特发性肺纤维化是肺癌吗？特发性肺间质纤维化
特发性肺纤维化是肺癌吗？特发性肺间质纤维化生活方式：比如我们要戒烟、吸氧、肺康复、接种疫苗等等。虽然目前没有治愈特发性肺间质纤维化的方法，但是我们可以用药物和改善生活方式缓解症状并减缓疾病进展。这个疾病比较严重，还要一个原因就是发病早期通常较为隐匿，患者可能没有明显症状；而随着时间的推移，患者肺部纤维化状况加重后 才会出现较为明显的症状或体征。很多人首次就诊有50%会误诊，这也造成治疗不及时。所以当前特发性肺纤维化最大的问题依旧是漏诊和误诊。很多患者是通过胸部CT检查才发现有这个疾病。典型影像特征为：胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝影。大家看这个，就像是蜂窝一样的改变。很多患者发现的时候就比较晚了，也错过了早期治疗，导致严重后果。所以大家还是要早发现早治疗。3.如何治疗？
特发性肺间质纤维化被大家称为“不是癌症的癌症”，五年生存率仅次于胰腺癌、肺癌，预后极差。咱们今天就来了解一下这个疾病。
- 形成原因：
特发性肺纤维化（简称IPF）是一种原因不明的慢性、进行性、导致纤维化间质肺炎的疾病。这可能是因为肺部炎症刺激，会引起肌成纤维细胞形成纤维化，形成瘢痕，逐渐发展为特发性肺纤维化。除此以外，肺部间质性炎症也会导致特发性肺纤维化。（配合下面这个图讲）
2.为什么严重？
我们知道肺部形成的这种瘢痕是很难消退的，会让我们肺功能逐渐下降，还会引起肺动脉高压。这也是肺纤维化疾病中较为常见，也最具致死性的一种。有研究显示 如果不治疗的话 患者用力肺活量(FVC)下降速率为平均150～200 mL/年，很多在初始诊断后大约4年内进展为呼吸衰竭甚至死亡。另外，每年约有5%～10%的患者会发生急性加重，预后非常差，加重后更是会缩短生存期。
这个疾病比较严重，还要一个原因就是发病早期通常较为隐匿，患者可能没有明显症状；而随着时间的推移，患者肺部纤维化状况加重后 才会出现较为明显的症状或体征。很多人首次就诊有50%会误诊，这也造成治疗不及时。所以当前特发性肺纤维化最大的问题依旧是漏诊和误诊。
很多患者是通过胸部CT检查才发现有这个疾病。典型影像特征为：胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝影。大家看这个，就像是蜂窝一样的改变。很多患者发现的时候就比较晚了，也错过了早期治疗，导致严重后果。所以大家还是要早发现早治疗。
3.如何治疗？
虽然目前没有治愈特发性肺间质纤维化的方法，但是我们可以用药物和改善生活方式缓解症状并减缓疾病进展。
生活方式：比如我们要戒烟、吸氧、肺康复、接种疫苗等等。
药物治疗：我们常用的抗纤维化药物：吡非尼酮和尼达尼布，它们可以通过减少IPF瘢痕组织的形成，起到减缓肺功能下降的作用。目前还有一些新药也在研发过程中，相信未来会有更多治疗药物，让更多的IPF患者受益。除了这些最后的一步就是肺移植。
特发性肺纤维化（IPF）虽然不可逆，预后较差，甚至有被称为“不是癌症的癌症”，但我认为，只要早发现，尽早干预，规范治疗，是能有效地减少急性加重的发生，很多患者病情都还是很稳定的。
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