合肥治疗心包积液（协和疑难第68例临床表现为血性心包积液）
合肥治疗心包积液（协和疑难第68例临床表现为血性心包积液）↓ SEE MORE↓本患者青少年女性，起病时间短，以反复大量血性心包积液为主要表现，并出现胸闷、气短、活动耐量下降等慢性心包压塞症状。心包积液的病因鉴别诊断如下：(1)感染性心包积液：结核性心包炎是国内最常见的心包积液原因之一，心包积液可呈血性，但此患者无结核常见的低热、盗汗、体重下降等症状，ESR正常，TSPOT-TB为0，ADA不高，因此结核无太多的明确临床证据。其他感染性心包炎如病毒性心肌心包炎等也常出现心包积液，但很少出现大量血性心包积液，此患者也无相关表现；(2)无菌性浆膜炎：此类病因在育龄期女性中更多见，原因与此类人群为免疫病高发人群相关，此种浆膜炎多为黄色渗出液，血性情况少，且患者常存在其他免疫病表现以及炎症指标升高，本例无免疫病临床常见表现；(3)创伤性心包积液：需要有明确的胸背部创伤史，或可能造成大血管撕裂的损伤，通常由于心脏附近血管破裂或撕裂造成，心包积液为血性，本患
第68例：临床表现为血性心包积液
Case 68: bloody pericardial effusion in teenager
为 薛毓琦 方理刚 林雪
作者单位：100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院心内科
通信作者：林雪，电子信箱：linxuepumch@qq.com
患者女，14岁，主因"间断胸痛、心悸、憋气3月余，意识丧失1次"于2019年10月24日入院。患者3个月前高空坠落(1层楼高，下铺有软垫)，双手着地，当时未诉胸痛、头晕、心悸等不适。此后间断出现胸痛，深呼吸时加重，持续数分钟后可自行缓解，熬夜或晨起多见，伴心悸、憋气，无发热，无咳嗽、咯血，未予重视。2个月前因左肩疼痛于当地医院行针灸，期间出现意识丧失，牙关紧闭，无抽搐、大小便失禁，经救治(具体不详)40 min后意识恢复，自觉心悸、胸闷，伴上腹部疼痛。前往当地医院就诊，血常规大致正常，肝肾功能正常，D-二聚体10 522 ng/ml，甲状腺功能、类风湿因子(RF)、抗链球菌溶血素O(ASO)、血沉(ESR)、免疫球蛋白均在正常范围，淋巴细胞干扰素混合培养A＋B(TSPOT-TB)0。超声心动图提示大量心包积液(液性暗区16～30 mm)，遂行心包穿刺引流血性液体400 ml(患者诉肉眼下像血液)，无凝块，心包积液常规提示白细胞>1 000×106/L，未见肿瘤细胞；心包积液生化：白蛋白36 g/L，总蛋白56 g/L，腺苷脱氨酶(ADA)9 U/L，乳酸脱氢酶(LDH)200 IU/L。引流术后复查超声心动图提示微量心包积液(左室后壁液性暗区4 mm)，症状明显好转出院。出院后2周患者再发胸痛、心悸、憋气不适，并逐渐加重，表现为发作频次增加，伴恶心，活动耐力下降，平走200 m后即出现胸闷、气短症状。复查超声提示心包积液较前增多，遂来京就诊于外院行超声心动图提示大量心包积液(液性暗区28～36 mm)，主动脉CT血管造影：主动脉未见夹层或狭窄，肺内未见占位病变，右侧少量胸腔积液。复查ASO、ESR、RF正常范围，为进一步明确病因就诊于我院。患者自发病以来体重增加7 kg。近日诉偶有干咳。既往史：青霉素过敏史。个人史：生长于内蒙古自治区，城市生活。月经婚育史：未婚未育，否认性生活史。初潮2018年2月，行经天数5～6 d，月经周期不规律，周期1月余，第1次发现心包积液及穿刺后2周复查再次出现大量心包积液均处于月经期，入院时处于月经期。家族史：系领养，无法追述。入院查体：体温36.2℃，脉搏98次/min，血压97/47 mmHg，指氧(自然状态)99%。全身浅表淋巴结未触及肿大。双下肺呼吸音稍低，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音，心界增大，心律齐，心音稍低，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。周围血管征(－)。腹平软，移动性浊音(－)。四肢无水肿。
1 分 析
