抗磷脂综合征指南：灾难性抗磷脂综合征

抗磷脂综合征指南：灾难性抗磷脂综合征眼科检查：双眼玻璃体混浊，视盘红，局部动脉细，散在出血。1天前，尿少伴下肢水肿。同时出现视力下降，头痛伴恶心、呕吐。双下肢肿痛10年，腹痛、少尿、头痛、视力下降1个月。10年前，双下肢肿痛，超声提示双下肢深静脉血栓。当地中医院治疗不详。2年前，症状复发，当地医院予口服华法林3 mg 1次/d。未规律随诊，自行停药。

病例介绍

患者年龄：35岁

患者性别：男

简要病史：

双下肢肿痛10年，腹痛、少尿、头痛、视力下降1个月。

10年前，双下肢肿痛，超声提示双下肢深静脉血栓。当地中医院治疗不详。

2年前，症状复发，当地医院予口服华法林3 mg 1次/d。未规律随诊，自行停药。

1天前，尿少伴下肢水肿。同时出现视力下降，头痛伴恶心、呕吐。

眼科检查：双眼玻璃体混浊，视盘红，局部动脉细，散在出血。

辅助检查：

PLT 154 (130-400K/µL)

D-dimer 3584 (0-243 ng/mL)

Fib 221 (200-393 mg/dL)

aPTT89 (25-37 s)

PT27.4 (9.4-12.5 s)

抗心磷脂抗体>120000 U/L

抗β2GPI抗体172000 RU/L

心脏：cTnI 0.2～0.3 μg/L，NT-proBNP 50454 ng/L。

肾脏：血肌酐399 μmol/L；24 h尿蛋白2.45 g。

血管超声：双侧股总、股浅及腘静脉血栓形成伴再通。

心脏彩超：心肌病变，左室收缩功能重度减低，左室射血分数(LVEF)35%，左房增大，少量心包积液。

胸部CT显示中度心包积液（*）和双侧胸腔积液，伴有散在的基底毛玻璃影（箭头）。

腹部CT对比显示弥漫性双侧肾和脾梗死。

头MRI：双侧半卵圆中心、右侧侧脑室前角旁及双侧额叶白质内多发斑点状异常信号影。

临床诊断：灾难性抗磷脂综合征

治疗经过：

糖皮质激素(甲泼尼龙1.0 g 1次/天，共3天，序贯甲泼尼龙80 mg 1次/天静脉滴注共2周，病情稳定后改为泼尼松60 mg 1次/天并每周减5 mg)

血浆置换(单膜，每次应用血浆2000 ml，共10次)

抗凝(华法林口服，监测INR 2-3)等治疗

患者水肿、头痛、视物模糊等症状好转，血肌酐逐渐下降至249 μmol/L，门诊随诊1年，患者病情稳定，症状缓解，监测血红蛋白、血小板正常，血肌酐稳定。

2021-10-12