侵袭性肺曲霉和变应性肺曲霉(变应性支气管肺曲霉病)
侵袭性肺曲霉和变应性肺曲霉(变应性支气管肺曲霉病)抗真菌药物可通过减少气道内的真菌负荷,降低真菌抗原刺激导致的持续炎症反应,减少激素的使用量。目前伊曲康唑为首选的抗真菌药物,伊曲康唑除有降低激素用量的作用外,还可迅速改善患者的临床症状及肺功能。伏立康唑及泊沙康唑为二线或三线抗真菌药物,可改善ABPA及SAFS患者的哮喘症状,降低病情的严重程度,是ABPA与SAFS患者有效的替代治疗药物。奥马珠单抗是一种重组人源化单克隆抗IgE抗体,与高亲和力IgE受体一样可结合循环中游离的IgE,并可下调嗜碱性粒细胞和巨噬细胞表面高亲和力的IgE受体的表达,可显著改善ABPA 患者的临床症状,减少住院次数及防止病情恶化,能减少激素使用量。美国免疫变态协会报告指出,对ABPA患者的治疗目标是:(1)控制哮喘或囊性纤维化症状;(2)阻止或治疗ABPA肺部恶化;(3)减轻肺部炎症;(4)延缓进展至终末阶段纤维化或空洞病变。为达到这些目标,早期治疗至关重要,激素
变应性支气管肺曲霉病(ABPA)是机体对寄生于支气管内的曲霉菌产生的变态反应炎性疾病,患者以难治性喘息、肺纤维化、支气管扩张为主要临床特点,主要发生于肺免疫反应失调的人群,特别是肺囊性纤维化和哮喘患者。
ABPA的诊断
ABPA 的诊断主要依据2008年美国感染学会(IDSA)制定的曲霉病诊治指南中的7条主要标准:(1)发作性哮喘;(2)外周血嗜酸性粒细胞增多;(3)血清总IgE水平升高;(4)游走性或固定性肺部浸润阴影;(5)曲霉抗原皮内试验呈速发阳性反应;(6)血清曲霉变应原沉淀抗体阳性;(7)中心型支气管扩张。根据有无中心支气管扩张,一般将ABPA分为两种类型:变应性支气管肺曲霉病 - 血清阳性型(ABPA-S)与变应性支气管肺曲霉病中心支气管扩张型(ABPA-CB);ABPA-S 符合上述1 ~6 项诊断标准,ABPA-CB 符合上述 1 ~ 7 项诊断标准。
ABPA的病理学特征
患者的主要病理学特征表现为非干酪样肉芽肿、嗜酸性粒细胞性肺炎和中心型支气管扩张。患者支气管内有大量稠厚的黏液和纤维,管腔内可见曲霉菌丝,菌丝一般不侵入气道壁及肺组织。痰液中可见棕色黏液栓为ABPA患者的重要特征,若治疗不及时,可恶化引起中心型支气管扩张,最终导致肺间质纤维化。
ABPA的治疗
美国免疫变态协会报告指出,对ABPA患者的治疗目标是:(1)控制哮喘或囊性纤维化症状;(2)阻止或治疗ABPA肺部恶化;(3)减轻肺部炎症;(4)延缓进展至终末阶段纤维化或空洞病变。为达到这些目标,早期治疗至关重要,激素是治疗 ABPA 的基础,抗真菌治疗目前仍是最佳的辅助治疗,奥马珠单抗已被尝试用于ABPA 的治疗。
抗真菌药物可通过减少气道内的真菌负荷,降低真菌抗原刺激导致的持续炎症反应,减少激素的使用量。目前伊曲康唑为首选的抗真菌药物,伊曲康唑除有降低激素用量的作用外,还可迅速改善患者的临床症状及肺功能。伏立康唑及泊沙康唑为二线或三线抗真菌药物,可改善ABPA及SAFS患者的哮喘症状,降低病情的严重程度,是ABPA与SAFS患者有效的替代治疗药物。奥马珠单抗是一种重组人源化单克隆抗IgE抗体,与高亲和力IgE受体一样可结合循环中游离的IgE,并可下调嗜碱性粒细胞和巨噬细胞表面高亲和力的IgE受体的表达,可显著改善ABPA 患者的临床症状,减少住院次数及防止病情恶化,能减少激素使用量。