卟啉症和卟啉病的区别(你知道卟啉病吗)
卟啉症和卟啉病的区别(你知道卟啉病吗)医生提醒,在平时生活中如出现腹痛、黄疸伴皮肤光敏性损害等症状要高度警惕本病的可能,已发病的患者需要注意防止复发,包括忌酒、停用可能加重病情的药物。(网络图片仅供参考)因为卟啉病患者贫血、畏光,经常躲在暗处,面色苍白伴牙龈出血,部分患者甚至还伴有精神症状,因此,人们称之为“吸血鬼”。下面我们一起来揭开这层“吸血鬼”身上的神秘面纱。卟啉病又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于遗传缺陷造成缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。多为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、腹痛、消化系统症状和精神神经症状等。此病罕见,临床表现多样,诊断困难,治疗棘手。
电影《暮光之城》中,爱德华虽然惧怕阳光但是在阳光下的闪闪发光,还是闪晕一众少女的心。其实现实生活中也存在“吸血鬼”,但他们的样子就绝对不惹人爱了。那这是一个什么样的吸血鬼呢?
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近期长沙市第一医院感染科四病室就收治了一位这样神秘的患者。这位患者以不明原因的腹痛黄疸起病,伴发热、乏力、贫血,尿色棕红。入院后,经检查患者有肝功能损害,贫血、感染等多器官功能损害。
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因为卟啉病患者贫血、畏光,经常躲在暗处,面色苍白伴牙龈出血,部分患者甚至还伴有精神症状,因此,人们称之为“吸血鬼”。下面我们一起来揭开这层“吸血鬼”身上的神秘面纱。
卟啉病又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于遗传缺陷造成缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。
多为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、腹痛、消化系统症状和精神神经症状等。此病罕见,临床表现多样,诊断困难,治疗棘手。
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医生提醒,在平时生活中如出现腹痛、黄疸伴皮肤光敏性损害等症状要高度警惕本病的可能,已发病的患者需要注意防止复发,包括忌酒、停用可能加重病情的药物。
避光、防晒,使用遮光剂,可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。该病属于遗传代谢性肝病,建议患者家属也进行基因检测筛查。
(编辑Belle)
湖南医聊特约作者:长沙市传染病医院(长沙市第一医院南院)感染科四病室副主任 主任医师 黎晓武
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