本患者青少年女性，起病时间短，以反复大量血性心包积液为主要表现，并出现胸闷、气短、活动耐量下降等慢性心包压塞症状。心包积液的病因鉴别诊断如下：(1)感染性心包积液：结核性心包炎是国内最常见的心包积液原因之一，心包积液可呈血性，但此患者无结核常见的低热、盗汗、体重下降等症状，ESR正常，TSPOT-TB为0，ADA不高，因此结核无太多的明确临床证据。其他感染性心包炎如病毒性心肌心包炎等也常出现心包积液，但很少出现大量血性心包积液，此患者也无相关表现；(2)无菌性浆膜炎：此类病因在育龄期女性中更多见，原因与此类人群为免疫病高发人群相关，此种浆膜炎多为黄色渗出液，血性情况少，且患者常存在其他免疫病表现以及炎症指标升高，本例无免疫病临床常见表现；(3)创伤性心包积液：需要有明确的胸背部创伤史，或可能造成大血管撕裂的损伤，通常由于心脏附近血管破裂或撕裂造成，心包积液为血性，本患者虽然有坠落史，但不存在明确创伤，主动脉CT血管造影也无异常发现，因此心包积液不符合创伤引起；(4)肿瘤性心包积液：当心脏外部的肿瘤转移到心包时可出现心包积液，其中以肺癌最为常见，积液的性质为血性或非血性的渗出液，而原发于心包或心肌的肿瘤，包括血液系统肿瘤(淋巴瘤等)等也会造成心包积液，多为局部组织坏死所致，该积液多为血性，引流后可反复快速增长，本例尚未发现心包积液存在瘤细胞和肺内占位，需进一步排查肿瘤；(5)其他罕见情况：患者心包积液均出现在月经期，是否存在胸腔子宫内膜异位症(thoracic endometriosis syndrome)，本病较罕见，多出现在育龄期女性，可出现血胸、气胸、咯血等症状，但罕见累及心包引起心包积液。患者月经来潮仅1年，非好发年龄，需进一步寻找证据。
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患者入院行心电图为窦性心律、律齐，肢体导联低电压表现。行胸部CT提示右侧胸腔大量积液，右肺膨胀不全，双肺散在索条、斑片、淡片影。床旁超声心动图见大量心包积液(图1)，遂行心包穿刺置管引流术(经心尖入路)，引流液为暗红血性液体，送检引流液常规：外观血性混浊，比重1.030，细胞总数1 852 020×106/L，白细胞总数995×106/L，单核55%，多核45%，黎氏试验阳性；引流液生化：总蛋白(TP)44 g/L，白蛋白(Alb)29 g/L，LDH 496 U/L，ADA 9.7 U/L，葡萄糖(Glu)4.7 mmol/L。同时，该引流液测得血红蛋白(Hb)69 g/L。同期外周血Hb 124 g/L，而引流后次日下降至90 g/L。引流3 d后查体发现左下肺呼吸音低，叩诊呈浊音，行胸部X线片提示左肺新发胸腔积液，未见气胸表现。
RV：右心室；LV：左心室；RA：右心房；LA：左心房。A：体表超声：标准心尖四腔心切面，右心房占位不明显；B：体表超声：非标准四腔心切面，可见右心房靠近房室沟部位团块性占位(箭头所示)；C：TEE：非标准右心切面，可见右心房占位，其内回声不均匀(箭头所示)
图2 患者2019年11月5日超声心动图
A：右心房形态不规则，可见多发软组织密度占位(箭头所示)；B：右房、房间隔多发占位，部分明显强化，部分强化不明显(箭头所示)，不除外血栓
图3 患者胸部增强CT图像
4 分 析
患者TEE、胸部增强CT提示右心房、心包内多发占位，占位血供丰富，PET/CT评估该病变侵犯右心房、右心室及相邻心包脂肪间隙，SUVmax明显升高，高度提示为恶性病变，结合患者存在反复大量心包积液，临床表现符合心脏恶性肿瘤。虽然PET/CT发现T2锥体后方肌间隙异常，但结合局部MR增强结果，未提示远处转移，也未发现心脏外恶性占位。原发于心脏的恶性肿瘤极为罕见，约占所有原发性心脏肿瘤的10%，其中血管肉瘤最为常见，约占原发心脏恶性肿瘤的40%～76%[1 2]。心脏血管肉瘤好发于右心房及心包，相比儿童尤其是婴儿，成人的发病率更高。鉴别上主要需要与其他良性肿瘤(如最常见的黏液瘤)及转移性病灶相鉴别，血管肉瘤在心脏的影像学表现相对特异，包括常位于右心房、右房室沟等位置、形态表现为不均质的肿块，侵袭性强累及附近多部位结构，富血供且常伴有坏死性病灶等，确诊仍需病理。结合上述临床特点，考虑本患者为心脏血管肉瘤可能性大，有待病理证实。在获取病理方面，心包积液细胞学阳性率低，行心内膜活检会增加出血及转移风险，故在有手术机会的情况下首先推荐外科手术获取病理。血管肉瘤病理特异性的免疫组织化学染色包括：CD31、CD34和FⅧ阳性，波形蛋白局部阳性，ki-67变异性则较大(某些部位可高达90%)；肌间线蛋白、肌动蛋白、myoD1、钙结合蛋白以及MelanA阴性[3]。
