法洛四联症的四大特征，什么是法洛四联症

法洛四联症的四大特征，什么是法洛四联症尽管法四的外科治疗日趋成熟，但是高危病人仍然会有一定的死亡率，远期会出现肺动脉或右室流出道残余梗阻、肺动脉反流导致右室扩张，引起右心衰、心律失常，尤其是后者越来越引起临床医生的重视，法四患者在术后须密切随访。 法四的手术方式主要有B-T分流术、中央分流术、右室流出道疏通术（统称姑息术）和根治手术四种手术方式。如前所述，肺动脉发育差则需要行姑息术，肺动脉发育好则可行根治术，具体手术方式需外科医生根据患者的解剖情况而定。 法四虽然属于复杂先心病，但是其整体预后不错，在国内外大的心脏中心其治愈率可高达98-100%，绝大多数患儿能顺利度过手术这关，远期预后不错。 法四的风险因素包括：肺动脉发育不良、右室流出道狭窄严重、侧支循环丰富、肺动脉反流严重等。

法洛四联症（由于翻译的差异，有的单位或机构也称为法鲁四联症或法乐四联症，简称法四），顾名思义，其包括四种病理变化：室间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道狭窄和（或）肺动脉瓣狭窄（常伴有肺动脉及其分支的狭窄）以及右室肥厚，最先由Fallot本人进行了较为系统的阐述。

法四患者由于右室流出道狭窄和（或）肺动脉瓣狭窄，致使进入肺内进行氧合的血液减少，导致氧和血量减少；当右室流出道狭窄非常严重时，心室收缩时右室压力会超过左室压力，静脉血会通过室缺分流进入左心室，与其内的动脉血发生混合，使得进入主动脉的血液为氧含量低的混合动脉血，导致低氧或紫绀的出现。

机体通常会存在代偿功能，当右室流出道狭窄时，右心室会代偿性的收缩以增加进入肺内的静脉血，其结果会导致右室流出道肌肉肥厚、狭窄进一步加重，这是一种恶性循环，因此法四不会自行缓解；法四患者起初无症状，或仅在哭闹时有口唇紫绀，随着年龄的增大，右室流出道狭窄越来越严重，患儿青紫逐渐加重，在静息状态下口唇即发绀，哭闹时甚至会出现缺氧发作：即在吃奶、哭闹后出现发作性的呼吸困难，甚至出现晕厥、死亡。

法四的有效治疗方式为手术，其手术方式取决于肺动脉的发育情况，通常肺动脉发育好可以施行一期根治术，国内多主张在6个月龄实施手术，随着手术技术的日趋成熟，我院法四手术有低龄化和低体重化的趋势，当然了，手术的时机应根据个体的解剖情况而定。肺动脉发育差，则需行分期手术，一期行右室流出道疏通或体肺分流术，待肺动脉发育好以后再实行二期或三期根治手术。

法四的手术方式主要有B-T分流术、中央分流术、右室流出道疏通术（统称姑息术）和根治手术四种手术方式。如前所述，肺动脉发育差则需要行姑息术，肺动脉发育好则可行根治术，具体手术方式需外科医生根据患者的解剖情况而定。

法四虽然属于复杂先心病，但是其整体预后不错，在国内外大的心脏中心其治愈率可高达98-100%，绝大多数患儿能顺利度过手术这关，远期预后不错。

法四的风险因素包括：肺动脉发育不良、右室流出道狭窄严重、侧支循环丰富、肺动脉反流严重等。

尽管法四的外科治疗日趋成熟，但是高危病人仍然会有一定的死亡率，远期会出现肺动脉或右室流出道残余梗阻、肺动脉反流导致右室扩张，引起右心衰、心律失常，尤其是后者越来越引起临床医生的重视，法四患者在术后须密切随访。