隐源性机化性肺炎能活几年（隐源性机化性肺炎HRCT表现）
隐源性机化性肺炎能活几年（隐源性机化性肺炎HRCT表现）非典型表现多灶性实变也应考虑其他疾病，可能与原位腺癌、微浸润腺癌和浸润性肺腺癌、原发性肺淋巴瘤、嗜酸性粒细胞性肺炎、多灶性肺炎、肺泡出血、多发性肺梗死、肺泡性结节病或ANCA相关血管炎有关。如果实变表现波动，鉴别诊断可减少至4种病因：OP、嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡出血和血管炎。典型表现COP的典型表现为多灶性实变，常呈双侧或不对称分布（图2）。斑片状，以下叶周围或支气管周围为主。实变可迁移，自发消失并出现在不同部位。实变可能与GGO相关，这些病变可能出现空气支气管征。约75%的患者发病时出现这种典型表现。图2 典型表现：多灶性和非对称实变（箭头），分布于周围。
隐源性机化性肺炎（COP）是特发性间质性肺炎（IIP）中的一种，占IIP的4%~12%，病理上以肺泡和肺泡管中肉芽组织栓形成为特征，肉芽组织栓可以延伸到细支气管。本文通过回顾性分析22例，评估类固醇治疗前后COP患者影像学表现。医脉通编译整理，未经授权请勿转载。
放射学特征
机化性肺炎（OP）主要的HRCT表现包括：实变、磨玻璃影（GGO）、小叶周围不透明影、反晕征、结节或肿块、支气管壁增厚、支气管扩张、纵隔淋巴结肿大和胸腔积液。COP 的放射学特征可分为典型和不典型（图1）。典型表现包括多个气腔影或周围实变伴空气支气管征。根据文献报道，非典型表现包括：孤立或多发结节或肿块（由结节组成）、浸润影（浸润性COP）、环礁征、支气管中心病变、线性和带状阴影、碎石路征和进行性纤维化。
图1 隐源性机化性肺炎主要的影像学表现
典型表现
COP的典型表现为多灶性实变，常呈双侧或不对称分布（图2）。斑片状，以下叶周围或支气管周围为主。实变可迁移，自发消失并出现在不同部位。实变可能与GGO相关，这些病变可能出现空气支气管征。约75%的患者发病时出现这种典型表现。
图2 典型表现：多灶性和非对称实变（箭头），分布于周围。
多灶性实变也应考虑其他疾病，可能与原位腺癌、微浸润腺癌和浸润性肺腺癌、原发性肺淋巴瘤、嗜酸性粒细胞性肺炎、多灶性肺炎、肺泡出血、多发性肺梗死、肺泡性结节病或ANCA相关血管炎有关。如果实变表现波动，鉴别诊断可减少至4种病因：OP、嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡出血和血管炎。
非典型表现
1. 结节
在15-50%患者中观察到结节表现。结节可以是实性、部分实性或磨玻璃样，无特定分布（散发或分布支气管血管周围）（图3）；结节边界可能呈毛刺状，早期可能怀疑为恶性病变。有时结节可与结核或脓毒性栓塞相似。结节有两种表现：边界清楚的“腺泡”型（直径8 mm）或边界不清的小结节 (< 4 mm)。腺泡型结节是阻塞性细支气管周围机化性肺炎的局部病灶，可能有支气管血管周围或外周分布。微结节是OP不常见表现，可能是支气管周围或小叶中心分布，类似树芽征。
图3 结节。COP患者外周实性结节（白色圆圈）
2. 环礁征
环礁征（或反晕征）长期被认为是OP的特异征象，但实际上，其他疾病也与该放射学特征有关：血管炎、非典型结节病、副球孢子菌病、肺孢子虫、结核病、类脂性肺炎和射频治疗的并发症。目前认为环礁征是COP的非典型征象，它与磨玻璃影周围存在环形/新月形实变有关（图4）。
图 4 环礁征或反晕征：磨玻璃影，a：右肺上叶和b：右肺下叶清晰可见周围环形或新月形实变（白色箭头）。
3. 碎石路征
碎石路征是COP不常见的表现，表现为与肺实质间隔增厚与磨玻璃影重叠。感染、特发性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征和结节病等也会表现此征象。
4. 进行性纤维化
约在15%的OP病例中，可出现胸膜下基底网状结构和结构扭曲，表现类似于非特异性间质性肺炎（NSIP）；网状结构与实变共存或较晚出现（图5）。这种表现似乎与较差的结局相关，因偶尔可能引起蜂窝样改变，必须与普通型间质性肺炎（UIP）相鉴别。病理学上，OP和UIP常见肺泡上皮损伤。在OP中，肺泡上皮坏死后成纤维细胞从间质迁移至气道，而UIP患者，成纤维细胞灶仅限于间质，腔内纤维化不如OP广泛。
