智障儿童长得都一样的是什么病（儿童智障卒中根源或是）

段炼介绍，烟雾病是脑血管病的一种，是大脑底部的动脉环附近出现了狭窄和闭塞。但由于堵塞过程缓慢，人体自身有修复功能，堵塞的主干血管盲端附近会生长出一些有代偿供血功能的细小血管替代主血管“工作”。

这些闭塞动脉盲端附近的细小血管网在造影上就似烟囱里冒出的袅袅炊烟一般，所以大家形象地称之为“烟雾病”。

“但毕竟是小血管，就像树的枝桠一样，其供血功能和主干是没法比的。大脑的工作量又是最大的，所消耗的血量是人体总血液量的20%，一旦供血量不够，大脑的指挥功能就会失常，轻则引起头疼、恶心，重则出现昏迷、失语、偏瘫甚至丧命。”段炼说。

所以，临床上很多儿童发病是在突发脾气、吸面条等行为后，成人吹奏乐器也可引发，这就是大脑所需供血量突增，代偿血管供应不足引起的脑缺血所致。

更为甚者，代偿血管承受的血流压力过大，某个时刻可能不堪重压破裂出血，小的血管小量出血，大的血管大量出血，引起各种类型的出血性卒中。

“我国的烟雾病患者临床多表现为主干血管堵塞引起的缺血性症状，但代偿血管破裂亦可导致脑出血。”段炼告诉寻医问药网编辑。烟雾病有两个患病高峰人群：5-10岁左右的儿童期；30-40岁青壮年期，造成这两个峰值的原因尚不清楚。

段炼认为，儿童生长发育快，对脑供血需求比成人更大；青壮年压力大，脑供血量也易不足，这可能是“两个高峰”的原因之一。

相比其他脑血管疾病而言，以前烟雾病被误认为是罕见病，但越来越多的证据表明中国人的烟雾病并不罕见。以前受限于技术和认知水平，一般医生查到脑血管狭窄就判断为卒中，没有深究原因，所以烟雾病等脑血管疾病不被广为认知。得益于核磁共振血管成像检查及经颅多普勒血管超声检查等无创检查技术应用，烟雾病目前的检出率已经越来越高，这对精确治疗大有裨益。

已发现可能致病基因，但依然“迷雾重重”

烟雾病不仅致残、致死率高，而且发病原因不明，目前尚没有特效疗法。2000年以来，烟雾病易感基因的研究成为其病因学研究热点。

解放军307医院是中国首个以治疗研究“烟雾病”为主要方向的医疗机构，自2002年开始集中力量对“烟雾病”进行攻关，已完成6000多例次“烟雾病”治疗，治愈的患者年幼的只有1岁，年长的有80多岁。

多年的临床积累终将结出硕果。段炼表示，“得益于患者的帮助，我们收集了3000多例烟雾病患者的DNA数据，这是全世界单个中心最大的数据库，并通过基因测序发现了可能的致病基因，为最终根治烟雾病奠定了基础。”

这是一个令人振奋的消息，作为一个临床医生，段炼也深感欣慰，但他并不“知足”，在他看来，烟雾病领域依然“迷雾重重”，需要不断攻关。

虽然知道了致病基因，但从致病基因发展到血管堵塞的机制没弄清；该病有一定遗传倾向，临床上经确诊的两代都是烟雾病的患者占10%，但遗传机制不明。正因为如此，我们无法阻止疾病的发生、发展。

除此，烟雾病还有一个很“任性”的谜，可以“自愈”！有患者一度因为缺血偏瘫了，但某个时刻又自行好了。

段炼在临床上也曾遇到，有烟雾病患者小时候单侧狭窄，长大后二次发病，到医院检查却是另一侧狭窄，首次狭窄那一侧并没有再致病。貌似已经不治而愈或是停止进展了！真是这样吗？

段炼指出，“疾病进展是不是能停止没有人知道，但从临床病例来看并非如此。偏瘫突然好了，可能仅是自身形成的代偿血管暂时性满足了大脑的供血需求，并不能说是自愈，病变血管的狭窄依然会越来越严重。”

因为烟雾病多发于亚洲黄种人，西方对其研究并不那么热衷，国际上没有现成的指南可用，所以段炼认为，这些“迷雾”需要我们自己探路，在临床和科研上“多种树让他人乘凉”。

“搭桥”是主要手段，早诊早治很关键

烟雾病是一种缓慢进展性的脑血管疾病，尽管早期症状较轻，但脑缺血等问题可影响儿童的大脑发育，影响其智力；成年时可出现脑梗塞，有的甚至因为代偿性血管破裂导致严重的脑出血，造成灾难性损害。

目前治疗手段仍以外科手术血管搭桥为主。段炼说，“虽然血管搭桥治标不治本，但能修一条辅路绕过堵塞主路，将血液送达相同的目的地，也算是亡羊补牢，为时不晚。”

据悉，段炼团队在烟雾病患者搭桥的长期有效率方面达到了80%以上，儿童更是达到了95%以上。段炼2010年在首次系统阐述中国烟雾病患者临床特征的论文中，总结了800多例烟雾病患者治疗的长期随访结果，患者术后5年卒中率低至12.7%，居国际先进水平，而国外都在20%左右。

要想取得理想的治疗效果，段炼强调手术干预要趁早，不能等患者已经中风偏瘫再行手术。“好比一盆花，等完全枯死了才浇水已经没用了，肯定得在它旱死前浇水。”段炼形象比喻道，搭桥也一样，要在脑细胞没有缺血坏死之前干预。

但现实却往往不尽如人意，包括烟雾病在内的脑血管疾病，很大一部分患者就诊时都为时较晚，往往治疗时已经是偏瘫卧床，这种情况即使手术干预也效果不佳。段炼为此表示，现在最大的任务就是想办法让病人能够站起来，生活自理。

为了更好实现这一目标，及时手术干预很重要，更重要的是把关口前移，做好疾病的预防工作，针对一些常见的症状如青少年突发头疼、失语等，需要警惕是否是烟雾病作怪，这是实现早诊早治的关键一环。

段炼及其团队也一直在坚持做烟雾病的随访和科普宣教，由一个护士专职负责，通过微信、网络等平台实时和病人沟通，段炼表示，“虽不能提供终生健康服务，但可以终生提供健康咨询，解除患者得病后的茫然”。

科普也起到非常好的效果，以前大众对烟雾病知晓率低，平均要花费8年时间才能确诊，现在只需要一个月。老百姓的疾病意识在提高，医生的技术水平也在不断提升，烟雾病的诊疗将日趋规范化。

专家简介：

段炼：主任医师，教授，医学博士，硕士生导师，解放军第307医院神经外科主任。中国医师协会脑血管病外科治疗专家委员会委员、中国神经外科协会会员、日本分子脑神经外科协会会员。擅长烟雾病的综合治疗、颅内外血管重建手术、脑肿瘤的综合治疗等。

作者：罗德芳

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