遗传性耳聋怎么恢复听力（先天性耳聋的听力康复）

遗传性耳聋怎么恢复听力（先天性耳聋的听力康复）配戴助听器1～2个月后，一定要去医院再进行听力测试，以便及时调整。戴上助听器后患儿从无声世界到能听见声音，有个慢慢适应的过程，助听器音量调节逐渐由小到大，配戴时间由短而长，逐渐过渡到全天配戴。家长应坚持对孩子进行语言训练，但不要急于求成，经过训练，孩子一般在佩戴3～4个月后开始学说话。助听器验配的前期准备如下：1. 询问母亲孕期感染史、用药史，患儿既往病史、用药史、生长发育史、家族史；发现耳聋时间、耳聋是否进行加重。2. 进行耳科常规检查，包括鼻咽部、咽鼓管、外耳道、鼓膜等。3. 行听力学测试，根据年龄不同，选择适当行为测听方法，如听觉行为法（6月以内）、视觉强化测听法（6个月-3岁）、游戏测听法（3岁-6岁）。大龄患儿除测定气导听阈外，应检查骨导听阈和不适阈。除行为测听外，还应检查声阻抗、听觉脑干电位（ABR）、多频稳态（ASSR）、耳声发射等客观测试方法。颞骨薄层CT等影像学检查（显示

先天性耳聋为出生时或出生后不久就存在的听力障碍。主要病因有：1．遗传性因素，约占90%。2．药物中毒：母亲孕期使用耳毒性药物或过量使用麻醉药物等。3．疾病损害：父母一方患有淋病、梅毒等性病，或者母亲在妊娠三个月内有风疹、弓形虫感染。新生儿出生时体重小于1500克、患高胆红素血症、产时严重窒息、患有化脓性脑膜炎等均可能导致先天性耳聋。4．分娩过程：分娩时产钳使用不当会损伤孩子的听觉器官。

先天性耳聋的治疗原则在于：（1）恢复或部分恢复已丧失的听力。（2）尽量保存并利用残余的听力。由于患儿语言尚处于发育学习期，因此强调早期干预和早期康复，避免患儿身心发展水平落后于一般儿童，并影响言语能力，从而达到聋而不哑的目的。

先天性耳聋听力康复的主要手段是助听器验配和人工耳蜗植入。

一．助听器验配：

助听器的基本原理是将声音音量放大，利用患者残余的听力听到外界声音。按照助听器形态，目前主要可分成耳背式助听器(BTE)，耳内式助听器 ( ITE) 、完全耳道式助听器( CIC) 以及开放耳助听器(Open fit)。传统助听器属于模拟助听器，随着计算机技术及数字化技术的不断发展，数字助听器在听力康复领域中已经发挥主导作用。

按WHO1997年的耳聋分级标准对先天性耳聋进行分级，采用0.5、1、2、4kHz四个频率的平均听力损失分贝数作为等级目标值。将平均语言频率纯音听阈分为4级。轻度聋：听力计检查纯音和语言听阈在26～40dBHL，中度聋：听阈41～60dBHL，重度聋：听阈61～80 dBHL，极重度聋：听阈80dBHL以上。

助听器选择范围：先天性耳聋平均听力损失在41-80dBHL，通过验配助听器可以获得满意的助听效果；平均听力损失在80-90dBHL，通过验配助听器可以获得较满意的助听效果；平均听力损失大于90 dBHL，应首选人工耳蜗植入，如手术条件暂时不具备，应及时选配特大功率助听器，争取使患儿在人工耳蜗植入术前尽量得到听觉帮助。

助听器验配的前期准备如下：1. 询问母亲孕期感染史、用药史，患儿既往病史、用药史、生长发育史、家族史；发现耳聋时间、耳聋是否进行加重。2. 进行耳科常规检查，包括鼻咽部、咽鼓管、外耳道、鼓膜等。3. 行听力学测试，根据年龄不同，选择适当行为测听方法，如听觉行为法（6月以内）、视觉强化测听法（6个月-3岁）、游戏测听法（3岁-6岁）。大龄患儿除测定气导听阈外，应检查骨导听阈和不适阈。除行为测听外，还应检查声阻抗、听觉脑干电位（ABR）、多频稳态（ASSR）、耳声发射等客观测试方法。颞骨薄层CT等影像学检查（显示中、内耳形态包括内听道情况）有助于排除非听力性言语障碍，如需要进一步鉴别脑瘫、智力低下、孤独症、多动症、交流障碍、发育迟缓等疾患，应请相关学科如神经内科和精神科协助会诊以明确诊断。选择助听器前要尽量配合助听器验配师进行主观的行为测试，将行为测试结果与客观听力学检查等报告进行全面综合分析，以验配最为合适的助听器。

