耳聋基因异常能自愈吗（基因疗法治好耳聋）

耳聋基因异常能自愈吗（基因疗法治好耳聋）基因疗法恢复听力但不论内纤毛细胞还是外纤毛细胞，都会被过大的音量、药物（像某些抗生素）、或者疾病损坏，损坏之后就不能再生。2003年，研究人员发现，某些基因能够把支撑纤毛的基底细胞（如果把纤毛细胞比作一棵树，基底细胞就相当于树周围的土壤），转变成两种类型的纤毛细胞。由此他们想到，或许可通过这种办法来修复受损的听力。其中有一个基因叫Atoh1。这个基因进入基底细胞后，会指导它们分裂，变成一个个新的纤毛细胞。耳朵是如何工作的？关于耳朵是如何工作的，还有很多事情为我们所不知。耳朵分外耳、中耳、内耳。其中，内耳的构造是最精致巧妙的，可惜它藏得太深，我们很难在不造成损伤的情况下单独把它分离出来研究。我们现在知道的是，声波传入耳朵之后，先是使耳膜振动起来。振动通过三块听小骨传到内耳的耳蜗。在耳蜗的一部分区域，密密麻麻地排布着成千上万的听觉感受器——纤毛细胞（又分为内纤毛细胞和外纤毛细胞）。声波被外纤毛

得益于世界上首次治疗耳聋的基因疗法试验，2014年6月，一群深度失聪的人终于听到了久违了的声音。

这些志愿者是因疾病或外伤失去听力的。他们的耳朵中被注射了一种无害的病毒之后，病毒含有的一个基因使耳内的听觉感受器重新长了出来。

目前改善或恢复听力的常用手段是助听器和耳蜗移植。但助听器仅是把声音音量放大。耳蜗移植虽然可以把声波转化成大脑能解读的电信号，但并非所有频率的声波都能转化；这意味着，在听人说话和欣赏音乐时，很多细微的差别是无法辨清的。

比起这些技术来，基因疗法能更大限度地恢复失聪者的正常听力。因为它实质上是修复耳朵，而不是人工模拟耳朵的工作。

耳朵是如何工作的？

关于耳朵是如何工作的，还有很多事情为我们所不知。耳朵分外耳、中耳、内耳。其中，内耳的构造是最精致巧妙的，可惜它藏得太深，我们很难在不造成损伤的情况下单独把它分离出来研究。

我们现在知道的是，声波传入耳朵之后，先是使耳膜振动起来。振动通过三块听小骨传到内耳的耳蜗。在耳蜗的一部分区域，密密麻麻地排布着成千上万的听觉感受器——纤毛细胞（又分为内纤毛细胞和外纤毛细胞）。声波被外纤毛细胞放大后，引起内纤毛细胞振动，由此触发了内纤毛上的神经细胞的电活动，把信号传到大脑。大脑经过处理后，就成了我们所听到的声音。

但不论内纤毛细胞还是外纤毛细胞，都会被过大的音量、药物（像某些抗生素）、或者疾病损坏，损坏之后就不能再生。2003年，研究人员发现，某些基因能够把支撑纤毛的基底细胞（如果把纤毛细胞比作一棵树，基底细胞就相当于树周围的土壤），转变成两种类型的纤毛细胞。由此他们想到，或许可通过这种办法来修复受损的听力。其中有一个基因叫Atoh1。这个基因进入基底细胞后，会指导它们分裂，变成一个个新的纤毛细胞。

基因疗法恢复听力

2013年，科学家用老鼠做了一个试验。他们把Atoh1基因嵌入一种无害的病毒体内，然后把病毒注射到老鼠的耳蜗。这些老鼠耳蜗内的纤毛细胞已经彻底损毁。2个月后，这些老鼠的听力提高了2分贝。听力提高2分贝的效果相当于，当你听歌时，把耳朵捂住和不捂耳朵的听力差别。

2014年5月，科学家又在人身上开展同样的试验。他们招募了45名严重丧失听力的志愿者。他们的耳蜗内，尽管已失去大部分纤毛细胞，但纤毛根部的神经还是完好的。试验之后1个月，他们都恢复了正常的听力。

当然，并非所有耳聋的人都适用这种疗法。接受治疗者，内耳纤毛的根部结构必须完好无损。单这一点，可能就要把很多天生耳聋的人排除在外了，因为他们有的连内耳的神经都损毁了。估计这项技术能使有听力障碍的人群中的1～2%改善听力。

其实在自然界，很多物种，像鱼和鸟类，一生中内耳的纤毛细胞都会不停地再生。我们虽然没这个能耐，但有了这种疗法之后，也算稍稍弥补了缺憾。