出现可接触且逐渐增大的肿块，这个肿物沿着周围间隙延伸

出现可接触且逐渐增大的肿块，这个肿物沿着周围间隙延伸小结：免疫组化：CK(pan)（-），Ki-67（ ，<1%），S-100（ ），Desmin（散在 ），CD34（ ），SMA（-），CgA（-），Syn（节细胞 ），CD56（ ）下腔静脉 CTA 动态图:病理：腹膜后肿物：节细胞神经瘤（大小 5.2×5×2.6 cm）。

病例简介

患者，男，36 岁，因「体检发现下腔静脉旁占位 2 周」 入院

现病史：2 周前患者于当地医院体检时发现下腔静脉旁占位，为求进一步诊治就诊于我院。

既往体健

下腔静脉 CTA 动态图:

病理：

腹膜后肿物：节细胞神经瘤（大小 5.2×5×2.6 cm）。

免疫组化：CK(pan)（-），Ki-67（ ，<1%），S-100（ ），Desmin（散在 ），CD34（ ），SMA（-），CgA（-），Syn（节细胞 ），CD56（ ）

小结：

患者年轻男性，外院体检发现下腔静脉旁占位，无明显不适症状。下腔静脉 CTA 提示在下腔静脉与腹主动脉之间、右肾动脉与左肾静脉近心段下方可见一团块状低密度影，大小约 3.7*2.6 cm，内见点状钙化影，增强后未见强化，病灶沿周围间隙延伸，紧贴并挤压右肾动脉、左肾静脉、下腔静脉，并与其分界不清。

进一步完善 MRI 检查，该病灶边界清楚，可见包膜，T1 上呈等信号，T2 上呈不均匀高信号，DWI 上呈高信号，内见斑点状低信号，增强后未见强化。

通过患者影像学表现，考虑良性肿瘤可能性大，从影像学可见病灶呈纵向生长，沿周围间隙延伸，结合病灶的生长特点，神经源性肿瘤首先考虑。

因此，需鉴别神经节细胞瘤、副神经节瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等。

单纯从影像学上鉴别有一定困难，但后三者增强扫描可见一定程度强化，神经节细胞瘤一般强化不明显；此外，还需鉴别一些恶性肿瘤。

（1）淋巴瘤：早期多个类圆形软组织密度结节影，边界清晰；进一步发展，受累淋巴结明显增大，可融合成团，内可有多发不规则小的低密度区，增强扫描可有轻度强化；

（2）脂肪肉瘤：发病年龄较大，多见于 50 岁以上成年人，男性多见。实性脂肪肉瘤呈软组织密度，CT 扫描可无脂肪密度影，增强扫描瘤内实性成分不均匀明显强化；

（3）腹膜后平滑肌肉瘤：少见，中老年好发，女性多见，CT 表现为类圆形囊实性肿块，边界清晰，内可见坏死、囊变而致的不规则水样低密度区，甚至呈囊性表现。增强扫描，病灶边缘呈环形强化。

下一步手术切除肿物，最终组织病理证实为节细胞神经瘤。

节细胞神经瘤又称神经节细胞瘤 好发于青少年及成人，单发多见，发展缓慢，是起源于交感神经节细胞的较少见良性肿瘤 由分化成熟神经节细胞和神经纤维构成 主要发生在脊柱旁交感神经丛 大多数位于后纵隔、肾上腺、后腹膜、颈部、盆腔 极少数可发生于皮肤和胃肠道。腹膜后节细胞瘤相对罕见 约占原发性腹膜后肿瘤的 0.7%-1.6% 由于生长缓慢 临床症状又常无特异性 术前诊断较为困难 容易误诊。

节细胞神经瘤的影像学表现与其病理改变密切相关。如肿瘤包膜完整，则影像表现边界多清晰，呈卵圆形、新月形或不规则形。

因肿瘤内含大量的黏液基质，故 CT 平扫时多为均匀低密度影，且低于肌肉密度。增强扫描后部分肿瘤强化不明显，部分肿瘤则表现为少量云雾状或条线形强化。10%-25% 节细胞神经瘤可伴钙化，有学者认为钙化形态与肿瘤良恶性有关，散在点状或砂粒状为良性的特点，而粗大条形或不定形倾向恶化。

节细胞神经瘤质地较软，故 CT 图像上可见其沿周围器官间隙呈嵌入式生长，为特征性表现之一，肿物较大时，邻近大血管可被包绕而穿行于其中，也可受压移位，常见的受累血管包括下腔静脉、门静脉、腹腔干及肾动静脉等。

由于肿物质地较软，因此尽管血管被包绕，但其管腔未见明确变窄或闭塞。腹膜后神经节细胞瘤一般无出血、坏死或囊变。

节细胞神经瘤在 MRI T1WI 上表现为均匀低信号，T2WI 表现为明显不均匀高信号。这是由于肿瘤内含有大量的粘液基质而细胞成分较少所致。注射对比剂后由于肿瘤内血管含量相对较少，故早期强化不明显；延迟扫描后见不均匀条线形强化，可能是由于肿瘤间质成分丰富，对比剂渗入细胞外间隙后不断聚集而廓清较慢所致。

手术切除是神经节细胞瘤的有效治疗手段，该病预后良好，术后复发罕见。

来源：影像时间

【版权声明】本平台属公益学习平台，转载系出于传递更多学习信息之目的，且已标明作者和出处，如不希望被传播的老师可与我们联系删除