瘢痕性类天疱疮好发部位：关于眼瘢痕性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮好发部位：关于眼瘢痕性类天疱疮Ⅲ期，睑球粘连；Ⅱ期，上皮下纤维化进展、收缩，导致结膜穹窿缩短；你以为到这就结束了吗？当然不是。瘢痕性类天疱疮对眼部的侵害并不是一气呵成的，而是采用了最“残忍”的方式，慢慢来。有专家根据疾病的临床进展程度分期：I期，慢性结膜炎，伴结膜上皮下纤维化；

黏膜类天疱疮是一种慢性瘢痕化的自身免疫性疾病，又称为瘢痕性类天疱疮。

瘢痕性类天疱疮的主要活动范围包括眼、口腔、鼻咽部、食管、生殖器、肛门等部位，其中眼部是最倒霉的，瘢痕性类天疱疮偏爱“宠幸”它，而且伤害了它，还一笑而过，导致这个病预后较差。

不仅如此，瘢痕性类天疱疮还崇尚“风过留声，雁过留痕”，侵害每个部位的时候，都会烙下自己的印记，眼部也不例外，当印记侵袭眼部的时候，就变成了眼瘢痕性类天疱疮。

眼瘢痕性类天疱疮的表现形式是慢性结膜炎、上皮下纤维化、穹窿部缩短、睑球粘连以及睑缘粘连，伴随眼表角化和新生血管生成，呈慢性、进行性的临床过程。

你以为到这就结束了吗？当然不是。瘢痕性类天疱疮对眼部的侵害并不是一气呵成的，而是采用了最“残忍”的方式，慢慢来。

有专家根据疾病的临床进展程度分期：

I期，慢性结膜炎，伴结膜上皮下纤维化；

Ⅱ期，上皮下纤维化进展、收缩，导致结膜穹窿缩短；

Ⅲ期，睑球粘连；

V期，为此病的终末期，睑缘粘连，眼表角化，穹窿消失。

因此，眼瘢痕性类天疱疮如果不能及早干预治疗，让眼部持续被侵害，那么后果将是你我都不敢想象的。

诊断

组织瘢痕性类天疱疮侵袭眼睛的第一步就是诊断，咱得看看是不是瘢痕性类天疱疮作祟。

临床诊断临床上，眼瘢痕性类天疱疮可能是单眼或双眼发病，但最终都是双眼倒霉。

患者在发病初期会出现眼红、流泪、灼热、视力降低和异物感，是不是觉得这些症状很熟悉？是的，这就是慢性结膜炎的临床表现，因此，不少人常被诊断为这个病，这就需要医生的专业判断力了。

治疗

诊断完成之后，就要进入治疗了。针对眼瘢痕性类天疱疮，治疗方法主要有三个。

① 全身免疫抑制治疗

② 局部药物治疗

③ 手术治疗。

接下来咱们分别说一下：

全身免疫抑制治疗并不是我们想象中的那样，大面积使用同样的药，而是根据根据疾病的轻、中、重度选择不良反应最小的药物，然后根据疗效及疾病的进展调整用药。

单纯的局部药物治疗不能控制病情进展，疾病会不断发展最终致盲，但针对OCP患者的局部症状（如干眼），可以使用人工泪液（如每2~4小时一次，睡前一次），让患者没有那么痛苦；也可以局部应用环孢素A和他克莫司眼膏，控制眼表炎症。

在眼瘢痕性类天疱疮晚期出现一些眼表畸形需要手术治疗，但需要在结膜炎症完全控制后进行。

手术治疗主要分为三个，一个是针对眼瘢痕性类天疱疮患者在疾病进展过程中合并倒睫、脸内翻、眼睑闭合不全、脸球粘连等眼脸畸形进行的眼睑手术，起到缓解局部炎症，减缓瘢痕形成的作用。

第二个是用于重建眼瘢痕性类天疱疮患者结膜囊的自体口唇黏膜移植手术，达到恢复结膜囊的解剖结构，为眼表提供含有杯状细胞的非角化黏膜上皮，减轻眼表损伤的效果。

最后一个手术是针对眼睑功能受损和角膜缘干细胞缺乏的眼瘢痕性类天疱疮患者的角膜移植手术。

值得一说的是，角膜移植预后较差，因此不建议眼瘢痕性类天疱疮晚期患者（不包括角膜穿孔的患者）进行传统的角膜移植，人工角膜可能是恢复视力的唯一选择。

为了解决包括这一矛盾在内的角膜移植不能广泛应用的各项问题，越来越多的专家学者致力于此项研究。各型人工角膜相继被研发出来，米赫人工角膜也应运而生。

解放军总医院眼科曾采用米赫人工角膜，选取了9年间就诊于医院的85例角膜盲患者，进行米赫人工角膜植入手术，并就其病因、手术及预后进行分析。

这85例角膜盲全部都是严重干眼症、OCP、Stevens-Johnson综合征、严重酸碱化学烧伤、热烧伤等致使视功能严重损害的患者。在随访时间里，这四类患者最佳矫正视力能够维持在20/200的比例分别为88.5%，86.4%，100%，及100%。

综上，米赫人工角膜在术后可达到的最佳矫正视力及视功能的维持方面毫不逊色，疗效非常显著。而彼时，米赫人工角膜最久随访病例已达10年，其视力始终稳定于20/25-20/30。因此在术后长期的稳定性方面，米赫人工角膜也具有相对优势。充分说明了米赫人工角膜可以作为角膜盲患者复明的最终方法之一。

总之，OCP是一种破坏性极强、预后极差的疾病。早期诊断和选择正确的治疗方法是长期保持患者最佳视力的关键。