揭秘13岁生命陨落另有隐情（九死一生的手术）
揭秘13岁生命陨落另有隐情（九死一生的手术）雪娇在北京的大医院里接受了保守治疗，但由于学业压力大，且就医路程太遥远，治病被耽搁了下来，“驼峰”越来越大，陪伴雪娇11年之久。爸爸妈妈带她去医院检查，医生建议去北京治疗。经诊断，雪娇罹患的是神经纤维瘤病，这是一种常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常，并导致多系统损害。约50%的患者会出现神经系统症状，其原因是多发的肿瘤压迫中枢、周围神经等。若肿瘤生长至脊柱椎管内，就会出现脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症等问题。雪娇是全家人的唯一希望，她的爸爸是一名清洁工人，妈妈在家照顾患有智力障碍的弟弟，家庭经济收入微薄，但仍然培养了雪娇这个20岁的女大学生。她是全家人的希望。可命运有时就是如此残忍。雪娇9岁起，就出现了病症，背部逐渐凸起，令她很难站直。
雪娇术后在病区走廊里走路
如果脊柱侧弯近180度会是什么样？如果畸形的脊柱椎管内还有神经纤维瘤，又会怎样？20岁的女大学生雪娇（化名）就经历过这种痛苦——扭曲的脊柱犹如背着一个驼峰，脊柱椎管内的肿瘤压迫着神经导致下肢瘫痪。
在数度求治无门的情况下，她来到上海交通大学医学院附属新华医院脊柱中心，经多学科团队努力，雪娇历经7小时手术，终于摆脱了轮椅，重新走了起来。
今天（22日），她顺利出院了。
雪娇是全家人的唯一希望，她的爸爸是一名清洁工人，妈妈在家照顾患有智力障碍的弟弟，家庭经济收入微薄，但仍然培养了雪娇这个20岁的女大学生。她是全家人的希望。
可命运有时就是如此残忍。
雪娇9岁起，就出现了病症，背部逐渐凸起，令她很难站直。
爸爸妈妈带她去医院检查，医生建议去北京治疗。经诊断，雪娇罹患的是神经纤维瘤病，这是一种常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常，并导致多系统损害。约50%的患者会出现神经系统症状，其原因是多发的肿瘤压迫中枢、周围神经等。若肿瘤生长至脊柱椎管内，就会出现脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症等问题。
雪娇在北京的大医院里接受了保守治疗，但由于学业压力大，且就医路程太遥远，治病被耽搁了下来，“驼峰”越来越大，陪伴雪娇11年之久。
去年，雪娇读大二时，病情突然加重，无法正常行走。她又前往北京的医院做头盆环牵引术，牵引刚有所好转，下肢突然出现神经症状，无法再进行牵引，不得不以轮椅为伴。
随着病情加重，雪娇的治疗风险快速增加。在家长的陪伴下，雪娇辗转多家医院也未能得到有效治疗。
在患友的推荐下，背着脊柱“牵引架”的雪娇来到上海新华医院脊柱中心杨军林教授的门诊，杨军林觉得，尽管风险很大，再不手术治疗，脊髓进一步受压，日后行走机会渺茫，对这个家庭而言，手术矫正是唯一的希望。
新华医院脊柱中心开始“两条腿走路”，一方面为雪娇做术前准备，让她按求锻炼，一方面为她向公益基金会申请治疗善款。
10月25日，新华医院医务处为雪娇组织了全院专家大会诊，评估讨论手术方案，专家们普遍觉得风险重大，雪娇的神经纤维瘤病极易造成术中大出血，并且，她已经出现骨质疏松，这让术中置钉固定难度再度增大，术前牵引还已经导致雪娇的脊髓有损伤，术中大截骨过程中可能造成脊髓二次损伤。当然，最大的难度还是雪娇的脊柱重叠，侧弯角度近180度……
难题一个又一个，专家们认为，把握手术的精准度是决定结果的关键所在！围手术期还需要各方通力协作进行管理，方能让雪娇安然度过。
10月26日上午10:45，手术如期进行。
在新华医院重症与麻醉团队的帮助下，主刀医师杨军林逐步开展手术。当他打开椎板，准备将扭曲的脊柱截骨时，发生了四肢诱发电位消失，手术团队随即推进快速四个椎体的截骨、矫形，将瘤子切除。
历经一个半小时的时长后，诱发电位才部分恢复。
杨军林说：“若手术处理不及时，已受损的脊髓很难恢复，稍不留神就会导致瘫痪。”
九死一生的手术，最终，在历经7小时后顺利完成。
术后，雪娇依然艰难地面对着感染、疼痛等一系列问题，经过6天的恢复，雪娇在妈妈的搀扶下，在病区的走廊里走了起来。
这次，她重新挺直腰背，摆脱轮椅，还比术前长高了12厘米。
杨军林说，这次手术是他目前为止遇到过风险最大、难度最大的手术。今天，雪娇终于出院了，将继续回家康复的日子。
对这个家庭而言，重新站起来的不仅仅是女儿，还有希望。
作者：唐闻佳
编辑：唐闻佳
图源：受访方
