六岁男孩突然心跳加速正常吗（6岁男孩因心跳骤停离世）

六岁男孩突然心跳加速正常吗（6岁男孩因心跳骤停离世）儿童肺动脉高压病因复杂，危险加倍据报道，欧洲（西班牙、荷兰）的儿童肺动脉高压患病率为每百万儿童 20-40 例，美国为每百万儿童中26-33 例[1-3]。儿童肺动脉高压为何杀伤力如此强大，有何特殊之处？医务工作者和世间千万患儿家庭又该如何面对？图1：洲洲抢救画面纪实纪录片《生命缘》里一幕幕揪心的抢救画面，展现了婴幼儿因患肺动脉高压在鬼门关来回往复，生命之火随时可能熄灭。图2. 北医三院，一位刚出生的婴儿被诊断为新生儿持续性肺动脉高压

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突发呼吸暂停，命悬一线困难重重

撰文 | 何银海

这里，是北京儿童医院急诊室，画面中正在进行抢救的6岁男孩洲洲，因患有原发性重度肺动脉高压，导致呼吸骤停送入急诊。此时的他已完全失去意识、并伴有大量肺出血。6位医生拼尽全力轮流抢救50分钟，至少进行了5000次心脏按压，遗憾的是奇迹最终未能降临在年幼的洲洲身上。

图1：洲洲抢救画面

纪实纪录片《生命缘》里一幕幕揪心的抢救画面，展现了婴幼儿因患肺动脉高压在鬼门关来回往复，生命之火随时可能熄灭。

图2. 北医三院，一位刚出生的婴儿被诊断为新生儿持续性肺动脉高压

据报道，欧洲（西班牙、荷兰）的儿童肺动脉高压患病率为每百万儿童 20-40 例，美国为每百万儿童中26-33 例^[1-3]。儿童肺动脉高压为何杀伤力如此强大，有何特殊之处？医务工作者和世间千万患儿家庭又该如何面对？

儿童肺动脉高压病因复杂，危险加倍

儿童由于处在不断生长的发育阶段，各器官功能尚未发育完全，因此症状表现和成人有所区别，甚至更加凶险。儿童肺动脉高压的病因分布与成人也大不相同：成人肺动脉高压常见于原发性肺动脉高压，继发于慢阻肺、先心病、肺栓塞等疾病和环境、药物等因素引起的继发性肺动脉高压，其中妊娠期女性还应该警惕妊娠导致的肺动脉高压；儿童以特发性肺动脉高压(IPAH)、与先天性心脏病相关的肺动脉高压(PAH-CHD) 和发育性肺病为主。

婴幼儿患者症状主要表现为呼吸急促、多汗、食欲差、生长发育迟缓、易激惹。部分患者可出现阵发性哭闹和哭闹后紫绀等，这可能与胸痛及血液在心脏出现右向左分流有关。

年龄稍大的儿童则出现和成人相似的表现，包括呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥甚至行走困难等等。

另外，儿童肺动脉高压患者多伴有先天性心脏病。因此，先心病所导致的其他系列症状和体征包括颈静脉怒张、腹水、肝脾肿大，心力衰竭等进一步加重了病情的严重性、增加了治疗的风险性。

因此，由于病因学、表现和结果的差异，医生需要对儿童采取独特的治疗方法，目前儿童的治疗管理仍然具有挑战性。

逐层诊断排查，目标导向治疗

肺动脉高压病因非常多样，有条理和全面的诊断方法对于制定准确的诊断和治疗计划至关重要。研究显示大多数儿童并没有接受系统完整的病情评估，因此制定了如下专家建议^[4]：

• 右心导管术是 PAH 明确诊断和性质、执行急性血管扩张试验（AVT）以及为风险分层提供有用数据的金标准。

• 在经验丰富的儿科中心进行儿科心导管插入术，并能够通过体外生命支持 (ECLS) 等积极干预措施来处理包括肺动脉高压危象在内的并发症。

• 依次依据病史（症状、体征、遗传史、个人史、家族史）、影像学检查、是否存在右心室功能不全表现、V/Q 检查、AVT试验结果等进行逐层诊断排查。

目前，针对儿童肺动脉高压的治疗建议采用目标导向的治疗策略。治疗目标应当具有临床意义的参数，能反映患者的感觉或功能；或为生存的替代指标，其与生存有很强的相关性，可以通过治疗改变。