图5 纤维化表现：双侧胸膜下网状结构（箭头）和结构扭曲，右肺（a）和左肺（b）外周清晰可见。
5. 小叶周围型
小叶周围型表现为弯曲或弧形的实变带，边界模糊，小叶间隔增厚——类似罗马拱门（图6）。小叶周围型常伴其他表现，尤其是实变。空气支气管征有助于将这种表现与肺不张和纤维条索相鉴别。但原发性结核、淋巴瘤样肉芽肿病、癌性淋巴管炎、真菌感染、结节病、肺梗死和间质性水肿等为诊断必须排除的疾病。
图6 小叶周围型：弧形带状实变（白色箭头），边界模糊，小叶间隔增厚呈网状。
6. 线状和带状影
该表现特征为厚放射状实变带，包含空气支气管征（应考虑与肺不张鉴别诊断）或平行于胸膜的胸膜下曲线带（图7）。这些影像学表现需要考虑OP。线状异常需要考虑的其他疾病包括肺水肿、癌性淋巴管炎、肺不张和石棉肺。
图7 线状和带状影：COP患者胸膜下曲线带，与胸膜平行（箭头）。
皮质类固醇治疗前后HRCT改变
1. 实变
回顾性分析的22例患者中，18例患者首次CT扫描出现实变，14例患者实变完全消退（图8），但是，其中3例患者在不同的肺部区域出现新的实变（迁移浸润）（图9）。另4例实变患者，2例患者实变部分消退，2例患者在随访中实变无差异。
图8 a：右肺下叶胸膜下实变。b：类固醇治疗11个月后，HRCT 显示实变消失。
图9 实变迁移。a：右下叶胸膜下实变（白箭头）。b：类固醇治疗13个月后，原来位置实变消失，但是出现在左肺下叶（箭头）。
2. 磨玻璃影
共有15例患者出现磨玻璃影，9例患者磨玻璃完全消退，6例未完全消退，2例患者以前实变的地方出现新的磨玻璃影。（图10）
图10 a：左侧实变伴空气支气管征（箭头）。b：类固醇治疗后HRCT显示，原来实变区域出现新的磨玻璃影（箭头）。
3. 结节
5例结节病例，其中3例治疗后完全消退（图11），另2例患者结节数量和大小均显著减少。其中1例患者在首次CT检查时未见结节或肿块，但在治疗后出现新的结节性病变（图12）。
图11 a：右下叶周围实性结节（箭头）。b：口服皮质类固醇治疗后的HRCT显示结节消失。
图12 a：治疗前HRCT。b：随访HRCT显示左下叶出现新发结节（箭头）
4. 环礁征（反晕征）
4例患者出现环礁征，随访中仅1例患者观察到为消退。（图13）
图13 COP患者表现环礁征（白色箭头），尽管进行了类固醇治疗，但仍可见。
5. 小叶周围型
1例患者表现小叶周围型，并伴有其他影像学表现（实变和磨玻璃影），随访CT仍显示小叶周围不透明，其余表现消失（图14）。另外2例小叶周围型患者，HRCT随访时仍可观察此种影像学表现，且无任何改变。
图14 小叶周围型。左：轴向面。右：矢状面。尽管类固醇治疗，依然表现小叶周围型：出现弧形带，边界模糊，小叶间隔增厚（箭头）
6. 线性和带状不透明影
3例患者观察到线状和带状不透明影，2例完全消退，1例部分缓解（图15），1例患者在初次CT检测中未见带状影，但后来出现新的带状影。
图15 尽管使用类固醇治疗13个月，但带状影（箭头）仍然存在。
7. 病情进展与临床结局
尽管进行了治疗，但22例患者中，仍有2例患者仍出现了纤维化表现（图16）。这两例患者早期观察到多发的实变和磨玻璃影，随访期间，HRCT显示部分缓解（磨玻璃影消失和实变部分消退）；但是，后来出现了纤维化改变，如基底网状影，支气管扩张和纤维条索。
图16 纤维化发展。a：初期HRCT。b：类固醇治疗11个月后的HRCT显示出现纤维化胸膜下基底网状结构和结构扭曲（箭头）。
干咳和呼吸困难是COP患者最常见症状。据文献报道，COP在发病时具有典型的影像学特征，HRCT可识别出实变和磨玻璃影。随访期间，可观察到部分消退和变化，在一小部分病例中可能出现纤维化异常。
医脉通编译整理自：
Cryptogenic Organizing Pneumonia: Evolution of Morphological Patterns Assessed by HRCT- Diagnostics 2020 10(5) 262; https://doi.org/10.3390/diagnostics10050262
