anca相关性血管炎评分表（什么是ANCA相关性血管炎--上篇）

anca相关性血管炎评分表（什么是ANCA相关性血管炎--上篇）② 显微镜下多血管炎患者 肾脏最常受累，见于约78%的患者，多为坏死性肾小球肾炎，不经治疗病情可急剧恶化，出现肾功能不全。同时可有呼吸系统、神经系统的受累。① 肉芽肿性多血管炎患者 常出现呼吸道受累，上呼吸道（包括鼻腔、咽腔、喉部）受累时出现鼻和口腔溃疡、鼻出血、咽痛；早期病变有时局限于上呼吸道某一部位，常被误诊。70%-80%的患者可有肺部受累、肾脏病变，可出现咳嗽、咯血、呼吸困难、血肌酐升高、血尿、蛋白尿等。累及皮肤时可出现紫癜、溃疡、皮肤或皮下结节、局灶性坏死、红斑等。ANCA相关性血管炎并不是一种常见病，大众对它的认识也较少，甚至没有听过这个病，据当前的研究表明，其高发于50-60岁人群，患病率约为（46-184）人/百万人。ANCA相关性血管炎可导致多个器官组织的损伤和功能障碍，最常累及肾脏和肺，AAV导致的肾脏损伤即称为ANCA相关肾炎。得了ANCA相关性血管炎有什么表现呢？A

陈先生今年50岁了，1个月前体检的时候发现有血尿、蛋白尿，但是忙于工作，加上又没有什么不舒服的症状，一直拖着也没有到医院进一步检查。这几天，陈先生发现自己上班无精打采、干活没力气、吃东西胃口也不好，脚也肿了，他才意识到自己的身体是不是出问题了，赶紧到医院就诊。一检查发现肌酐明显升高，必须住院治疗，经过完善一系列的检查后，医生告知陈先生患上了“ANCA相关性血管炎”。陈先生就纳闷了，什么是ANCA相关性血管炎呢？

什么是ANCA相关性血管炎？

ANCA相关性血管炎（AAV），中文全称为抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎，是由ANCA介导的以小血管壁炎症和纤维素坏死为特征的一类系统性自身免疫性疾病。以抽血化验中检测到ANCA自身抗体为其突出特征。

临床上ANCA相关性血管炎包括三种类型：显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。

ANCA相关性血管炎并不是一种常见病，大众对它的认识也较少，甚至没有听过这个病，据当前的研究表明，其高发于50-60岁人群，患病率约为（46-184）人/百万人。ANCA相关性血管炎可导致多个器官组织的损伤和功能障碍，最常累及肾脏和肺，AAV导致的肾脏损伤即称为ANCA相关肾炎。

得了ANCA相关性血管炎有什么表现呢？

ANCA相关性血管炎患者一般表现有发热、体重减轻、乏力、纳差等症状，其中以发热最常见。

① 肉芽肿性多血管炎患者 常出现呼吸道受累，上呼吸道（包括鼻腔、咽腔、喉部）受累时出现鼻和口腔溃疡、鼻出血、咽痛；早期病变有时局限于上呼吸道某一部位，常被误诊。70%-80%的患者可有肺部受累、肾脏病变，可出现咳嗽、咯血、呼吸困难、血肌酐升高、血尿、蛋白尿等。累及皮肤时可出现紫癜、溃疡、皮肤或皮下结节、局灶性坏死、红斑等。

② 显微镜下多血管炎患者 肾脏最常受累，见于约78%的患者，多为坏死性肾小球肾炎，不经治疗病情可急剧恶化，出现肾功能不全。同时可有呼吸系统、神经系统的受累。

③ 嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者 肺浸润最常见，常出现哮喘、过敏性鼻炎、发热和外周血嗜酸性粒细胞升高等表现。在 3 种AAV 中，嗜酸性肉芽肿性多血管炎引起神经系统病变者最多，以外周神经系统病变最常见。心脏也可受累，常提示预后不良，对嗜酸性肉芽肿性多血管炎的病死率有相当大的影响。

为什么会得ANCA相关性血管炎？

目前对于ANCA相关性血管炎的病因及发病机制现在还不十分明确。现有的证据表明ANCA相关性血管炎的发病与基因和环境因素有关。

基因：与发病关联最密切的基因是主要组织相容性复合体II（MHC II）基因，其是人类某一染色体上的基因群，与人体的免疫相关。

环境因素：在环境因素中常见的有细菌感染（如金黄色葡萄球菌）、环境污染（如硅和硅化物粉尘）和药物（如丙硫氧嘧啶、异烟肼等）。

关于ANCA相关性血管炎怎么诊断和治疗，敬请期待下篇。

小结

ANCA相关性血管炎是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病，该病以血清中可检测到ANCA自身抗体为突出特点。临床上分为三种类型，不同类型之间临床表现各异，但全身多个器官系统均可受累，如肾脏、肺脏、皮肤、神经系统等，好发于50-60岁人群。现其病因及发病机制未明，研究表明可能与基因和环境因素相关。

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