低恶性骨肿瘤早期治疗（骨肿瘤之原发性恶性骨肿瘤）

低恶性骨肿瘤早期治疗（骨肿瘤之原发性恶性骨肿瘤）A．骨纤维肉瘤【例114】2013N89A 最常见的原发性恶性骨肿瘤是属G2T1-2M0者.采取综合治疗。术前大剂量化疗 然后根据肿瘤浸润范围做根治性切除瘤段、植入假体的保肢手术或截肢术，术后继续大剂量化疗。骨肉瘤肺转移的发生率极高.属G2T1-2M1者 除上述治疗外 还可行手术切除转移灶。近年来由于早期诊断和化疗迅速发展，骨肉瘤的5年存活率提高至50%以上。提醒：骨肉瘤肺转移的发生率极高（术前查个胸片？明确有无明显肺转移），若存在肺转移手术行同时切除转移灶。【延伸】结直肠癌仅有肝转移者，根治性切除术后，有长期存活甚至治愈的可能性；因此结直肠癌仅有肝转移可以同时行手术切除原发灶和肝转移灶。

一、骨肉瘤（最常见的恶性骨肿瘤）

青少年 股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端持续性疼痛（夜间尤重）、关节活动受限、皮温升高、静脉怒张、全身恶病质表现 骨膜反应明显（Codman三角（溶骨性改变）或三角形骨膜反应、日光照射现象（成骨性改变））=骨肉瘤（最常见的原发性恶性骨肿瘤）

骨肉瘤的肺转移率极高，80%患者在就诊时肺内就已存在微小转移灶，故手术前应常规行胸部X线检查；

【治疗】术前化疗（新辅助化疗） 根治性切除术 术后化疗（辅助化疗）的综合治疗策略。

属G2T1-2M0者.采取综合治疗。术前大剂量化疗 然后根据肿瘤浸润范围做根治性切除瘤段、植入假体的保肢手术或截肢术，术后继续大剂量化疗。骨肉瘤肺转移的发生率极高.属G2T1-2M1者 除上述治疗外 还可行手术切除转移灶。近年来由于早期诊断和化疗迅速发展，骨肉瘤的5年存活率提高至50%以上。

提醒：骨肉瘤肺转移的发生率极高（术前查个胸片？明确有无明显肺转移），若存在肺转移手术行同时切除转移灶。

【延伸】结直肠癌仅有肝转移者，根治性切除术后，有长期存活甚至治愈的可能性；因此结直肠癌仅有肝转移可以同时行手术切除原发灶和肝转移灶。

【例114】2013N89A 最常见的原发性恶性骨肿瘤是

A．骨纤维肉瘤

B．尤文肉瘤

C．软骨肉瘤

D．骨肉瘤

（2016N118～120题共用题干）

女性，16岁。6个月来左小腿上段肿胀疼痛，近1个月来肿胀明显，以夜间痛为著。查体：左小腿上段肿胀，浅静脉怒张，压痛明显，触及一直径约6cm左右肿块，质硬，固定，边界不清。X线检查示左胫骨上端呈虫蚀状溶骨性破坏，骨膜反应明显，可见Codman三角。

【例115】2016N118A 最可能的诊断是

A．左胫骨软骨肉瘤

B．左胫骨骨肉瘤

C．左胫骨骨巨细胞瘤恶变

D．左胫骨慢性骨髓炎

【例116】2016N119A 在手术治疗前，必须要进行的检查是

A．头颅CT

B．肿块穿刺物细菌培养

C．胸部X线摄片

D．腹股沟淋巴结活检

【例117】2016N120A 目前最适合的治疗方案是

A．抗生素治疗

B．病灶切除，手术前后化疗

C．肿瘤刮除、骨水泥充填术

D．单纯化疗

二、软骨肉瘤

软骨肉瘤(chondrosarcoma)是成软骨性的恶性肿瘤。特点是肿瘤细胞产生软骨 有透明软骨的分化.常出现黏液样变、钙化和骨化。好发于成人和老年人;男性稍多于女性。好发部位骨盆最多见，其次是股骨近端、肱骨近端和肋骨。

临床表现

发病缓慢.以疼痛和肿胀为主。开始为隐痛 以后逐渐加重。肿块增长缓慢.可产生压迫症状，X线表现为一密度减低的溶骨性破坏.边界不清.病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影。典型者可有云雾状改变，