最终目标应该是提高生存率和促进儿童的正常活动。医生应根据个体情况考虑使用利尿剂、氧气、抗凝剂和地高辛。由于右心室的前负荷依赖性，应注意不要过度减少血管容量。另外，在对肺动脉高压的所有原因进行全面评估后，建议使用AVT来帮助确定治疗方法。

关于儿童CCB的使用，专家共识强调^[4]：

• 在AVT反应阳性的儿童中，可以开始口服CCB。对于持续和改善反应的儿童，可以继续使用CCB；但当患者出现可能的恶化情况，则需要重复评估和治疗。

• 对于AVT反应阴性或对CCB的出现无效或非持续反应的儿童，应根据风险分层确定相应的治疗。

• 对于低风险儿童，可加入吸入前列环素（伊洛前列素、曲前列环素），切记连续重复评估患儿接受上述疗法的疾病进展。

• 对于风险较高的儿童，可静脉注射依前列醇或曲前列环素。

• 病情恶化且具有高危特征的儿童，早期考虑肺移植和介入姑息治疗。

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基础和临床研究一直在路上

为提高儿童肺动脉高压的诊断和治疗效率，相关基础研究一直在进行。

• 2020年，基因组学新进展发现TBX4变异，占儿童IPAH病例的7.7% 和PAH-CHD病例的4.9%，突出了成人发病和儿童发病之间的显著差异^[5]。

  
  

• 全外显子组测序检测到了新的风险等位基因，包括首次发现儿童期发病的杂合ATP13A3 突变。首次独立验证BMP10和PDGFD作为儿童肺动脉高压的遗传风险因素。这些数据为28%的儿科病例提供了分子诊断，并强调了下一代测序方法对诊断监测的重要性^[6]。

• 2023年代谢组学技术鉴定了先天性心脏病儿童肺动脉高压的潜在血清生物标志物血清SAM，鸟嘌呤和NT-proBNP^[7]。

但是我们仍需要未来进行儿科特异性临床试验，以便为肺动脉高压患儿制定特定的治疗策略和临床终点。我们相信，在基础研究科学家和临床医学家的共同努力下，肺动脉高压患儿和家庭一定会迎来更好的明天。

参考文献：

1. van Loon RLE Roofthooft MTR Hillege HL ten Harkel ADJ van Osch-Gevers M Delhaas T Kapusta L Strengers JLM Rammeloo L Clur SAB et al: Pediatric Pulmonary Hypertension in the Netherlands Epidemiology and Characterization During the Period 1991 to 2005. Circulation 2011 124(16):1755-U1136.

2. Li L Jick S Breitenstein S Hernandez G Michel A Vizcaya D: Pulmonary arterial hypertension in the USA: an epidemiological study in a large insured pediatric population. Pulmonary Circulation 2017 7(1):126-136.

3. Marin MJD Rotes AS Ogando AR Soto AM Jimenez MQ Camacho JLG Sonnenfeld IR Bonora AM Brotons DCA Galdo AM et al: Assessing Pulmonary Hypertensive Vascular Disease in Childhood. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2014 190(12):1421-1429.

4. Rosenzweig EB Abman SH Adatia I Beghetti M Bonnet D Haworth S Ivy DD Berger RMF: Paediatric pulmonary arterial hypertension: updates on definition classification diagnostics and management. European Respiratory Journal 2019 53(1).

5. Welch CL Chung WK: Genetics and Genomics of Pediatric Pulmonary Arterial Hypertension. Genes 2020 11(10).

6. Gelinas SM Benson CE Khan MA Berger RMF Trembath RC Machado RD Southgate L: Whole Exome Sequence Analysis Provides Novel Insights into the Genetic Framework of Childhood-Onset Pulmonary Arterial Hypertension. Genes 2020 11(11).

7. Jin N Yu M Du X Wu Z Zhai C Pan H Gu J Xie B: Identification of potential serum biomarkers for congenital heart disease children with pulmonary arterial hypertension by metabonomics. BMC cardiovascular disorders 2023 23(1):167.

责任编辑：黄蓝

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