配戴助听器1～2个月后，一定要去医院再进行听力测试，以便及时调整。戴上助听器后患儿从无声世界到能听见声音，有个慢慢适应的过程，助听器音量调节逐渐由小到大，配戴时间由短而长，逐渐过渡到全天配戴。家长应坚持对孩子进行语言训练，但不要急于求成，经过训练，孩子一般在佩戴3～4个月后开始学说话。

经过助听器适应阶段后，助听器验配人员还需要对助听器效果进行随访评估。通过评估结果了解助听器在先天性耳聋患儿学习生活中的作用，从而判断助听器是否达到优化，还可以通过评估结果帮助听觉语言康复教师制定下一步康复计划。

听觉康复训练是借助助听器利用先天性耳聋患儿的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面的能力。言语康复训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适当的仪器（音频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。应鼓励家属与听觉语言康复教师能密切配合，持之以恒，以达到聋而不哑的最佳目的。

对于先天性耳聋患儿，听觉康复训练的意义就在于能够使中枢听觉与言语系统获得发育发展的机会，使其能够更趋近于正常人，从而回归到正常的社会生活当中。语言康复训练是指在听障儿童佩戴助听器后，对其语言障碍进行抢救性的、有针对性的康复措施，重点在于提高听障儿童的言语功能，进而形成语言能力。理论上说，越是早期发现耳聋，通过训练使听觉言语康复的效果越好。最好能在2岁前确定儿童的听损水平，在半岁前坚持使用助听器放大设备，一旦发现儿童或者婴幼儿有听力损失，应立即开始长期的声音刺激，进行不懈地听觉训练和语言训练，促使大脑听觉中枢和语言中枢得到充分发育， 5-8岁以前是学习语言的最佳时期，超过8岁学习语言相对比较困难。

二. 人工耳蜗植入

人工耳蜗是一种可以帮助听力障碍人士恢复听力及语言交流能力的生物医学工程装置，由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经来恢复或重建听觉功能。人工耳蜗植入主要用于治疗双耳重度或极重度感觉神经性聋。人工耳蜗植入是医学和康复领域一项新技术，涉及医学、听力学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域。

中华医学会耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会、中国残疾人康复协会听力语言康复专业委员会联合发表的《人工耳蜗指南（2013）》，对我国人工耳蜗植入起重要指导作用。

（一）适应症

（1）通常植入年龄12月-6岁。植入年龄越小效果越佳。植入年龄越小越好，但要避免发生麻醉意外、失血过多、感染、排异；避免因婴幼儿头皮菲薄使植入体过于突出、发生移动；避免颞骨内外面神经损伤等并发症。一般建议植入年龄不小于6个月。据文献报道12个月内植入人工耳蜗患儿听力和言语能力可获得最大改善。12个月内植入关键在于可靠的诊断和术前评估（见后）。

有研究显示：患儿小于12个月并伴有其它系统疾患接受手术的儿童，其麻醉并发症发生率明高于12个月以上的儿童。另有报道指出：患儿小于12个月时，其手术并发症与较大儿童组比较差异无显著意义。7～12个月龄儿童的人工耳蜗植入无相关的麻醉并发症发生。

6岁以上的儿童或青少年需要有一定的听力言语基础，自幼有助听器配戴史和听觉言语康复训练史。

（2）双耳重度或极重度先天性感觉神经性聋患儿，经综合听力学评估，重度感觉神经性聋患儿配戴助听器3-6月无效或效果不理想者，应行人工耳蜗植入。极重度感觉神经性聋患儿可考虑直接行人工耳蜗植入。

