表现是啥样，有个直观印象。

血管畸形的表现

从上图的表格中可以看到毛细血管畸形分很多类，其中一类叫做单纯血管痣（如图），也被称作鲑鱼斑，还有更好听的名字“天使之吻”，这种类型是大家最熟悉的，一般分布在人体中线部位，可以随着孩子年龄逐渐消退，不需要过多的关注。

接下来咱们谈谈比较常见的几种不消退的和需要治疗的血管畸形：

1. 葡萄酒色斑（port-wine stains，PWS）

这是最常见的不消退毛细血管畸形（Capillary malformation CM），又称鲜红斑痣，系先天性皮肤毛细血管扩张畸形，发病率为 0.3％～0.5％，常在出生时出现，好发于头、面、颈部，也可累及四肢和躯干。

表现为边缘清楚而不规则的红斑，压之褪色或不完全褪色。红斑颜色常随气温、情绪等因素变化。

随着年龄的增长，病灶颜色逐渐加深、增厚，并出现结节样增生。部分严重的病变可伴有软组织和骨组织的增生，导致局部增大变形。

可分为 3 型：

①粉红型，病变区平坦，呈浅粉红至红色，压之完全褪色；

②紫红型：病变区平坦，呈浅紫红至深紫红，压之褪色或不完全褪色；

③增厚型：病变增厚或有结节增生，压之不完全褪色或不褪色。

鲜红斑痣随年龄的变化

2. 静脉畸形（Venous malformation，VM）

旧称海绵状血管瘤，是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，病理表现为从毛细血管到腔穴不等的扩张血管腔窦，腔内壁衬以正常的扁平内皮细胞。

静脉畸形通常以单一静脉结构存在，也可与其他血管结构混合，形成毛细血管静脉畸形或淋巴静脉畸形等混合畸形。

静脉畸形临床表现不一，从独立的皮肤静脉扩张，或局部海绵状肿块，到累及多组织和器官的混合型。

手部位的静脉畸形

足部位的静脉畸形

出生时即存在，大部分可以被发现，少部分在幼年或青少年时才被发现。头、颈、颌面为好发部位，四肢、躯干次之。其生长速度与身体生长基本同步，不会自行退化，发病无性别差异。

覆盖在静脉畸形上的皮肤可以正常， 如累及皮肤真皮层则表现为蓝色或深蓝色。局部为柔软、压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。

如静脉畸形在面颈部者，在低头、屏气或压迫颈浅静脉时充盈增大；小儿表现为哭闹或用力挣扎时膨大；病灶位于四肢者，肢体抬高时病灶缩小，低垂或上止血带时则充盈增大。有时可触及瘤体内有颗粒状静脉石。静脉血栓形成，表现为反复的局部疼痛和触痛，也可因血液淤滞于扩张静脉腔内造成消耗性凝血病。

瘤体逐渐生长增大后，可引起沉重感和隐痛。位于眼睑、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤体，常影响外观，并可引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸等功能障碍；侵及关节腔可引起局部酸痛、屈伸异常。

静脉畸形也可只发生于肌肉而不侵入皮肤，如常见的咬肌内静脉畸形。皮下静脉畸形可影响邻近的骨骼变化，在面部多表现为骨骼变形及肥大，而在四肢者多表现为骨骼脱钙和萎缩。淋巴静脉畸形多表现为肥大和变形。

舌部的静脉畸形

手指的静脉畸形

动静脉畸形（Arteriovenous malformation，AVM）

是一种高流量的先天性血管畸形，由扩张的动脉和静脉组成，异常的动静脉之间缺乏正常毛细血管床（示意图）。

动静脉畸形示意图

发生率低，无性别差异。40％～60％的患者出生时即发现，易被误诊为毛细血管畸形或血管瘤。

头颈部相对好发，其次为四肢、躯干和内脏。病灶局部表现为皮肤红斑，皮温高，可触及搏动或震颤。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血，严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。AVM 还引起外观畸形，重要组织器官受压及功能损害。

颌面部的动静脉畸形

这些都是一些典型的照片，实际上血管畸形表现形态多样，有迷惑性，没有婴幼儿血管瘤那么直观和判断，除此之外，还有很多复合畸形，更复杂，所以这种高难度疾病的诊治，一定交给专业的医生及其团队去做。