先天性心脏病法洛四联症预后咋样：健康小讲座法洛四联症

先天性心脏病法洛四联症预后咋样：健康小讲座法洛四联症治疗原则 查体可见：患儿发育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色发暗，杵状指（趾）。心前区略隆起，胸骨左缘第2-4肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比；肺动脉第二心音减弱。临床表现 主要变现为青紫，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3-6个月逐渐出现青紫。见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球结膜等处。因患儿长期处于缺氧状态中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生性肥大，出现杵状指（趾）。蹲踞症状：患儿活动后，常主动蹲踞片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷；同时，下肢动脉受压，体循环阻力增大，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。缺氧发作：婴儿期常有缺氧发作史，变现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚是死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。

法洛四联症（TOF） 法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先天性心脏病的10%-14% . 以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。

发病机制 肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚，右心室压力相对较高；右心室压力与左心室压力相似，此时，右心室血液大部分进入主动脉。

由于主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。同时肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，加重青紫程度。由于进入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环。

动脉导管未关闭前，肺循环血流减少的程度较轻，青紫可不明显。随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益明显，出现杵状指（趾），红细胞代偿性增多。

临床表现 主要变现为青紫，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3-6个月逐渐出现青紫。见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球结膜等处。因患儿长期处于缺氧状态中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生性肥大，出现杵状指（趾）。

蹲踞症状：患儿活动后，常主动蹲踞片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷；同时，下肢动脉受压，体循环阻力增大，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。

缺氧发作：婴儿期常有缺氧发作史，变现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚是死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。

查体可见：患儿发育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色发暗，杵状指（趾）。心前区略隆起，胸骨左缘第2-4肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比；肺动脉第二心音减弱。

治疗原则

缺氧的处理：1、立即予以膝胸体位；2、吸氧、镇静；3、吗啡皮下或肌内注射；4、给予β受体阻滞剂；5、纠正代谢性酸中毒；6、严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。

外科治疗：绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5-9岁为宜。根治有困难可做姑息手术，即体-肺分流术。

每日摄入足够水分。腹泻、发热、及时补液。对缺氧发作频繁者，应长期口服普萘洛尔预防发作，剂量为2-6mg/（kg.d），分3-4次口服。

预后 本病未经治疗者，平均存活年龄12岁。常见并发症有：脑血管栓塞、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。

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