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怎么避免得多发性骨髓瘤(易被忽视的多发性骨髓瘤)

怎么避免得多发性骨髓瘤(易被忽视的多发性骨髓瘤)骨痛是本病的一个常见症状。疼痛的程度轻重不等,早期往往是暂时的、轻度的,随着疾病的病程进展可以逐渐变为持续而严重。如果疼痛剧烈或者骤然加剧,一般提示发生了病理性骨折。1.骨痛发育到最终功能阶段时的细胞。其病因与发病机制不清楚。可能与电离辐射、慢性刺激、病毒等癌基因高表达有关。也可能与一些细胞因子有关。发病率为1-5/10000。“多发性骨髓瘤”有何表现?多发性骨髓瘤最临床表现除贫血、出血、感染等临床表现外,可有蛋白尿(甚至尿毒症)、骨痛(重者会有骨折)、高凝状态或静脉血栓等其它临床表现。

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一个几经周折的病人

家住烟台市牟平区的吴大妈,在一年前便开始觉得浑身乏力,并且经常恶心、呕吐,后来还出现皮肤瘙痒、右下肢和颈背部疼痛等症状。吴大妈开始以为是胃出了问题,先后去市内四家医院的消化内科以及呼吸内科检查,胃镜、B超、肿瘤标记物等均未发现异常,当时因血红蛋白仅为64g/L,诊断为营养性贫血,但经补血药物治疗症状并无明显改善。后到血液科就诊,医生对病人进行骨髓穿刺,穿刺结果提示病人患有多发性骨髓瘤,肿瘤已将全身多处骨质侵蚀。由于病程过长,已经到了晚期。后经积极治疗,患者病情得到了很好的控制,临床症状稳定好转。

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什么是“多发性骨髓瘤”?

多发性骨髓瘤是一种起源于骨髓中的浆细胞血液系统恶性肿瘤,而浆细胞是B淋巴细胞

发育到最终功能阶段时的细胞。其病因与发病机制不清楚。可能与电离辐射、慢性刺激、病毒等癌基因高表达有关。也可能与一些细胞因子有关。发病率为1-5/10000。

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“多发性骨髓瘤”有何表现?

多发性骨髓瘤最临床表现除贫血、出血、感染等临床表现外,可有蛋白尿(甚至尿毒症)、骨痛(重者会有骨折)、高凝状态或静脉血栓等其它临床表现。

1.骨痛

骨痛是本病的一个常见症状。疼痛的程度轻重不等,早期往往是暂时的、轻度的,随着疾病的病程进展可以逐渐变为持续而严重。如果疼痛剧烈或者骤然加剧,一般提示发生了病理性骨折。

2.反复感染

本病患者易继发感染,细菌感染尤以肺炎球菌性肺炎最多见,其次是败血症与泌尿系感染。病毒感染中多为周身性水痘、带状疱疹。

3.贫血

贫血是本病另一常见临床表现。

4.高钙血症

血钙升高是由于肾小管对钙外分泌减少、单克隆免疫球蛋白与钙结合及骨质破坏使血钙逸向血中的结果。

5.高黏滞综合征

血中单克隆免疫球蛋白(M蛋白)异常增多,一方面会包裹红细胞,降低红细胞表面负电荷之间的排斥力从而引起红细胞出现聚集,另一方面会使血液黏度特别是血清黏度增加,血流运行不畅,导致微循环障碍,引起一系列的临床症状称为高黏滞综合征。常见临床表现有头晕、头痛、眼花、肾功能不全、视力障碍、肢体麻木,严重影响脑血流循环时可出现意识障碍、癫痫样发作,甚至发生昏迷。

6.高尿酸血症

在多发性骨髓瘤中,血尿酸升高>327μmol/L者常见。

7.淀粉样变性

指的是免疫球蛋白的轻链跟多糖的复合物在组织器官中沉淀。受累的组织器官通常较广泛,包括舌、腮腺、心肌、胃肠道、周围神经、皮肤、肾上腺、肺、肝、脾、肾等均可被累及,可引起舌肥大、腮腺肿大、心肌肥厚、心脏扩大、皮肤肿块或苔藓病、腹泻或便秘、外周神经病、肝脾肿大、肾功能不全,等等。

8.肾脏损害

肾脏病变是本病比较具特征性且又常见的临床表现。由于异常单克隆免疫球蛋白过量生成和重链与轻链的合成失去平衡会导致过多的轻链生成,相对分子质量仅有23000的轻链能够通过肾小球滤过,被肾小管重吸收,过多的轻链重吸收则造成肾小管损害。除此之外,高尿酸血症、高黏滞综合征、高钙血症、淀粉样变性及肿瘤细胞浸润,均可造成肾脏损害。

9.神经系统损害

高钙血症、高黏滞综合征、瘤细胞浸润、瘤块压迫、淀粉样变性以及病理性骨折造成的机械性压迫,均可成为引起神经系统病变和症状的原因。

10.肝脾肿大及其他

淀粉样变性及瘤细胞浸润会致使肝脾肿大。肝大可见于半数以上的病患,脾大则见于约20%患者,主要为肝、脾轻度肿大。淋巴结通常不肿大。少数患者可有关节疼痛,甚至出现类风湿样结节、关节肿胀,系骨关节发生淀粉样变性的表现。

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“多发性骨髓瘤”如何防治

无症状稳定期骨髓瘤通常无须治疗,只要定期随访即可;如果出现临床症状或者血或尿中M蛋白进行性升高,则必须治疗,治疗主要是化疗:主要是包括含有马法兰或环磷酰胺的传统化疗方案和新的靶向治疗药物如蛋白酶体抑制剂及方案。年龄小于70岁的患者,若条件允许尽量进行造血干细胞移植。

对于大部分治疗有效的骨髓瘤病人而言,M蛋白等主要指标在一定时间内处于稳定状态,进入平台期后,可予以免疫治疗以及动态观察等。

宝山区科普项目资助(项目编号:2017-B02-005)

作者:上海中医药大学附属曙光医院宝山分院

血液科 医学博士 夏乐敏

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