病理学肾上腺疾病重点，肾上腺相关疾病
病理学肾上腺疾病重点，肾上腺相关疾病库欣综合征简称库欣，除了包含库欣病外，还包括②肾上腺皮质瘤③不依赖ACTH的肾上腺结节④异位ACTH综合症等等。（这两个概念有本质区别，70%的库欣是库欣病。）因为这个（下丘脑→垂体→肾上腺→糖皮质激素）靶腺轴所体现的就是糖皮质激素的调节问题。我们知道有一个促激素叫促肾上腺皮质激素，而肾上腺皮质分泌的激素是3个，糖皮质、盐皮质和性激素，按照名字促肾上腺皮质激素应该能促进所有皮质相关的三个激素，但事实上，促肾上腺皮质激素只促进了糖皮质激素的释放，不管另外两个激素。库欣综合征是各种原因造成的肾上腺分泌糖皮质激素过多而致病的总称。①库欣病是垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所致。
#真知新坐标#
靶腺轴的意义在于激素水平可以负反馈调节，每一级都有促激素的促进和反向压制作用，非靶腺轴的激素则不具备此特性，比如生长激素。这几个激素详细调节问题放在内分泌加餐单独开篇讲解。
肾上腺的结构分皮质和髓质，皮质又分了3层，其中（网状带分泌性激素本节不讨论），另外两层，①束状带分泌糖皮质激素，②球状带分泌盐皮质激素；髓质分泌儿茶酚胺。这三块决定了本章节的3个病，跟糖皮质有关的库欣、盐皮质有关的原醛、髓质有关的嗜铬细胞瘤。
一、库欣综合征（Cushing）本病是本章的重点。
因为这个（下丘脑→垂体→肾上腺→糖皮质激素）靶腺轴所体现的就是糖皮质激素的调节问题。我们知道有一个促激素叫促肾上腺皮质激素，而肾上腺皮质分泌的激素是3个，糖皮质、盐皮质和性激素，按照名字促肾上腺皮质激素应该能促进所有皮质相关的三个激素，但事实上，促肾上腺皮质激素只促进了糖皮质激素的释放，不管另外两个激素。
库欣综合征是各种原因造成的肾上腺分泌糖皮质激素过多而致病的总称。
①库欣病是垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所致。
（这两个概念有本质区别，70%的库欣是库欣病。）
库欣综合征简称库欣，除了包含库欣病外，还包括②肾上腺皮质瘤③不依赖ACTH的肾上腺结节④异位ACTH综合症等等。
筛查检查：①血浆皮质醇测定及昼夜节律变化：含量测定基本上没有了意义，节律测定做为筛查，8am最高，12pm最低。
②24小时尿游离皮质醇测定：敏感性高。
确诊检查：
小剂量地塞米松抑制实验：确定是否存在库欣，是定性诊断，即：0.5mg q6h×2d，服药前，服药后2天分别测定尿游离皮质醇和17-羟皮类固醇含量。库欣病人这两项均不能被抑制到50%范围值以下。
病因检查：
①血浆ACTH测定：鉴别促肾上腺皮质依赖型和非依赖型库欣。促肾上腺皮质激素（ACTH）是垂体分泌，并且受到下丘脑的促释放激素调节，呈现早上6点高，晚上12点低的节律。如果垂体长肿瘤，ACTH分泌的量呈自律性，将不再具有调节的节律性，如果早上＜10pg/ml提示非依赖，＞20pg/ml提示ACTH依赖。
②大剂量地米实验：用于鉴别垂体性与非垂体性库欣。2mg，用法测定同小剂量地米实验。如果皮质醇50%被抑制，说明是垂体性的，负反馈压制的作用。
③CRH兴奋实验：进一步分辨是异位ACTH瘤还是肾上腺瘤的。促释放激素（CRH）可以促进ACTH的释放，库欣病人ACTH较高，且能被CRH兴奋，静脉注射CRH后，ACTH升高超过50%为阳性。而肾上腺皮质瘤病人自身分泌了大量的皮质激素，负反馈压制垂体ACTH的释放，即使注射CRH后ACTH依然不升高。而异位ACTH综合症病人，也不受CRH的影响。
这几个检查有点绕，让我解释一下：
如果一个病人有满月脸、水牛背，那我们要给他查一个小剂量地塞米松抑制实验，如果能被抑制，说明患者的ACTH分泌的靶腺轴调控能力很强，是正常人。如果不能被抑制，说明患者存在库欣综合征，但具体是哪一种类型，下一步我们就直进行①血浆ACTH测定，如果这个值＞20pg/ml，提示ACTH依赖，也就是这个病人增多的糖皮质激素是依赖ACTH促进生成的，比如垂体瘤，异位ACTH瘤等疾病，但进行到这一步的时候，还没有完全鉴别开，这时候就需要上检查②大剂量地塞米松抑制实验，如果阳性，就是可以被抑制，说明问题在垂体，反之在异位。
如果＜10pg/ml，说明不依赖ACTH的促进，它自己就能释放很多糖皮质激素，比如肾上腺皮质瘤和肾上腺皮脂腺瘤。而如果结果介于10和20之间呢？无法分辨是否依赖ACTH，那我们就上③促甲状腺激素释放激素CRH兴奋实验，这个是促进ACTH释放的激素，如果它阳性，那就说明是垂体问题，受靶腺轴的影响，因为异位ACTH和肾上腺的问题都不受促激素释放激素的影响。
以上检查仅仅是用来鉴别类型，诊断还是依赖影像学对这些位置的定位诊断。如高分辨薄层CT对肾上腺平扫查看有无肾上腺瘤，胸部CT排除异位ACTH瘤，头部磁共振查看有无垂体瘤、蝶鞍区腺瘤等。
治疗：有瘤切瘤，没瘤对症。
二、原发性醛固酮症增多症（原醛）
肾上腺盐皮质素分泌增多，可以是本身的球状带增生，就像甲状腺肿继发的甲亢一样，变大的脾脏继发脾亢，变大的腺体就会有亢进问题。也可以是醛固酮癌或者异位的腺瘤引发醛固酮增多等。
临床表现就是醛固酮增多，钠水潴留，低钾血症，高血压。诊断直接血醛固酮检测。
治疗原则与库欣一样。
三、嗜铬细胞瘤就是肾上腺髓质的嗜铬细胞长了瘤子，特征就是恶性高血压，交感兴奋的一系列表现。血儿茶酚胺可阳性，薄层CT敏感度90%。
药物用α受体拮抗剂酚妥拉明和β受体拮抗剂。
治疗原则同上。