（3）监护人和/或植入者本人对人工耳蜗植入有正确认识和适当期望值。

（4）具备听觉言语康复教育的条件。

（5）无手术禁忌症。

（二）禁忌症：

（1）绝对禁忌症：内耳严重畸形，例如Michel畸形；听神经中断或缺如。

（2）相对禁忌症：癫痫频繁发作不能控制，严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练。

（三）特殊情况人工耳蜗植入的建议：

1．先天感音神经性聋患者伴有脑白质病：

先天感音神经性聋患者中可能伴有脑白质异常，其中脑白质病（脑白质营养不良）是一种脱髓鞘或髓鞘营养不良疾病。主要表现为认知、言语障碍，智力减退，行为改变。远期预后不理想。术前需行头颅MRI检查以鉴别真正的脑白质病和局限的脑白质影像学异常。如果MRI发现有脑白质病变，需进行智力、神经系统体征及MRI复查。经过6个月以上动态观察后复查，智力和运动发育无倒退，神经系统检查无阳性锥体束征或者体征无变化，MRI脑白质病变区无高信号（DWI像）或病变无扩大，可考虑人工耳蜗植入，但需与患儿家属沟通病情，使其建立合理的期望值。

2. 听神经病：

听神经病表现为进行性或间歇性中度到极重度感觉神经性聋。该病的特征在于内耳外毛细胞功能正常，但听神经和中枢听觉通路传入神经活动异常。该病听力学检查结果显示：耳声发射正常，耳蜗微音电位也能引出反应(耳蜗外毛细胞产生的极化与去极化)，听性脑干电位（ABR）通常是缺失的。如果病变部位在耳蜗（内毛细胞和听神经突触），人工耳蜗植入将获得良好效果；如果病变部位在蜗后（听神经和听觉中枢），则可能无效或效果较差，因此人工耳蜗植入应极为慎重。

3. 双侧人工耳蜗植入：

单侧人工耳蜗对声源定位能力较差，双侧人工耳蜗植入带来的言语理解度、声源定位能力明显提高，因此具有更好的听觉效果。双侧人工耳蜗植入可选择同时一次性植入，或者先后植入，建议先后植入间期不超过一年，推荐半年之内。

如果患儿具备残余低频听力，可以采取声电联合刺激（助听器 人工耳蜗）的方法，助听器补偿低频听力，人工耳蜗补偿高频听力。手术应注意精细操作，避免耳蜗细微结构受到损伤，植入电极应精准放置在鼓阶而不是前庭阶。

4. 内耳结构异常者的人工耳蜗植入：

与人工耳蜗植入相关的内耳结构异常包括共同腔畸形、耳蜗发育不良、耳蜗骨化、内听道狭窄等，多数患者可施行人工耳蜗植入，但术前应组织病例讨论，术中谨慎处理，推荐使用面神经监测。术后效果个体差异较大。

（四）术前评估：

1.听力筛查：

新生儿有早产史、出生时窒息史、遗传性聋家族史、新生儿黄疸史，一定要行听力筛查。听力筛查先在产科或新生儿科进行，内容包括耳声发射和自动听性脑干电位（AABR），后者可避免听神经病漏诊。出生后42天复筛。复筛后没有通过，2-3月时到耳鼻咽喉头颈外科做诊断性检查，明确耳聋、耳聋性质和程度。

患儿听力筛查正常，后天出现听力和言语功能问题，还要鉴别是否存在遗传性、噪音性、耳毒性因素，排除外伤、感染、肿瘤等因素，判断是否存在大前庭导管综合征。

对于有一定语言经验或能力的患者，包括可做言语-语言能力评估，包括言语清晰度、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力；对疑有精神智力发育迟缓（希内学习能力智商小于67分，格雷费斯测验精神发育商小于70分）或者异常心理行为表现的患儿，建议到专业机构进一步观察、诊断和鉴定。社会文化型智力低下可考虑人工耳蜗植入。非社会文化型智力低下，或多动症、自闭症（孤独症）及其它精神智力发育障碍的患儿，应向家长说明可能遇到术后康复训练的困难，建立客观合理的心理期望值。

2.专科检查：

（1）听力学及前庭功能检查：

（a）检查项目：

纯音测听、声导抗（鼓室图及镫骨肌反射）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、耳蜗电图微音电位(CM)、频率特异性听性脑干电位（ABR）及40Hz相关单位（AERP）阈值、多频稳态诱发电位（ASSR）、前庭功能检查等。还包括助听听阈（佩戴助听器）。6岁以下小儿可采取小儿行为测听法（包括行为观察、视觉强化测听和游戏测听）。

