肚子胀气吃健胃消食片几天能见效（腹胀就要吃健胃消食片）
肚子胀气吃健胃消食片几天能见效（腹胀就要吃健胃消食片）慢性特发性骨髓纤维化(CIMF) 它是一种以个系形态正常的全骨髓增生骨髓纤维化以及脾大和各器官髓外造血为特征的克隆性造血干细胞疾病。那“什么是骨髓纤维化呢”、“这个疾病是怎么引起来的”、“它有什么危害？”“预后怎么样”、“怎么治疗”。今天我和大家一起详细的了解一下。果不其然，患者骨髓细胞形态中可见数量较多的泪滴型红细胞，之后患者的其他检查结果陆续返回，基本可以确诊骨髓纤维化症，之后详细的询问病史，患者隐约记忆，大约在十余年前，曾经有过血小板增多，当时血小板大约在800﹡10^9/L，当时没有其他不舒服的地方，未给予治疗，之后就没再复查。结合这个病史，最近给患者确诊为继发性骨髓纤维化症。形态骨髓形态中有大量泪滴状红细胞
今天在门诊坐诊，看了一个消化内科转过来的病号，患者来院是因为反复的腹胀、食欲不振，最近几个月自己摸着肚子硬硬的，像是有什么东西。所以来消化内科就诊，消化内科查体发现巨脾，之后给予完善血常规检查，发现全血细胞减少，建议患者前往我血液科就诊。
血常规
患者来我门诊，我看了一下血常规全血细胞减少，彩超检查示巨脾(正常人脾脏约200g，约一个苹果大小，这个人的脾脏得有个大号的西瓜那么大)；首先就考虑了血液系统的恶性疾病，MPN、白血病、淋巴瘤等、自身免疫性疾病，或者肝硬化、脾亢等，之后给患者做了个骨髓穿刺，完善骨髓细胞形态、ENA20项，流式细胞术、JAK2突变基因检测，染色体核心分析等检查。
当时骨穿的时候，印象比较深刻，患者的骨质特别硬，我一个女大夫给穿，愣是钻了十几下才到才到合适的位置，当时穿出的骨髓液量较少，只给做了骨髓形态，用外周血给患者做了其他的相关检查，当时心里就在想，这个病号骨髓纤维化的可能性比较大。
果不其然，患者骨髓细胞形态中可见数量较多的泪滴型红细胞，之后患者的其他检查结果陆续返回，基本可以确诊骨髓纤维化症，之后详细的询问病史，患者隐约记忆，大约在十余年前，曾经有过血小板增多，当时血小板大约在800﹡10^9/L，当时没有其他不舒服的地方，未给予治疗，之后就没再复查。结合这个病史，最近给患者确诊为继发性骨髓纤维化症。
形态
骨髓形态中有大量泪滴状红细胞
那“什么是骨髓纤维化呢”、“这个疾病是怎么引起来的”、“它有什么危害？”“预后怎么样”、“怎么治疗”。今天我和大家一起详细的了解一下。
一、定义慢性特发性骨髓纤维化(CIMF) 它是一种以个系形态正常的全骨髓增生骨髓纤维化以及脾大和各器官髓外造血为特征的克隆性造血干细胞疾病。
CIMF的发病基础在于克隆性造血，干细胞异常造成了慢性骨髓增生以及不典型的巨核细胞增生，激发改变为克隆性扩增的聚合细胞所分泌的生长因子，诱发非克隆性成纤维细胞增生，从而导致骨髓纤维化.
通俗点来讲，给大家打个例子，比较形象的比喻，丝瓜比较嫩，是它的汁水（骨髓液）比较多，随着它的生长，丝瓜的内芯逐渐变成了丝瓜瓤，干巴了，丧失了产生汁水的能力，就叫纤维化。一般这个病发展分为三个过程，病程早期、中期、晚期病程，早期的时候一般各系的造血细胞会有不同程度的增生，没有或者少量网格状纤维增生，相当于丝瓜的早期，没有丝瓜瓤，丝瓜也特别嫩，丝瓜汁特别多；中期呢，就会出现少量的网格纤维，组织各系造血细胞基本正常，相当于丝瓜的中期开始有丝络的出现，但是呢，相对来说还比较嫩，还能有汁水分泌；晚期患者就会全血细胞减少，骨髓纤维组织明显增生，大量出现网格纤维组织就是我们的丝瓜，已经完全变成了丝瓜瓤了，几乎没有丝瓜汁水，造血功能衰竭了。
二、流行病学CIMF的发病率估计0.3-1.5例，每十万人每年。多见于中老年人，中位发病年龄约为60岁，男女发病比例相当，尽管CIMF的发病机制还不清楚，但是骨髓纤维化可以继发于其他血液系统疾病或者非血系统疾病，例如25%-50%的PV患者， 2%-3%的ET患者都会发生骨髓纤维化，继发性骨髓纤维化远比原发性骨髓纤维化多见，因此，在诊断原发性骨髓纤维化之前应排除继发因素，就显得比较重要。
三、临床表现约30%的患者在确诊是无任何明显症状，主要是因为查体或偶然发现血象异常或脾大而就诊常见的症状，包括高代谢状态，肝脾肿大的相关症状，例如腹胀，食欲不振，腹痛等；血象相关的异常症状，如乏力，呼吸困难，瘀斑瘀点等出血表现。
1、脾大是骨髓纤维化最突出的体征，常常表现为下脐或者跨过中线的巨脾。临床最主要的表现就是腹胀，食欲不振。
50%的患者可以出现肝大，部分患者可以出现门静脉高压，表现为腹水，上消化道出血，肝性脑病等
2、髓外造血灶。几乎所有器官都可以出现髓外造血灶，局部器官受累可以表现为脾大、肝大、淋巴结肿大、多浆膜腔积液或者血尿、咯血或呼吸困难等。
3、中枢神经系统受累，可以表现为颅内压增高意识不清，运动和感觉异常。
4、皮肤受累比较罕见，可以表现为结节红斑皮下结节溃疡或红斑。
四、治疗目前除了异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈CIMF的方法以外，其他的药物或方法，例如雄激素羟基脲脾切除或者放疗化疗干扰素等都只是姑息治疗，只能改善患者的症状。
骨髓纤维化的患者从确诊起的中位生存期约为3.5到5.5年。主要的死亡原因是感染出血，心力衰竭，血栓形成急性白血病，转化或者脾切除术后的其他相关并发症。在开始的十年内，急性白血病转化的发生率约为5%-30%，最新的研究表示，急性白血病转化是致命的，中位生存期约为2.8个月。
从上述讲述中，我们可以看出骨髓纤维化症的患者预后较差。一旦确诊，应积极给予干预治疗尽早改善症状，可延长患者生存期。在本案例中，患者入院的症状主要就是脾大引起对胃的压迫，导致腹胀消化不良所以来院就诊。因本病预后较差，在日常的生化中如果碰到长期腹胀、消化不良的情况一定要引起重视，不能单纯依靠吃健胃消食片来治疗。
