嗜酸性粒细胞性肺炎能自愈吗（特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎很罕见）

嗜酸性粒细胞性肺炎能自愈吗（特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎很罕见）2、实验室特征体格检查显示发热(通常是高热)和呼吸过速。胸部听诊可闻及双肺底吸气相湿啰音，偶尔用力呼气时有干啰音。杵状指和肺源性心脏病的体征未见报道。就诊时常发现低氧性呼吸功能不全，通常需要机械通气。在一项病例系列研究中，22例患者中有14例(63%)发生呼吸衰竭，并需要机械通气。高动力型休克已有报道，但不常见。二、特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎患者的临床特征1、临床表现患者表现为急性疾病(持续时间不到4周)，大多数患者的症状持续时间不到7日。几乎所有患者都出现干咳(95%)、呼吸困难(92%)和发热(88%)。其他伴随症状和体征可以包括不适、肌痛、盗汗、畏寒和胸膜炎性胸痛。

导语：特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎(acute eosinophilic pneumonia AEP)在1989年首次被报道为急性呼吸衰竭的病因之一。随后，世界各地陆续有关于AEP病例的报道。尽管AEP和慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(chronic eosinophilic pneumonia CEP)均以肺实质嗜酸性粒细胞浸润为特征，但它们是不同的临床疾病。

一、特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎的病理学知识

极少有AEP患者进行过经支气管肺活检以外方式的肺活检。一项病例系列研究介绍了梅奥诊所会诊和教学资料中的9例开胸肺活检和胸腔镜肺活检。

关键的组织病理学特征包括：病变程度严重，肺组织标本超过75%的表面积存在异常；急性和机化性弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage DAD)常见，透明膜和间质增宽(由DAD机化期典型的水肿、成纤维细胞增生和炎症细胞共同导致)的发生率均为78%；所有标本均发现间质中有大量的嗜酸性粒细胞和肺泡中有较少量的嗜酸性粒细胞；其他特征包括：Ⅱ型肺泡上皮细胞增生(55%)、间质淋巴细胞(100%)、机化性肺泡内纤维蛋白性渗出物(100%)，以及血管周围和管壁内炎症但无坏死(33%)；未发现肉芽肿和肺泡出血。

二、特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎患者的临床特征

1、临床表现

患者表现为急性疾病(持续时间不到4周)，大多数患者的症状持续时间不到7日。几乎所有患者都出现干咳(95%)、呼吸困难(92%)和发热(88%)。其他伴随症状和体征可以包括不适、肌痛、盗汗、畏寒和胸膜炎性胸痛。

体格检查显示发热(通常是高热)和呼吸过速。胸部听诊可闻及双肺底吸气相湿啰音，偶尔用力呼气时有干啰音。杵状指和肺源性心脏病的体征未见报道。就诊时常发现低氧性呼吸功能不全，通常需要机械通气。在一项病例系列研究中，22例患者中有14例(63%)发生呼吸衰竭，并需要机械通气。高动力型休克已有报道，但不常见。

2、实验室特征

患者通常开始时会有中性粒细胞增多。在大多数病例中，嗜酸性粒细胞百分比在最初没有升高，但在随后的病程中可能明显升高。红细胞沉降率和C反应蛋白均升高；大多数测定了IgE水平的患者均显示该值较高。

三、如何诊断特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎呢？

AEP的诊断通常是依据临床标准(包括BAL液嗜酸性粒细胞增多)，同时排除肺嗜酸性粒细胞增多的其他已知原因。很少需要进行肺活检。

1、诊断标准

对于符合以下标准的患者，通常可以在不进行肺活检的情况下确诊为AEP：持续时间短的发热性疾病(1个月或1个月以下，但通常少于1周)；低氧性呼吸衰竭[如，室内空气下脉搏血氧饱和度(pulse oxygen saturation SpO2)<90%，或动脉血氧分压(arterial oxygen tension PaO2)<60mmHg]；胸片示肺部弥漫性阴影；BAL细胞分类计数示嗜酸性粒细胞增多，大于25%；不存在已知的嗜酸性粒细胞性肺炎病因，包括药物、感染、哮喘或特应性疾病。

2、支气管镜检查加支气管肺泡灌洗

大多数患者接受了BAL以对嗜酸性粒细胞增多进行量化并排除感染、出血或恶性肿瘤(如，生殖细胞肿瘤、白血病)。BAL的操作方法是：在放射影像学显示阴影的肺部区域以每次50-60mL的量连续灌注并回收液体(以评估有无出血)。标本送检细胞计数、微生物学和细胞学。在AEP患者中，BAL液通常显示嗜酸性粒细胞比例(>25%)和总数均非常高。虽然关于其他细胞计数的数据有限，但BAL液中淋巴细胞和中性粒细胞的比例分别为10%-30%和1%-16%。疾病消退后嗜酸性粒细胞恢复正常水平。

3、肺活检

对于免疫功能正常、病史相符且BAL液中嗜酸性粒细胞显著增多的患者，如无感染及其他已知的诱因，则很少需要肺活检来诊断AEP。肺活检的指征包括：担心存在不能通过BAL快速排除的感染性病因或全身性糖皮质激素治疗无效。

4、肺功能检查

由于急性起病，往往无法进行肺功能检查。如果进行肺功能检查，可能注意到限制性通气模式[用力肺活量(forced vital capacity FVC)和肺总量减少，第1秒用力呼气容积(forced expiratory volume in one second FEV1)/FVC正常]；一氧化碳弥散量(diffusing capacity for carbon monoxide DLCO)通常下降。

5、影像学检查

高分辨率计算机断层扫描(high resolution computerized tomography HRCT)并非诊断所必需，但可以帮助明确阴影的分布模式，并指导选择受累区域进行支气管肺泡灌洗(bronchoalveolar lavage BAL)。AEP患者的HRCT均显示异常，特征为双侧随机分布的斑片状磨玻璃影或网状影。小叶中心性结节和肺泡腔实变影分别见于约50%和40%的患者。轻症患者的病灶稀少或局限。在疾病最严重的时候，HRCT显示沿支气管血管束分布的磨玻璃影。大约90%的病例有胸腔积液，通常为双侧。

结语：特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎是一种罕见的疾病，现有的临床研究均为回顾性研究。AEP可以发生在任何年龄，甚至发生于既往健康的儿童，不过大多数患者介于20-40岁。男性发病率约是女性的2倍。少数患者有过敏性疾病史。