（b）听力学入选标准：

（Ⅰ）语前聋患儿：需进行主观和客观综合听力学评估。

客观听力学评估：短声ABR反应阈值＞90dBHL，40Hz听觉相关电位1kHz以下反应阈＞100dBHL，多频稳态诱发电位（ASSR）2kHz及以上频率＞90dBHL，耳声发射双耳未通过（听神经病患儿除外）。

主观听力学评估：行为测听裸耳平均阈值＞80dBHL；助听听阈＞50dBHL；助听后言语识别率（闭合式双音节词）得分≤70%，对于不能配合言语测听者，经行为观察确认其不能从助听器中获益。

（Ⅱ）残余听力：低频听力较好，但 2 kHz 及以上频率听阈＞80 dBHL，配戴助听器不能满足交流需要者，可行人工耳蜗植入；对于检测不到任何残余听力的患者，应向患儿本人或监护人说明术后听觉康复效果欠佳的风险。

（2）影像学检查：

内容包括：高分辨率颞骨薄层（HRCT），头颅核磁共振（MRI）平扫，内听道水成相及截面核磁共振（MRI）平扫，检查内耳形态，明确是否存在耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、内淋巴管及内淋巴囊扩大、内听道发育异常、听神经发育不良。耳蜗是否存在骨化及纤维化。术前行颞骨HRCT检查不仅能对内耳畸形的患者作出准确的判断，还能为术中进行正确的处理提供准确的科学依据，从而避免并发症的发生。

（3）耳聋基因检测：

先天性耳聋约90%为遗传性聋，耳聋基因检测可以明确耳聋病因，预测人工耳蜗植入疗效。

（4）言语、语言能力的评估

对有一定语言经验或能力的患儿，可做言语、语言能力评估，包括言语清晰度、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力；对于小于3岁无法配合婴幼儿可采用“亲子游戏”录像观察及问卷调查方法评估。

（5）儿童心理、智力及学习能力评估：

3岁以下儿童可用格雷菲斯量表（中国婴幼儿精神发育量表，MDSCI） 3岁以上儿童可选用希-内学习能力评估表，鉴别出精神智力发育迟缓患者或异常心理行为表现的患儿。

（6）家庭和康复条件评估

（五）术后评估：

1.术后随访：

术后一周到一月开机。开机后仍然需要不断调试，以适应术后耳蜗内环境、人工耳蜗电极阻抗、听神经及蜗后听力通路、听觉中枢等对声音的传输和感受不断发生变化。调试内容包括编码策略、刺激速率、声音频率、声音响度等。调试频率一般开机首月2-4次，以后每半月或一月一次，再以后每年一次。

2. 植入后听觉言语康复：

（1）康复目标、模式及原则：

语前聋患者需要制定系统的听觉言语康复方案，在注重听语技能培建的同时，养成良好的听语习惯，提高听觉言语交流能力，促进身心全面发展。康复目标制定应以阶段性康复评估为依据。康复目标应涵盖听觉、言语、语言、认知和沟通。康复可采取机构康复、社区家庭康复、随班就读的模式。通过科学有效的康复训练，促进其言语理解、言语表达和语言运用能力的发展。坚持全面康复理念，融合健康、科学、语言、艺术、社会等学前儿童五大发展领域，促进人工耳蜗植入儿童的全面发展。

（2）康复评估：

（a）植入耳声场评估：

通过听力重建后听阈测试，了解每一频率听力重建后的听敏度。测试频率包括 0.5、1、2 及 4 kHz。

 （b）言语听觉能力评估：

通过人工耳蜗植入者的听觉言语识别来评价其听觉能力，以达到了解听中枢处理和听觉径路全过程的目的，评估结果可用于指导听觉训练方案的制订。

（c）语言能力评估：

通过对人工耳蜗植入儿童言语发音水平、理解能力、表达能力、使用能力、语法能力的评估，获知其语言发展水平及对应的语言年龄，以此为据了解康复效果，确定语言学习起点，明确语言发展目标，制订康复计划。 

（d）调查问卷评估：

对于言语一语言能力尚不足以完成上述听觉、言语及语言能力评估的人工耳蜗植入儿童，可采访密切接触该儿童的家长或教师，完成调查问卷评估。

听说能力问卷调查表包括：听觉行为分级问卷（Categoriesof Audiotory Performance，CAP）、言语可懂度分级问卷（Speech Intelligibility Rating，SIR）、父母评估孩子听说能力表现（PEACH）、教师评估孩子听说能力表现（TEACH）、有意义听觉整合量表测试问卷（Meaningful Audiotory Integration Scale， MAIS）、婴幼儿有意义听觉整合量表测试问卷（Infant-ToddlerMeaningful Audiotory Integration Scale，IT-MAIS）等。

