老年患者呼吸急促是病情加重了（57岁女性慢性呼吸急促）

老年患者呼吸急促是病情加重了（57岁女性慢性呼吸急促）• 药物/毒物（如芬氟拉明、安非他明）鉴别诊断图2 轴向和冠状面CT增强扫描胸部X线片：肺野清晰。左心轮廓严重增大，占左胸大部分。肺门血管也扩大。右侧颈部可见外科引流管，左侧颈内Swan-Ganz漂浮导管。胸部CT增强扫描：主肺动脉、中央肺动脉及右心室严重增大，左心室扩张的程度较小。房间隔缺损，与肺动脉高压表现一致。

患者女，51岁，近些年呼吸急促，因最近几月加重就诊。

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对患者进行胸部X线检查，如下图。

图1 患者胸部X线片

图2 轴向和冠状面CT增强扫描

胸部X线片：肺野清晰。左心轮廓严重增大，占左胸大部分。肺门血管也扩大。右侧颈部可见外科引流管，左侧颈内Swan-Ganz漂浮导管。

胸部CT增强扫描：主肺动脉、中央肺动脉及右心室严重增大，左心室扩张的程度较小。房间隔缺损，与肺动脉高压表现一致。

鉴别诊断

• 药物/毒物（如芬氟拉明、安非他明）

• HIV相关性肺动脉高压

• 门静脉高压和肝病

• 结缔组织疾病，包括硬皮病

• 慢性肺栓塞

• 肺动脉狭窄

• 肺纤维化

• 慢性阻塞性肺疾病

诊断：艾森曼格综合征

症状

艾森曼格综合征是由未经治疗的先天性心脏病引起的并发症。最常发生于室间隔缺损（VSD），也可出现于房室间隔缺损（AVSDs）、孤立性房间隔缺损（ASD）、动脉导管未闭（PDA）。早期，这些缺陷引起较大的左向右分流，发展成重度肺动脉高压和血管阻力增加。随着时间的推移，肺血管阻力增大，由左向右的分流变为右向左的分流，引起明显的低氧血症和紫绀。

随着医疗保健的提高，艾森曼格综合征已成为相对罕见的疾病，大多数患者患有先天性心脏病史，症状表现为劳力性呼吸困难加重、晕厥、发绀、心悸、咯血。多数患者还因慢性低氧血症引发红细胞增多症，可出现头晕、头痛、视力改变、终末器官损害、脑卒中等。杵状指（趾）常见于艾森曼格综合征患者。

影像学特征

艾森曼格综合征大多数典型表现与肺动脉高压相关，同时伴有先天性心脏缺陷表现，大多数患者有右侧心脏扩大和肺动脉扩张。肺内可见周围血管修剪和马赛克征。艾森曼格综合征最常见的心脏缺损是心房和室间隔缺损。对比增强CT可见造影剂从右侧流向左侧。

治疗

艾森曼格综合征可以通过纠正患者的先天性心脏缺陷预防。一旦出现艾森曼格综合征，常采取姑息治疗，使用的药物包括利尿剂、抗心律失常药、部分患者需要抗凝等。一些研究显示血管扩张剂有益。虽然心肺移植可治愈患者，但在大多数情况下并不符合实际。一般禁忌对成人艾森曼格综合征患者的病因，既心脏缺陷进行手术矫正，因为这可能导致肺动脉高压恶化。

医脉通编译整理自：

57-year-old woman with chronic shortness of breath-auntminnie.