脊髓小脑共济失调是急性还是慢性（脊髓小脑性共济失调多于青少年期和中年期发病）

脊髓小脑共济失调是急性还是慢性（脊髓小脑性共济失调多于青少年期和中年期发病）双手在拿物品的时候，会出现抖动的症状，快接近物品的时候，会出现一些震颤的情况。3、意向性震颤患者会出现走路摇晃、突然跌倒的症状，因为患者担心跌倒，所以双脚在行走的时候，距离会比较宽。2、发音困难比如会有说话缓慢、含糊不清，以及声音顿挫或者爆破的症状。

导语：脊髓小脑性共济失调病症，就是以小脑和其联系组织为主要病损部位，这属于慢性进行性遗传病，大部分是常染色体显性遗传，多是在青少年期，还有中年期发病，这种病症有多种亚型，共同的临床症状是有隐匿起病的情况，并且呈现缓慢进展，患者会出现走路摇晃、忽然跌倒，以及发音困难等症状，这种病症存在多种亚型，各种亚型突变的基因，还有位点是不一样的，为了让大家了解脊髓小脑性共济失调是怎么回事，现在给大家介绍一下。

一、脊髓小脑性共济失调是高度遗传异质性疾病，各亚型的症状比较相似，会出现一些并发症

（一）典型症状

1、共济失调

患者会出现走路摇晃、突然跌倒的症状，因为患者担心跌倒，所以双脚在行走的时候，距离会比较宽。

2、发音困难

比如会有说话缓慢、含糊不清，以及声音顿挫或者爆破的症状。

3、意向性震颤

双手在拿物品的时候，会出现抖动的症状，快接近物品的时候，会出现一些震颤的情况。

（二）其他症状

1、眼球运动障碍

患者的眼肌会麻痹，会有运动障碍，特别是上视会出现障碍。

2、视神经萎缩、视网膜色素变性

患者的视力会缺损，视力会逐渐减退，或者丧失，所以给患者的工作和生活带来很大的不便。

3、锥体束征

患者可能会出现肌张力增高，以及腱反射亢进的症状，病理放射呈现阳性，震颤的情况。

4、锥体外束征

会类似帕金森病样的症状，具有戴面具样的面容，患者的活动能力会逐渐减慢，并且会有轻度步态异常的情况。

5、肌萎缩

患者可能会出现远端肌肉萎缩，以及肌无力的症状。

6、痴呆

患者会出现不明原因的痴呆情况。

7、心脏病变

患者会有心肌肥厚的情况，房室传导会阻滞。

8、代谢异常

比如糖代谢，以及脂代谢异常情况。

（三）并发症

1、周围神经损害

患者会出现感觉运动，还有营养障碍，肌电图会有异常神经传导。

2、认知功能障碍

患者的记忆、语言，以及计算等能力会出现受损的情况，病情严重的患者可能会出现痴呆情况。

3、肌张力障碍

患者可能会出现肌阵挛，以及肌无力等症状表现。

二、脊髓小脑性共济失调会出现一些症状，需要进行诊断，主要有这几种鉴别诊断

（一）诊断标准

1、会有典型的共性症状，会出现走路摇晃、忽然跌倒，以及发音困难等症状。

2、MRI检查的时候，可以发现小脑、脑干萎缩的情况，能够排除其他累及小脑，还有脑干的变性病就可以确诊。

（二）鉴别诊断

1、多发性硬化

多发性硬化属于一种受免疫系统攻击，然后发生于中枢神经系统的白质脱髓鞘病变，一般以急性或者亚急性起病是比较多见的，多发性硬化症的锥体束受累，还有共济失调的症状，通常体征和脊髓小脑性共济失调特别相似，但是脊髓小脑性共济失调也是有遗传史的，症状和体征也没有缓解和复发的情况，在进行MRI检查的时候，可以显示大脑和脊髓的病变，在进行脑脊液检查的时候，可以显示与多发性硬化症相关的抗体异常情况。

2、克雅氏病

克雅氏病属于罕见的可传播的病症，主要是因为朊病毒感染导致的，在进行脑电图和脑活检的检查中，可以发现能够鉴别，克雅氏病有三相同步复核波，还有周期性同步放电的特征性改变，在进行脑活检的检查中，可以发现海绵状变性，还有朊病毒，这种疾病是人畜共患病，并且具有传染性，这种特征和脊髓小脑性共济失调，通常有明显的区别。

三、脊髓小脑性共济失调迄今尚无特效治疗，治疗原则就是以对症治疗为主，还有康复治疗为主

（一）治疗周期

这种病症通常需要长期间歇性治疗。

（二）药物治疗

1、左旋多巴

这种药物可以缓解强直和其它帕金森症状，如果患者有有严重精神疾患、严重心律失常，以及有惊厥史的情况，就需要禁止使用。

2、氯苯胺丁酸

这种药物可以减轻痉挛的情况，对于这种药物过敏的患者禁止使用，痉挛状态合并精神障碍，精神分裂症，以及有意识错乱状态的患者，会因为病情可能出现恶化的情况，应该慎用巴氯芬药物，需要对患者进行严密的监护，对伴有癫痫的痉挛状态的患者，以及肾功能衰竭的患者也需要谨慎使用。

3、金刚烷胺

这种药物可以改善共济失调的症状，对于药品过敏的患者。癫痫，以及1岁以下的婴儿需要禁止使用。

4、氯硝西泮

共济失调伴随着肌阵挛首选药物，孕妇、妊娠期妇女，以及新生儿需要禁止使用。

5、辅酶A、肌苷和B族维生素

这种药物能够促进神经传导，可以改善患者的症状，通常没有禁忌症。

（三）手术治疗

这种病症通常不需要进行手术治疗。

（四）其他治疗

这种病症的其他治疗还包括运动、平衡训练、水疗，以及矫正器具治疗等。

（五）预后

脊髓小脑性共济失调因为没有有效的治疗方法，对症治疗不能够改变病程的进展，因此预后不是很好，根据病症的发生时间不同、临床症状不同，还有对症治疗效果不同，寿命通常不能很好的确定，可以根据医生的医嘱，及时去医院进行复诊，并且按时服用药物治疗，避免病情出现恶化的情况。

结语：这种病症不能达到治愈的目的，建议患者在3~6个月进行定期的复查，主要复查项目有脑神经系统临床检查、脑部CT，通过这些检查，可以跟踪患者的病情，脊髓小脑性共济失调的患者饮食上需要注意营养均衡，合理控制总热量，可以多食用易消化，并且好吸收的食物，患者需要保证食物摄入多样化，可以多吃新鲜的蔬菜和水果，吃饭的时候需要注意细嚼慢咽，这样能够避免误吸的情况发生，患者也需要好好配合医生治疗，选择合适的方式进行治疗。