治疗

手术治疗为主 方法与骨肉瘤相同。对放疗不敏感，预后比骨肉瘤好。

三、骨纤维肉瘤

骨纤维肉瘤(fibrosarcoma)为源于纤维组织的一种少见的.原发性恶性骨肿瘤.好发于四肢长骨干骺端偏干 以股骨多见。主要症状为疼痛和肿胀。

X线表现为骨髓腔内溶骨性破坏 呈虫蚀样，边界不清 很少有骨膜反应。

成年、老年均可发病，疼痛轻，转移晚，预后较好。

治疗

根据外科分期采用广泛性或者根治性局部切除或截肢术。化疗和放疗不敏感。

四、尤因肉瘤

好发于儿童 多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨；儿童 长骨骨干、骨盆和肩胛骨疼痛、肿胀、进行性加重 板层状或“葱皮状”表现=尤因肉瘤；

尤因肉瘤(Ewing'ssarcoma)是表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤。以小圆细胞含糖原为特征。（骨髓的间充质干细胞）

【临床表现】

①局部疼痛、肿胀 并进行性加重，全 身情况迅速恶化；

②常伴有低热、白细胞增多和血沉加快；

③X线表现常见的特征 外有骨膜反应（骨膜增生、新骨形成） 呈板层状或“葱皮状”表现；（同心圆）

【治疗】

①对放疗极为敏感 经小剂量照射后 肿瘤可迅速缩小 局部疼痛明显减轻

②但由于尤因肉瘤易早期转移 单纯放疗远期疗效差；化疗也很有效 但预后仍较差

③现采用放疗加化疗和手术（保肢或截肢）的综合治疗

五、恶性淋巴瘤

出现“溶冰征”，骨膜反应少见；放化疗为首选，手术为辅。

恶性淋巴瘤( malignant lymphoma )也称网状细胞肉瘤、骨原发性非霍奇金淋巴瘤 是一种恶性淋巴细胞组成并在骨骼内产生膨胀性病灶的肿瘤。好发年龄为40~60岁 以疼痛和肿块为主要表现，常发生病理性骨折。X线平片示广泛不规则溶骨 有时呈“溶冰征” 骨膜反应少见。放射疗法和化学疗法为首选，手术为辅。手术可采用保肢手术或截肢术 预后较好。

六、骨髓瘤

好发部位依次为脊椎、骨盆、肋骨、颅骨和胸骨等；

骨髓瘤(myeloma)是起源于骨髓造血组织，浆细胞过度增生所致的恶性肿瘤，可以是孤立性 由于其产生多发性骨损害 故也称为多发性骨髓瘤。异常的浆细胞浸润骨骼和软组织 产生M球蛋白 引起骨骼破坏、贫血、肾功能损伤和免疫功能异常。常见于40岁以上的男性 好发部位为含有造血骨髓的骨骼 依次为脊椎.骨盆、肋骨、颅骨和胸骨等。

【临床表现】

①Ⅹ线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松；

②骨髓穿刺活检发现大量的异常浆细胞即可确诊；

③40%以上的病人尿中 Bence-Jones蛋白阳性；

补充：有一个长短不定的无症状期，少数病人以背痛为首发症状。广泛的骨骼溶骨性破坏引起疼痛、病理性骨折、高钙血症、贫血和恶病质。X线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。

骨髓穿刺活检找到大量的异常浆细胞可确诊。血清和尿中发现异常的球蛋白增高 A/G倒置。蛋白电泳异常 显示β和γ球蛋白升高。并可出现白血病血象 40%以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。另外有血钙增高 尿蛋白电泳异常

【治疗】 以化疗和放疗为主。预防感染和肾衰竭对提高骨髓瘤的存活率有重要帮助。出现病理骨折和脊髓压迫者可行外科治疗。本病预后差。

七、脊索瘤

①大部分发生在脊椎和颅底 以骶尾椎最多见；

②如压迫骶神经可出现大小便困难或失禁 压迫直肠和膀胱则出现相应症状；

③以手术治疗为主；化疗无效。对于不能切除或切除不彻底的肿瘤.可行放疗 但复发率高 化疗无效。

补充：脊索瘤(chordoma)是一种先天性的，来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤。病理特征之一是肿瘤组织呈小叶型生长类型 有气泡样细胞核黏液基质。大部分发生在脊椎和颅底.以骶尾椎最多见。

主要表现为疼痛和肿块 出现压迫症状 如压迫骶神经可出现大小便困难或失禁 压迫直肠和膀胱则出现相应症状。典型的X线表现为单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏病灶，可伴软组织肿块和散在钙化斑，骨皮质变薄呈膨胀性病变 无骨膜反应。