有文献报道：听力障碍儿童言语语言能力随康复时间延长而显著提高，随着术后康复进展，听力障碍儿童的语言理解能力较快的出现明显康复效果，语言表达能力则相对较慢；小年龄组的言语语言能力提升幅度大于大年龄组提升幅度；年龄越小，人工耳蜗植入后的言语语言康复效果越显著、进步速度越快。言语语言能力评估结果的变异系数随康复进展越来越小。

作者：

上海交通大学附属第六人民医院东院耳鼻咽喉头颈外科

上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科

上海交通大学耳鼻咽喉科研究所

上海市听力测试中心

​

陈斌 时海波 殷善开

专家介绍

陈斌

主任医师，医学博士，博士生导师

上海交通大学附属第六人民医院东院耳鼻咽喉头颈外科主任、教研室主任。兼任中国医疗保健促进会耳鼻咽喉头颈外科分会全国委员、中国老年医学学会耳科分会常委、中国中西医结合耳鼻咽喉科专业委员会头颈肿瘤委员会常委、甲状腺专业委员会委员，上海医师协会耳鼻咽喉科分会委员，上海市康复医学会听力康复专业学会委员。从事临床工作三十余年，对耳鼻咽喉科疑难杂症具有较丰富的经验。擅长耳显微外科手术包括先天性耳畸形耳道鼓室重建手术；各种类型鼓室成型术、面神经减压术；眩晕手术如内淋巴囊减压术、选择性半规管阻塞术、迷路切除术；中耳癌手术如颞骨全切除术。鼾症手术包括UPPP、GAHM、射频治疗等；头颈部包括咽喉部良、恶性疾病的诊断和治疗如多种类型的喉功能性切除术，根治性或区域性颈淋巴清扫术；甲状腺癌根治术特别是疑难及复发甲状腺癌的手术治疗。

专家门诊时间：

上海交通大学附属第六人民医院：

周五上午

上海交通大学附属第六人民医院东院：

周一

殷善开

主任医师，二级教授，博士研究生导师

上海交通大学附属第六人民医院院长 上海交通大学耳鼻咽喉科研究所所长。兼任中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会副主任委员，上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会主委，中国医师协会耳鼻咽喉科医师分会副会长，国际耳内科医师协会中国分会主席，中国医疗保健国际交流促进会耳鼻咽喉头颈外科分会青委会主任委员， Clinical Otolaryngology 国际编委、 《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志杂志》 、《中华耳科学杂志》副总编，中国医师协会耳鼻咽喉科医师分会首届名医奖获得者，上海市十佳医生。从事内耳疾病及阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)的临床与应用基础研究三十余年，国内外首次将半规管阻塞技术应用于水平半规管位置性眩晕、梅尼埃病及迷路瘘管等多种内耳疾病的治疗，显著提高了手术疗效，降低了手术并发症，获得上海市科技进步二等奖；感音神经性聋发病机制及干预新策略的研究成果获得上海市科技进步一等奖；通过对颏舌肌前移术的一系列改进，大大提高了OSAHS患者手术治疗的成功率，降低了手术并发症，获得上海市科技进步三等奖。

专家门诊时间：

上海交通大学附属第六人民医院：

周一上午

特需门诊时间：

周三上午

（以当日挂牌为准）

时海波

医学博士，主任医师，教授，博士生导师

上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科主任，教研室主任，历任中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会中青年委员会副主任委员，中国中西医结合眩晕病专委会副主任委员，上海市医学会耳鼻咽喉-头颈外科专科分会委员兼耳科学组副组长。致力于耳鼻咽喉头颈外科疾病的临床诊治，掌握娴熟的人工耳蜗植入、鼓室成形术等耳显微外科手术技术，擅长耳聋、耳源性眩晕、耳鸣等疾病的综合诊治。2013年入选上海市卫生与健康委员会“新百人计划”，2015年入选上海市教育委员会“高峰高原学科建设计划”，2017年入选上海市领军人才，2013年获上海市科技进步一等奖1项。

专家门诊时间：

上海交通大学附属第六人民医院：

周四上午，周四下午