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本例患者无明确远处转移，有外科手术指征，家属求治意愿强烈，遂转入心外科行"心脏肿物切除＋右心房重建术"，术后病理：(右心房肿物、心包肿物)恶性梭形细胞肿瘤，伴大片坏死，结合免疫组化，符合血管肉瘤。免疫组化：CD31(＋)，CD34(＋)，ERG(＋)，SMA(＋)，AE1/AE3(－)，D2-40(－)，LCA(散在＋)，S-100(－)，Ki-67(index25%)。
5 分 析
就此患者心脏原发血管肉瘤诊断明确。血管肉瘤预后主要取决于肿瘤的大小和手术切除的可能性，但因此病早期无症状，侵袭性强、疾病进展快等临床特性，发现时往往已经发展至晚期，且因其生长于心脏，手术本身难以充分切除肿瘤。故迄今为止，血管肉瘤患者的预后一直较差，多达80%的患者在诊断时已经出现远处转移[4]。即使可行手术切除的病例其平均生存期也仅为6～10个月左右，术后死亡的原因常为肿瘤的复发及远处转移，而非手术并发症。也因此有学者考虑为此类患者进行心脏移植是否可达到根治的效果。Li等[5]报道了原发心脏肉瘤不同治疗方法的预后区别，其中14例血管肉瘤患者接受了心脏移植，中位生存期9个月；另7例不可切除的血管肉瘤患者接受了化疗等姑息性治疗，中位生存期8个月，二者无统计学差异。除单纯手术治疗外，有学者报道，在一些尚未出现远处转移的患者中，术后应用局部放疗可根除肿瘤[4]。而心脏肉瘤术后辅助化疗的作用目前仍有争议，既往的个案报道疗效不一，有待后续进一步研究。
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本例提示，短期内反复出现大量的血性心包积液应警惕恶性心脏肿瘤，因转移性心脏肿瘤更为多见，需要积极排查是否存在心外原发肿瘤。发生于右心的多发性不规则，富含血供的原发性肿瘤首先考虑最常见的血管肉瘤。在某些情况下受声窗所限，常规体表超声心动图尤其是床旁超声容易漏诊右心肿物，可进一步行TEE或心脏增强CT等其他影像学检查。血管肉瘤病情进展迅速，如何更早期地诊断和治疗以改善预后值得进一步探讨。
参考文献
[1] Basso C Valente M Poletti A et al. Surgical pathology of primary cardiac and pericardial tumors[J]. Eur J Cardiothorac Surg 1997 12(5): 730-738.
[2] Burke A Tavora F. The 2015 WHO Classification of Tumors of the Heart and Pericardium[J]. J Thorac Oncol 2016 11(4): 441-452.
[3] Jan Přeček Zbyněk Tüdös Martin Hutyra et al. Primary cardiac angiosarcoma in multimodality imaging- Case report and review of literature[J]. Cor Et Vasa 2016 58(5): e478-e483.
[4] Movsas B Teruya-Feldstein J Smith J et al. Primary cardiac sarcoma: a novel treatment approach[J]. Chest 1998 114(2): 648-652.
[5] Li H Yang S Chen H et al. Survival after heart transplantation for non-metastatic primary cardiac sarcoma[J]. J Cardiothorac Surg 2016 11(1): 145.
本文来源
为 薛毓琦 方理刚 等. 第68例：临床表现为血性心包积液[J]. 中国心血管杂志 2020 25(2): 180-182. DOI: 10.3969/j.issn.1007-5410.2020.02.018.
