淋巴瘤种类有哪些（淋巴瘤分型有哪些）
淋巴瘤种类有哪些（淋巴瘤分型有哪些）我国的 HL 发病率显著低于欧美，约占淋巴瘤的 8%-11%，而欧美发病率占 25%。根据 2016 年 WHO 的淋巴造血系统肿瘤分类，分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）及经典霍奇金淋巴瘤（CHL）。其中以 CHL 最多见。1832 年，Thomas Hodgkin 首次报道了一种淋巴结肿大合并脾大的疾病，于是该病被命名为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma HL）。图 1. 人类造血细胞图谱（Hematopoiesis (human) diagram en.svg - Wikimedia Commons）目前已知淋巴瘤种类共计 80 种左右，大体可分为霍奇金淋巴瘤（10%）和非霍奇金淋巴瘤（90%）两大类。按照 2016 年 WHO 淋巴系统肿瘤病理分类标准，恶性淋巴瘤可分为五类，本文将简述其中的霍奇金淋巴瘤及两种非霍奇金淋巴瘤——成熟 B 细胞来源淋巴瘤、
淋巴瘤概述
淋巴细胞产自红骨髓，经过干细胞、祖细胞、成熟细胞的三阶段成熟后，进入外周器官（淋巴结和淋巴组织）行使功能（图 1）。在免疫应答过程中，淋巴细胞增殖分化、发生恶变，从而产生了淋巴瘤（lymphoma）。
目前病因未知，一般认为可能和基因突变，病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物，合并自身免疫病等有关。
临床表现以无痛性淋巴结肿大（常见于颈部、腋下、腹股沟）最常见，还可见疲劳、发热、夜间盗汗、气促、不明原因的体重下降、皮肤瘙痒等。
图 1. 人类造血细胞图谱（Hematopoiesis (human) diagram en.svg - Wikimedia Commons）
目前已知淋巴瘤种类共计 80 种左右，大体可分为霍奇金淋巴瘤（10%）和非霍奇金淋巴瘤（90%）两大类。按照 2016 年 WHO 淋巴系统肿瘤病理分类标准，恶性淋巴瘤可分为五类，本文将简述其中的霍奇金淋巴瘤及两种非霍奇金淋巴瘤——成熟 B 细胞来源淋巴瘤、成熟 T/NK 细胞淋巴瘤。
霍奇金淋巴瘤
1832 年，Thomas Hodgkin 首次报道了一种淋巴结肿大合并脾大的疾病，于是该病被命名为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma HL）。
我国的 HL 发病率显著低于欧美，约占淋巴瘤的 8%-11%，而欧美发病率占 25%。根据 2016 年 WHO 的淋巴造血系统肿瘤分类，分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）及经典霍奇金淋巴瘤（CHL）。其中以 CHL 最多见。
图 2. 各类 HL 发病率、及 HL 类型
HL 是 B 细胞来源的恶性肿瘤，病变组织中可见典型的肿瘤细胞——霍奇金/里德-斯特恩伯格细胞（Hodgkin and Reed-Sternberg cells，HRS cells）主要特征是具有两个或多个核的大细胞，每个细胞都含有一个非常大的核仁，形似包裹体。这些恶性细胞散布在淋巴细胞，组织细胞，嗜酸性粒细胞和浆细胞组成的免疫增生基质中，也可能变性、凋亡形成「木乃伊」细胞。
图 3. HL病理特征（HE染色）
注：自左向右分别为：正常淋巴结组织，NLPHL，NSHL，LRCHL，MCHL，LDHL（www.pathpedia.com）。
非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma NHL）是一组具有不同组织学特点和起病部位的淋巴瘤，易发生早期远处扩散。无痛性、进行性淋巴结肿大，和局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现。
基于血液病理学家、遗传学家和临床医生的共识，2016 年 WHO 对淋巴瘤分类进行修订。NHL 目前可简单分为三类——前驱淋巴性肿瘤、成熟 B 细胞来源淋巴瘤、成熟 T 细胞和 NK 细胞来源淋巴瘤。
其中成熟 B 细胞来源的淋巴瘤最多见。例如：弥漫大 B 细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma DLBCL）、边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphoma MZL）、滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma FL）、套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma MCL）等。
图 4. 非霍奇金淋巴瘤主要类别及发病率
注：A：各类 B 细胞或 T 细胞淋巴瘤在 NHL 中的占比；B：各类 NHL 或 HL 在恶性淋巴瘤中的占比。
B 细胞淋巴瘤主要类型：
图 5 主要 B 细胞淋巴瘤病理特征（HE 染色）
注：自左向右分别为：CLL、FL、MZL、MCL、DLBCL、LPL/WM（www.pathpedia.com）。
成熟 T/NK 细胞淋巴瘤相对少见，且高度异质，具有鲜明的地域和种族特征，以外周 T 细胞淋巴瘤（peripheral T cell lymphoma PTCL）为例，其在欧美约占 NHL 发病率的 10%-15%，而在东方人中则占约 20%-30%。
图 6 主要 B 细胞淋巴瘤病理特征（HE 染色）
注：自左向右分别为：CLL、FL、MZL、MCL、DLBCL、LPL/WM（www.pathpedia.com）。
NK/T 细胞淋巴瘤主要类型如下：
图 7. 主要 T 细胞淋巴瘤病理特征（HE 染色）
注：自左向右分别为：PTCL、MF/SS（American Society of Hematology）。
小结
淋巴瘤是一种高异质性疾病，随着临床基因检测和影像学检查水平的不断发展，对淋巴细胞肿瘤的免疫学分型和功能有了比较深入的了解，对相关基因在淋巴瘤发生发展中的作用也正在阐明。
在临床上，由于改进的新分类、分型、分期，以及治疗原则的不断更新，包括靶向治疗药物在内的新药不断增多，特别是综合治疗经验的不断积累，使得淋巴瘤的治疗日趋合理，无论近期疗效和远期生存都有了相当大的改善。
