肥厚性心肌病补液：肥厚性心肌病的围术期处理

肥厚性心肌病补液：肥厚性心肌病的围术期处理舒张期◆Venturi效应：从物理学概念考虑，风吹过阻挡物时，在阻挡物的背风面上方端口附近气压相对较低，从而产生吸附作用并导致空气的流动。肥厚性心肌病是一种遗传性疾病，50%的患者有家族史，为常染色体显性遗传，会导致15个编码肌节蛋白基因的1000多种突变。从而影响肌纤维正常生成，降低肌动蛋白ATP酶活性，影响钙敏感性及肌动蛋白和肌球蛋白的相互作用。最终导致肌小结收缩功能降低（肌纤维代偿性肥厚、排列紊乱、间质纤维化），其病理改变包括心肌细胞肥厚、形态各异、细胞间结构异常（图1）。收缩期◆动力性压力阶差存在，原因和重要性存在争议，流出道压力阶差，射血时受机械性阻碍，二尖瓣前向运动；

肥厚性心肌病（HCM）是一种除高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心血管疾病、肺源性心脏疾病外的一组心肌结构及心肌功能异常的疾病。外科手术是治疗肥厚性心肌病最有效的方法，但鉴于其病理生理特征较为特殊，围术期处理存在很大挑战。今日分享的是复旦大学附属肿瘤医院麻醉科和ICU主任缪长虹教授的授课内容《肥厚性心肌病的围术期处理》。

摘 录：精 彩 内 容

肥厚性心肌病定义及特征

肥厚性心肌病是一种除高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心血管疾病、肺源性心脏疾病外的一组心肌结构及心肌功能异常的疾病。具有左心室和（或）右心室肥厚、心室腔变小、左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降等特征。是青少年猝死的常见原因之一。

肥厚性心肌病病理生理特点

肥厚性心肌病是一种遗传性疾病，50%的患者有家族史，为常染色体显性遗传，会导致15个编码肌节蛋白基因的1000多种突变。从而影响肌纤维正常生成，降低肌动蛋白ATP酶活性，影响钙敏感性及肌动蛋白和肌球蛋白的相互作用。最终导致肌小结收缩功能降低（肌纤维代偿性肥厚、排列紊乱、间质纤维化），其病理改变包括心肌细胞肥厚、形态各异、细胞间结构异常（图1）。

收缩期

◆动力性压力阶差存在，原因和重要性存在争议，流出道压力阶差，射血时受机械性阻碍，二尖瓣前向运动；

◆Venturi效应：从物理学概念考虑，风吹过阻挡物时，在阻挡物的背风面上方端口附近气压相对较低，从而产生吸附作用并导致空气的流动。

舒张期

◆舒张功能异常，引起心室充盈压升高；

◆心室舒张期充盈异常，多半与肥厚程度和分布相关。

心肌缺血

◆左室流出道梗阻；

◆心内膜下心肌缺血；

◆冠状血管舒张储备降低。

综上，HCM病理生理特点主要分3方面：①动力性压力阶差；②舒张功能障碍；③心肌缺血。

肥厚性心肌病临床表现

症状

HCM患者差异大，半数无症状，常不被诊断，更谈不上预防。在青春期，随身体发育，疾病快速发展，出现心肌细胞肥大增生，在儿童期、甚至出生之前就存在，主要影响左心室，影响的显著性超过了其它心脏疾病。常伴有疲劳、疲倦、轻度头痛、晕厥，严重者会有恶性心律失常、心衰、猝死。

体征

◆非梗阻性HCM：体征不明显，可闻及第三心音和第四心音；

◆有梗阻HCM：胸骨左缘中下段或心尖区内侧面闻及收缩期杂音；

◆梗阻严重的HCM：心尖及腋窝处可闻及全收缩期吹风样杂音，β受体阻滞剂、取下蹲位和下肢被动抬高等，使心肌收缩力降低或左心容量增加，使杂音减轻。

高肥厚性心肌病的治疗

HCM的治疗主要针对其病理生理改变进行，减轻左心室流出道梗阻，改善左心室舒张功能，缓解症状、预防猝死、提高长期生存率。

药物治疗

◆β受体阻滞剂：舒张期充盈时间延长，室壁张力降低，改善胸痛和劳力性呼吸困难；

◆非二氢吡啶类CCB：降低左心室收缩力，改善左心室顺应性和心室流出道梗阻。

非药物治疗

◆ICD（埋藏式心脏复律除颤器）；

◆手术治疗。

手术指征

◆静息状态下流出道梗阻；负荷运动时左心室流出道压力阶差≥50 mmHg；

◆伴严重活动受限（NYHA：Ⅲ-Ⅳ）；

◆劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥；

◆内科治疗无效。

手术治疗方法

◆肌层切开；

◆肌切除术；

◆室间隔化学消融；

◆二尖瓣置换术。

室间隔化学消融

经皮室间隔心肌化学消融术通过导管向左冠状动脉前降支的间隔支内注入无水酒精，引起可控制的室间隔上部心肌梗死，扩大左心室流出道，降低压力阶差。

手术疗效

◆已开展40余年；

◆1200病例获得有益（salutary）血流动力学作用；

◆手术死亡率＜1-2%（近几年）；

◆90%病人降低了左心室流出道压力阶差、二尖瓣收缩时前向运动，而不影响左心室功能；

◆70%降低了左心室收缩压力、持续改进了病人运动能力。

肥厚性心肌病术前评估与准备

◆一般评估与准备：①判断是否存在肥厚性心肌病；②根据患者临床表现进行分层；③HCM时管状微血管评估；

◆特殊评估与准备：①HCM发生室性心律失常的高危因素；②HCM发生SCD的高危因素。

肥厚性心肌病的麻醉管理

国内外有关HCM进行非心脏手术的资料较少。国外有一组31例关于HCM患者的研究，并发症情况如下：心肌梗死1例，心律失常1例，心功能不全16例，心肌缺血12例……经分析讨论其并发症发生可能与以下因素有关：①手术时间长短；②手术大小；③监测强度。HCM在青春期身体发育时高发，除此之外，当人体生理改变特别大时容易发展，例如妊娠期。当妊娠合并HCM患者分娩时可能会有以下几点不同：①可以选择阴道自然分娩；②除常规血压及心电图监测外必要时还需监测中心静脉压甚至肺动脉压；③既要避免容量丢失又要避免血容量过高；④催产时要非常缓慢；⑤监测要持续至产后一段时间。

​肥厚性心肌病的麻醉处理

HCM的围术期管理重点在循环管理（图2），需特别注意前负荷、心率、心肌收缩性、后负荷的监测管理。同时在呼吸管理上要避免过高的气道压。对于特殊人群（妊娠合并HCM）术前是否需要停用β受体阻断剂这点尚存争论，应用硬膜外麻醉和腰麻则是相对禁忌。在处理术中低血压时，要选择对心肌影响比较小的常用血管活性药物。

来自：复旦大学附属肿瘤医院麻醉科和ICU主任 缪长虹

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