绒毛膜癌脑转移4例分析：左心房粘液瘤脑转移误诊1例
绒毛膜癌脑转移4例分析：左心房粘液瘤脑转移误诊1例心房粘液瘤脑转移机制尚未阐明，可能由于粘液瘤具有独特的生物活性，并且比其他肿瘤对血管的侵袭性更强，当粘液瘤细胞通过血液进入颅内血管后，仍存在生物活性，通过破坏动脉壁而在动脉内膜下增生，最终侵透整个血管层扩散到脑组织，心房粘液瘤相关脑血管病变除脑梗塞、脑实质转移瘤外，还包括动脉瘤及微出血。心房粘液瘤是最常见于左心房的良性肿瘤，约占原发性心脏肿瘤的80%，起源于多潜能心内膜下间充质细胞。好发于中老年女性，心房黏液瘤多呈结节状、质柔软，表面光滑、有绒毛或不规则，肿瘤细胞可以脱落，最常见的神经系统并发症是由于栓塞引起的缺血性脑梗死。心房粘液瘤发生脑转移较罕见，仅Rose等报道20例，其中12例只出现脑转移，其余合并骨、肌肉或肺转移等。MRI诊断：左额叶海绵状血管瘤。术中所见：于骨窗见脑皮层明显黄染，循黄染皮层边缘切开皮层，见皮层下脑组织也明显黄染，循黄染脑组织逐渐分离并切除肿瘤，中间一支粗大引流静
作者：邴雨，苗延巍，陈欢欢，姜健，大连医科大学附属第一医院放射科；蔡兆诚，大连大学附属中山医院放射科；迟跃允，营口市中心医院超声科
病例女，49岁，以“突发头痛伴肢体抽搐4小时”入院，既往左心房粘液瘤术后2年，现无心脏不适感。查体：头颅无畸形，双眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，角膜反射正常，双瞳孔等大正圆，对光反应灵敏。颈软，无抵抗，Kerning征、Brudzinski征均阴性。四肢肌力均为Ⅴ级，肌张力正常无增高，病理反射阴性。心前区无隆起，心尖部搏动位置正常，心尖部无震颤、无摩擦感。
头部CT平扫：左额叶灰白质交界区可见高密度影，大小3.5cm×2.4cm，CT值约69HU，密度不均匀，其内可见小点状低密度影，其边界尚清晰，周围可见低密度水肿带环绕（图1）。CT诊断：左额叶出血，建议MRI进一步详查除外脑血管畸形。头部MRI检查：左额叶见类圆形病灶，大小3.4cm×2.5cm，T1WI呈中心低信号、外周高信号，T2WI呈低信号，其内混杂点状稍高信号，周边可见片状T2WI高信号，增强后病灶边缘见轻度强化，贴近病变边缘近脑表面侧可见一明显强化血管影，DWI示病灶呈低信号，ADC图呈低信号（图2~7）。
图1~7CT平扫示左额叶不均匀高密度团块影，边界清晰，周围伴有低密度水肿带（图1）；T1WI呈中心低信号、外周高信号（图2），T2WI呈低信号，其内混杂点状稍高信号，周边可见高信号水肿影（图3），增强后病灶边缘见轻度强化（图4），矢状位示贴近病灶边缘近脑表面侧一强化血管影（图5），DWI（b=1000）呈低信号（图6），ADC呈低信号（图7）。
MRI诊断：左额叶海绵状血管瘤。术中所见：于骨窗见脑皮层明显黄染，循黄染皮层边缘切开皮层，见皮层下脑组织也明显黄染，循黄染脑组织逐渐分离并切除肿瘤，中间一支粗大引流静脉于肿瘤深部。光镜所见：送检组织明显局灶出血状，其内可见疏松粘液背景上有星形梭形细胞及小血管组织（图8）。病理诊断：（左额叶）送检组织示心脏粘液瘤转移伴出血。
图8病变组织病理学图像（HE）。
讨论
心房粘液瘤是最常见于左心房的良性肿瘤，约占原发性心脏肿瘤的80%，起源于多潜能心内膜下间充质细胞。好发于中老年女性，心房黏液瘤多呈结节状、质柔软，表面光滑、有绒毛或不规则，肿瘤细胞可以脱落，最常见的神经系统并发症是由于栓塞引起的缺血性脑梗死。心房粘液瘤发生脑转移较罕见，仅Rose等报道20例，其中12例只出现脑转移，其余合并骨、肌肉或肺转移等。
心房粘液瘤脑转移机制尚未阐明，可能由于粘液瘤具有独特的生物活性，并且比其他肿瘤对血管的侵袭性更强，当粘液瘤细胞通过血液进入颅内血管后，仍存在生物活性，通过破坏动脉壁而在动脉内膜下增生，最终侵透整个血管层扩散到脑组织，心房粘液瘤相关脑血管病变除脑梗塞、脑实质转移瘤外，还包括动脉瘤及微出血。
心房粘液瘤脑转移影像表现可总结为：颅内多发占位病灶，幕上、幕下均可受累，病变大小不一，不同时期MRI信号不同，病灶多为出血性，T1WI和T2WI呈混杂信号，周围伴水肿，幕上病变多位于皮髓质交界处，增强后肿瘤实性成分强化，SWI序列呈低信号。
本病例为左额叶皮髓质交界区单发病灶，需与以下疾病鉴别诊断：
①颅内海绵状血管瘤：T2WI和T1WI呈“爆米花”样高、低混杂信号，病灶周围可见由出血所致含铁血黄素沉着而形成的环状低信号，周围无水肿带，增强后可见不均匀斑点状强化；CT明显密度不均匀，甚至可见钙化。
②自发脑出血：自发性高血压脑出血好发部位为基底节区、丘脑区、脑干等，脑灰白质交界区较少见，血肿占位效应明显，CT密度较均匀，短期内多有密度和体积变化；而MRI信号随血肿病程时间不同，信号特点也逐渐变化。
③高级别胶质瘤：病变占位效应明显，可跨越中线，周围可见明显“指套样”水肿，由于合并出血T1WI可呈现高信号，但其增强后可见明显“花环状”或“结节状”强化。
综上所述，心房粘液瘤脑转移发病率低，易出现误诊，当患者有心房粘液瘤病史伴发颅内病变，应该考虑到是否发生转移。
来源：邴雨 苗延巍 陈欢欢 姜健 蔡兆诚 迟跃允.左心房粘液瘤脑转移误诊1例[J].中国临床医学影像杂志 2021 32(01):68-69.
